REFERAT

BULLOUS DISEASE
Oleh:
Mauliza Resky Nisa (2012730061)

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
STASE KULIT DAN KELAMIN RSIJ SUKAPURA
2017
Pendahuluan
Vesicobullous disease ialah penyakit yang ditandai dengan
terdapatnya lepuh (vesikel maupun bula) pada kulit.

Klasifikasi
Autoimun Non-Autoimun

Intraepidermal: Subepidermal:
Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa
Pemfigoid Gestasional Epidermolisis bulosa kongenital
Pemfigus foliaseus Pemfigoid sikatrisial Pemfigus familiar jinak
Pemfigus paraneoplastik Chronic bullous disease of childhood Penyakit akantolitik non familiar
Pemfigus IgA Dermatitis herpetiformis
Mekanisme terjadinya bula dapat dibagi menjadi :
1. Autoimun
2. Reaksi endogenous terhadap faktor lingkungan
3. Infeksi
4. Bullous genodermatosus
5. Metabolik
6. Iskemik
7. Proses mekanis
PEMFIGUS
Gejala khas:
1. Bula kendur terlihat normal dan mudah pecah
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski (+)).
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibodi tipe IgG
 Dermatitis vesikulobulosa
rekuren herediter
80% kasus
Pemfigus
Karena autoimun, genetik Vulgaris
maupun obat

Histopatologi: Tzanck (+)

Tes imunofloresensi:
didapatakan antibodi
interselular tipe IgG dan C3
 Pemfigus Sindrom Senear-Usher
Bentuk lokal pemfigus foliaseus
Eritematosus

Histopatologis: menyerupai
pemfigus foliaseus
Prognosis: bentuk jinak
 Histopatologi: terdapat
akantolisis di epidermis pada Pemfigus
stratum granulosum
DD: eritroderma Follaseus
Penyakit ini akan berlangsung
kronik
Pemfigus Tipe Neumann
Tipe Hallopeau
Vegetans
Penatalaksanaan:
Medikamentosa:
Prednison atau Deksametason dengan dosis bervariasi
tergantung pada berat ringannya penyakit
Nonmedikamentosa
PEMFIGOID BULOSA

Penyakit autoimun kronik yang ditandai:

Bula subepideral yang besar dan berdinding tegang

Pada pemeriksaan imunopatologik: terdapat komponen komplemen ke-3 (C3) pada

epidermal basement membrane zone

Epidemiologi Etiologi
>60 tahun, jarang pada anak-anak Autoimunitas idiopatik
Tidak terpengaruh etnis, ras /
gender
Insiden 7 / 1jt / tahun di Perancis
& Jerman
 Mengikat antigen P.B
Akumulasi antibodi
yaitu suatu protein yang Menarik sel-sel
abnormal pada membran
diproduksi oleh Basement peradangan (kemoktasis)
basal
Membrane Zone (BMZ)

Enzim pemisah epidermis

Komponen C3 teraktivasi Terjadi akantolisis
& dermis
Fase Non Bulosa Fase Bulosa
Pemeriksaan Penunjang

Histopatologi: bula pada subepidermal dengan infiltrat eosinofil

Imunoefloresensi: endapan IgG dan C3 seperti pita di BMZ

Diagnosis Banding

Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis

Pengobatan

Kortikosteroid: Prednison 40-60 mg/hari, turunkan perlahan

Kombinasi dengan obat sitostatik

Prognosis

Kematian jarang dibanding pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan

DERMATITIS HERPETIFORMIS
(MORBUS DUHRING)
Jarang dijumpai. Ditandai ruam polimorfik terutama vesikel,
tersusun berkelompok, sangat gatal dengan distribusi simetris.

Populasi bangsa Caucasian 10-39 per 100.000 orang

Bisa terjadi pada semua umur: tersering 30-40 tahun
>, 2:1

Sensitivitas terhadap gluten: protein pada gandum seperti sereal

 Tanda klinis: Predileksi:
Gejala klinis:
Sangat gatal Vesikel/bula Punggung, sakrum,
berkelompok, dinding lengan atas, bokong,
tegang
siku & lutut
Tersusun arsinar / sirsinar
Simetris
Terapi

Diit : Hindari gluten : gandum

Sistemik: Dapson 200-300 mg / hari, turunkan perlahan

Prognosis

Kronik residif
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

Definisi Dermatosis autoimun pada anak usia

<5th terdapatnya deposit IgA linear
yang homogen pada epidermal
basement membrane.

