Bulous Disease

Coass DV RSUD Panembahan Senopati Bantul

Review Materi | 2023

LIST

Pemfigus
Pemfigoid Bulosa
Dermatitis herpetiform
PEMFIGUS
 PEMFIGUS

Pemfius adalah kumpulan penyakit autoimun berbula kronik,

menyerang kulit dan membrana mukosa yang:
Secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat
proses akantolisis; dan
Secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat
atau bersirkulasi lewat darah.
 PEMFIGUS

PEMFIGGUS PEMFIGUS PEMFIGUS PEMFIGUS

VULGARIS ERITEMATOUS FOLIASEUS VEGETANS

Gejala Khas
Pembentukan bula kendur, normal, dan mudah pecah
Nikolsky's sign (+)
Antibodi IgG (+) pada serum atau epidermis (endapa
 PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
Penyebab pemfigus vulgaris adalah antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan
desmoglein 3. Jika yang diserang hanya desmoglein 3, maka lesi mukosa yang
dominan terkena. Desmoglein merupakan protein yang berperan dalam adhesi
sel terutama di epidermis dan membran mukosa (misal konjungtiva, hidung,
esofagus, uretra, serviks)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Nikolsky Sign (+).
Test Tzank (+) sel akantolisis
Imunologi Imunofloresensi 🡪 endapan IgG dan C3.
 PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
Penyebab pemfigus vulgaris adalah antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan
desmoglein 3. Jika yang diserang hanya desmoglein 3, maka lesi mukosa yang
dominan terkena. Desmoglein merupakan protein yang berperan dalam adhesi
sel terutama di epidermis dan membran mukosa (misal konjungtiva, hidung,
esofagus, uretra, serviks)

KLINIS
Bula berisi cairan jernih hemoragik / seropurulen, dindingnya kendor erosi, krusta
yang bertahan lama healing hiperpigmentasi patch tanpa jaringan parut. kadang
terasa nyeri.
 PEMFIGUS VULGARIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Nikolsky Sign (+).
Test Tzank (+) sel akantolisis
Imunologi Imunofloresensi 🡪 endapan IgG dan C3

TATALAKSANA
Kortikosteroid : Prednison 60–150 mg/hari
Deksametason dosis tinggi IM / IV, turunkan
setelah perbaikan
Antibiotik luas Untuk melindungi dari infeksi
Alternatif Kombinasi antara Prednison 50 – 100
mg/hari dengan Siklofosfamid 100 – 50 mg/hari
 PEMFIGUS VEGETANS
DEFINISI
Merupakan varian jinak dari pemfigus vulgaris (PV)

KLASIFIKASI
Neumann: ekstensif, luka flasid dari PV
tererosi dan membentuk plaque vegetatif
Hallopeau: lokal, lesi pustule menjadi plaque
vegetatif
 PEMFIGUS VEGETANS
KLINIS
Neuman
Serupa dengan PV, timbul di usia muda, hampir selalu ada lesi oral.
Predileksi wajah, aksila, genitalia, area intertrigo
Khas bula, kendur,erosi, vegetatif dan proliferasi papilomatosa terutama
di intertriginosa.
Perjalanannya lebih lama dan akut
Hallopeau
Lesi primer pustul-pustul bersatu, meluas vegetatif dan menutupi daerah
yang luas di aksila perineum.
Khas di dalam mulut granulomatosis seperti beledu.
Perjalanan penyakit kronik
Note: tatalaksana sama dengan PV
 PEMFIGUS FOLIASEUS
PATOGENESIS
Penyebab pemfigus vulgaris adalah antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan
desmoglein 3. Jika yang diserang hanya desmoglein 3, maka lesi mukosa yang
dominan terkena. Desmoglein merupakan protein yang berperan dalam adhesi
sel terutama di epidermis dan membran mukosa (misal konjungtiva, hidung,
esofagus, uretra, serviks)

KLINIS
Vesikel/bula berdinding agak kendur, mudah pecah, dan berbau. Gejala lain dapat
muncul rasa terbakar, nyeri dan gatal. Jarang ditemukan dimukosa.
 PEMFIGUS FOLIASEUS
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Nikolsky Sign (+)
Test Zank
Imunohistologi

TATALAKSANA
Prednison 60 – 120 mg/hari atau kortikosteroid
lain dengan dosis ekuivalen.
Antibiotik spektrum luas
 PEMFIGUS ERITEMATOUS
DEFINISI
Pemfigus eritematosus (sindrom Senear-Usher)
adalah sindrom tumpang tindih antara lupus
eritematosus (LE) dan pemfigus foliaceus (PF).

KLINIS
Bercak eritem batas tegas dengan skuama kasar
dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu.
Vesikel/bula berdinding agak kendur, mudah
pecah, dan berbau. Gejala lain dapat muncul rasa
terbakar, nyeri dan gatal. Note: tatalaksana sama dengan PF
ALUR DIAGNOSIS PEMFIGOID
PEMFIGOID
BULLOSA
 PEMFIGOID BULLOSA
Pemfigoid bullosa adalah penyakit autoimun kronik
residif pada kulit dan membran mukosa yang ditandai
dengan timbulnya bula subepidermis yang
berhubungan dengan adanya autoantibodi terhadap
basement membrane zone,
Karakteristik:
Pruritus
Urtikaria
Bula yang tegang
 PEMFIGOID BULLOSA
KLINIS
Lesi didahului adanya plak urtikaria simetris
Bula berdinding tegang, eritem erosi
Isi bula berupa cairan hemoragik, serosa
Predileksi ketiak, lengan fleksor, lipat paha, tanpa
melibatkan mukosa, kepala, dan leher

TATALAKSANA
Prednison 40 – 60 mg/hari, tappering jika ada perbaikan. Jika belum
pertimbangkan pemberian sitostatik
Diaminodifenilsufon 200 – 300 mg/hari
Tetrasiklin 3x500 mg/hari + Niasinamid 3x500 mg/hari
 DERMATITIS
HERPETIFORMIS
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

Dermatitis herpetiformis ( Morbus Duhring) merupakan penyakit kulit autoimun

bersifat kronis dan residif akibat proses sekunder hipersensitivitas terhadap zat
gluten. Dermatitis herpetiformis dapat terjadi pada semua usia, lebih sering pada
dewasa muda usia 30-40 tahun.
 DERMATITIS HERPETIFORMIS
KLINIS
Lesi polimorfik pada kulit, berupa papul eritema, plak urtikaria, dan vesikel
(berkelompok)
Predileksi: ekstensor tubuh, yaitu siku, bahu, punggung, bokong, dan lutut yang
dapat timbul secara bersamaan
Gejala: sensasi gatal yang hebat, rasa tersengat, atau terbakar -> garuk -> lesi
sekunder (erosi, ekskoriasi, papul) -> sembuh tanpa sikatrik, tapi hipopigmentasi

TATALAKSANA
Diet bebas gluten
Sulfonamide - antiinflamasi, antibakteri.
Kortikosteroid
DERMATITIS HERPETIFORMIS
PV >< BP >< DH
 THANK YOU
Presentation by Coas DV 65 C/2

Review materi | 2023