Histopatologi Penyakit

Vesikobulosa Kronik

COMBINE DEGREE
 Pendahuluan
Kelainan kulit  lesi primer berupa vesikel dan bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm

Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

2
 PEMFIGUS

1 Dua tipe mayor; pemfigus vulgaris (PV)

pemfigus foliaseus (PF)

2 PV: Erosi pd mukosa & kulit, bula berdinding kendor,

scr histologi akantolisis suprabasal.

3 PF: Lesi krusta dan skuama, scr histologi

akantolisis subkorneal
-Immunofluoresensi langsung: autoantobodi IgG permukaan
4 sel keratinosit.
-Immunofluoresensi tidak langsung: autoantibodi IgG serum.

Autoantigen: desmoglein  molekul adesi desmosomal

5
transmembran
 PEMFIGUS

DEFINISI
Penyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
5. PEMFIGUS VULGARIS
6. PEMFIGUS FOLIASEUS
7. PEMFIGUS VEGETANS

4
 PEMFIGUS VULGARIS

GEJALA KLINIS
 KU  buruk
 Organ : kulit kepala, badan, mukosa
 60% dari kulit kepala / rongga mulut
 Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit terkelupas

krusta
 Tanda nikolsky (+)  akantolisis
 Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
 Sembuh  hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
 HISTOLOGI

Pemfigus
Vulgaris

 Sel-sel epidermis kehilangan tautan

antar sel.
 Bula intraepidermal suprabasal
 Sel epitel mengalami akantolisis :
Nikolsky (+)
 Gambaran “jajaran batu nisan
(tombstone)”
 PEMFIGUS VULGARIS

IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3

IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG

Immunfluoresensi
Langsung

 Pemeriksaan dari kulit IgG + sel

keratinosit.
 Non kuantitatif: + atau -
 Biopsi pada pemeriksaan
immunofluoresensi langsung diambil pada
kulit di sekitar lesi yang tampak normal.

Menemukan autoantibodi IgG

terhadap permukaan sel keratinosil
 Immunfluoresensi
tidak Langsung

 Dilakukan: menginkubasi
secara serial dilusi serum
penderita dengan substansi
epitel.
 Titer semikuantitatif
 Substrat yang dgunakan untuk
melekat pada immunofluoresensi
memiliki pengaruh yang besar
terhadap sensitivitas
pemeriksaan
 PEMFIGUS FOLIACEUS

GEJALA KLINIS
 Pada dewasa, 40 – 50 tahun
 Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
 Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif  pecah erosi
 Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak
berbau
 Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI
 Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal
PEMFIGUS FOLIACEUS
 PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
 Usia lebih muda
 Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
 Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif papilomatosa
 Lesi oral hampir selalu ditemukan
 Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

Tipe Hallopeau
 Kronis, dapat fatal
 Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer vegetatif
 Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
 PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
 Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
 Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatif
Diagnosis Banding Pemfigus
 PEMFIGOID BULOSA

DEFINISI
Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan
eritema

GEJALA KLINIS
KU baik
semua umur, terutama orang tua
Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
20% kasus menyerang rongga mulut
PATOFISIOLOGI

Clinic Rev Allergy Immunol 2007 ;33:67-77

 PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI
 Kelainan pada celah dermal-epidermal
 Bula sub epidermal
 Sel infiltrat utama: eosinofil
Pada pembesaran 100x, didapatkan bula subepidermal
dengan infiltrat sel radang yang terdiri dari eosinofil pada
superfisial dermis

Fitzpatricks Dermatology in general medicine .p.608-616

 IMMUNOFLUORESCENCE
Direct Immunofluorescence Test

Deposit IgG di sepanjang membran basalis dan deposit dari C3 yang

tersusun secara linear pada dermo-epidermal junction

Clinic Rev Allergy Immunol 2007 ;33:67-77

PR
 IMMUNOFLUORESCENCE…
Indirect Immunofluorescence Test

Didapatkan antibodi IgG anti membran basalis yang bersirkulasi pada

70-80 % IgG didapatkan pada lamina densa

Clinic Rev Allergy Immunol 2007 ;33:67-77

PR
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS
Pria : wanita = 3 : 2
Umur: dekade ke-3
Kronik residif, seumur hidup
Remisi spontan pada 10 – 15% kasus
KU baik, sangat gatal
Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan
atas, siku, lutut
Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
> 90% kasus
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI
Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)
edema papiler, celah subepidermal
Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
Histopatologi

Lesi awal :
dermal papillary pada neutrofil dan eosinofil
vesikulasi sub epidermal
Imunoflorescen

Deposit granular Ig A pada papila

dermis
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
CONSIDER :
1. Atopic dermatitis
2. Papular urtikaria
3. Neurotic ekskoriasi
4. Bullous pemfigus
5. Pemfigoid gestations
6. Lineaar Ig A dermatosis
RULE OUT
Scabies
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

DEFINISI
 Dermatosis pada anak  bula dan IgA linear
 Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis
 Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

GEJALA KLINIS
 Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
 KU baik, tidak begitu gatal
 Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi
 Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung

bergerombol dan generalisata

 Mukosa dapat diserang
 Enteropati (-)
 Bula tegang, dasar meradang
 Predileksi : perineum, perioral
 “cluster of jewels”
 Lesi baru muncul pada perifer
lesi sebelumnya“collarette”
 Gatal signifikan/rasa terbakar
 Keterlibatan mukosa
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya
 Mikroabses berisi netrofil
 Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid
bulosa
neutrofil subepidermal pada dasar membran, terutama
pada ujung papilari dengan bula subepidermal
Diagnosis banding
TERIMA KASIH