Etiologi Belum diketahui pasti. Sebagai

faktor pencetus ialah infeksi dan
antibiotik, yang sering ialah
penisilin.
 Mulai usia sebelum sekolah, rata-rata 4th
Gejala Klinis Tidak begitu gatal
Dapat mengalami remisi dan eksaserbasi

Histopatologi
Neutrofil dan eosinofil pada bula
Pemeriksaan subepidermal
Penunjang
Imunofluoresensi Tak Langsung
Antibodi IgA antimembran basalis
Predileksi : Generalisata
Efloresensi: Vesikel atau bula berdinding tegang, bergerombol,
tersusun anular
 Sulfapiridin dosis 150 mg/kgBB
perhari
Terapi
DDS atau kortikosteroid

Prognosis baik, umumnya sembuh

sebelum usia akil balik.
Prognosis
PEMFIGOID SIKATRISIAL

Definisi:
Atau P.S. jarang ditemukan, dermatosis autoimun bulosa kronik
yang ditandai oleh adanya bula sikatriks dimukosa mulut dan
konjungtiva

Etiopatogenesis:
Berhubungan dengan autoimun, timbulnya sikatrik masih belum
diketahui dengan jelas
Predileksi:
- Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%), mukosa
lainya.

Gejala klinis: Tanda Klinis:

- Simptom okular (rasa terbakar,
ait mata berlebih, fotofobia, sekret
mukoid)
- Tergantung dari predileksi
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
Terapi
- Kortikosteroid sistemik 60mg
- Imunosupresif termasuk metotrexat, siklofosfamid
PEMFIGOID GESTATIONIS

Definisi Dermatosis autoimun dengan ruam

polimorf yang berkelompok dan gatal,
timbul pada masa kehamilan, dan
masa pascapartus.

Etiologi
Autoimun. Sering bergabung dengan
penyakit autoimun yang lain.
 Hanya terdapat pada wanita pada
Epidemiologi masa subur. Insidensnya 1 kasus per
10.000 kelahiran.

Gejala prodromal : demam, malaise,

mual, nyeri kepala, dan rasa panas.
Gejala Klinis Erupsi : perasaan sangat gatal
seperti terbakar.
Pemeriksaan Histopatologi : Bula berisi eosinofil
Penunjang pada lapisan subepidermal.

Tujuan : menekan terjadinya bula

Terapi dan mengurangi gatal yang timbul.
Prednison 20-40mg perhari dalam
dosis terbagi rata.

Prognosis Jika timbul pada akhir kehamilan akan

lama sembuh dan sering timbul pada
kehamilan berikutnya
 Predileksi : Abdomen, ekstremitas, dapat seluruh tubuh, tidak simertris
Efloresensi : Papulo-vesikel berkelompok, selain itu polimorf eritem, edema,
papul dan bula tegang
EPIDERMOLISIS BULOSA

Definisi Merupakan penyakit bulosa kronik yang

diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul
spontan atau disebabkan oleh trauma ringan.

Epidemiologi
Etiologi Biasanya sejak lahir
1:50.000 kelahiran
=
EB simpleks EB tipe junctional EB distrofik

EBS lokalisata Herlitz EBD dominan

Non letal (Non-

EBS generalisata EBD resesif
Herlitz)

EBS
herpetiformis

EBS dengan
distrofik otot
 Bula timbul pada tempat yang mengalami
tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa.
Gejala Klinis Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang
tegang dan terkadang hemoragik.

Histopatologik
Pemeriksaan Koebner: tampak celah supra basal
Penunjang Herlitz : bula di lamina lucida
Imunoflueresens : pewarnaan antibodi
monoklonal.
 EB
junctional

EB Simpleks

EB distrofik
 Perawatan Kulit & Makanan
Terapi
Sistemik : Dosis awal tinggi Prednisone 140-160
mg/hari, Vit E dan difenilhidantoin
Lokal: Glutaraldehyd 5% 3x/hari

Prognosis

Tergantung dari tipe

 DAFTAR PUSTAKA
Wiryadi, Benny E. Penyakit Kulit : Dermatosis Vesikobulosa Kronik In : Ilmu Penyakit Kulit dan kelamin. Edisi Keenam. Jakarta:Badan Penerbit FKUI;2010.p.204-25.

Aisah, Siti. Penyakit Kulit : Epidermolisis Bulosa. In : Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Edisi ke enam. Jakarta:Badan Penerbit FKUI;2010.p.218-325.

Siregar, R.S. Penyakit Kulit Berlepuh In : Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi 2. Jakarta:EGC;2004.p.186-201.

Wojnarowska, F et. al. Immunobulosa Disease In : Burn, T et. al., Rooks Textbook Of Dermatology. 7th Edition. Australia:Blackwell Publication;2004.p.2033-91.

Hert, M. Autoimmune Disease Of The Skin : Pathogenesis, Diagnosis, Management. 2nd Revised Edition. Austria:Springer-verlag Wien;2005.p.60-79.

Stanley, JR. Pemfigus. In : Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatricks Dermatology In General Medicine. 7th Edition. New
York:McGraw-Hill;2008.p.459-74.

Hall, JC. Bullous Disease In : Sauers Manual Of Skin Disease. 8th Editon. USA:Lippincott Williams & Wilkins;2000.p.232-36.

Amagai, M. Pemfigus. In : Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds). Dermatology. Spain:Elsevier;2008.p.417-30.

James, WD., Berger, TG. & Elston DM. Autoimmune Disease In : Andrews Disease of The Skin Clinical Symptoms. 10th Edition. Phildelphia:Saunders Elsevier;2006.p.581-
93.

Brown, Robin & Graham, Tony Burns. Dermatologi Lectures Notes. Edisi Kedelapan. Jakarta:Erlangga Medical Series;2002.p.144-246.

Mackie, MR. Clinical Dermatology. 4th Edition. UK:Oxford Medical Publications;1997.p.233-35.

Habif, TP. Clinical dermatology : A Color Guide To Diagnosis And Therapy. 4th Edition. USA:Mosby;2003.p.547-86.

Crispian, Scully. & Challacombe, Stephen J. Pemphigus Vulgaris : Update On Etiopathogenesis, Oral Manifestations, And Management. London:Department of Oral
Medicine, Eastman Dental Institute for Oral Health Care Sciences;2002.p.397-408.

Ahmed, Razzaque et al,. Treatment Of Pemphigus Vulgaris With Rituximab And Intravenous Immune Globulin. England:The New England Journal Of
Medicine;2006.p.1772-9.

Mitchell, Kumar. Bullous Disease. In : Robbins & Cotran Basic Patology Disease 7th Edition. New York:McGraw-Hill;2010.p.714-25.

Leonard JN. Dermatitis Hepertiform. In: Haper J. Oranje A, Prose N, eds. Textbook of Pediatric Dermatology. 1st Edition. London:Blackwell Science Ltd;2000.p.724-29.

Katz, SI. Dermatitis Herpetiform. In : Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, eds. Dermatology in General Medicine. 4th edition. New York:McGraw-Hill Inc;2003.p.636-40.
 Pye, RJ. Bullous Eruption. In : Champion RH, Burton JL, Burns DA, eds. Rook Willkinson Ebling. Textbook of Dermatology. 6th Edition.
London:Blackwell Science;2008.p.1888-91.
Lewer, WF & Lever, GS. Dermatitis Hepertiform. In : Histopathology of The Skin. 6th Edition. Philadelphia:JB Lippincot
Company;2003.p.118-22.
Pinkus, H & Mehregan, AH. Morbus Duhring. In : A Guide to Dermatohistopathology. 3rd Edition. Connecticut:Appleton-Century-
Carfts;2001.p.136-9.
Liu A, Yang DJ & Hsu S. A Quick And Simple Serum Tes To Differentiate Bullous Pemphigoid, Epidermolysis Bullosa Acquisita, And
Antiepiligrin Cicatricial Pemphigoid. USA:Departement of Dermatology, Baylor College of Medicine;2008.p.3-5.
Rose, C & Zillikens, D. Autoimmune Disease Of The Skin Pathogenesis, Diagnosis, And Management. New York:In Hertl M,
Editor;2001.p.95-101.
Sachdeva, S. The Dermatomes of Pregnancy. India:Indian Journal of Dermatology;2008.p.103-5.
Beers MH, Porter RS. Phemphigoid Gestationis : New Insight Into the Pathogenesis Lead to Novel Diagnostic tools. UK:British Journal
Obstetry Gynecology;2002.p.70-976.
Cobo, MF., Santi, CG & Maruta, CW et.al. Phemphigoid Gestationis : Clinical and Laboratory Evaluation. New York:In Hertl M,
Editor;2009.p.1043-47.
Chavan, Sonal A., Sharma, Yugal K. & Deo, Kirti., et.al. A Case Of Senear-Usher Syndrome. India:Department of Dermatology, Dr. D. Y.
Patil Medical College and Hospital;2013.p.329-30.
Azimi, H., Majidi, J. & Estakhri, R. et.al. IgG Antibodies In Patients With Pemphigus Vulgaris Before And After Diagnosing With
Immunoflurescence. Pakistan:Pakistan Journal of Biological Sciences;2013.p.589-92.
Kershenovich R, Hodak E, & Mimiouni D. Diagnosis And Classification Of Pemphigus And Bullous Pemphigoid. Israel:Department of
Dermatology, Rabin Medical Center, Beilinson Hospital;2013.p.477-81.
Lipozencic, J., Ljubojevic, S., & Bukvic-Mokos, Z. Pemphigoid Gestationis.USA:Clin Dermatol;2012.p.51-5.
Lo Schiavo A. Ruocco E, Brancaccio G, et al. Bollous Pemphiod : Etiology Pathogenesis, And Inducing Factors : Facts And
Controversies.USA:Clin Dermatol;2013.p.391-9.
Ruocco E, Wolf R, Caccavale S, et al. Bullous Pemphigoid: Associations And Management Guidelines: Facts And Controversies. USA:Clin
Dermatol;2013.p.400-12.
Nakajima, K. Recent Advances In Dermatitis Herpetiformis. USA:Clinical and Developmental Immunology;2012.p.1416-18.
Wojnarowska, Fenella. Marsden, R.A. et al. Chronic Bullous Disease Of Childhood, Chhildhood Cicatricial Pemphigoid, And Linear IgA
Disease Of Adults. USA:Journal of the American Academy of Dermatology;2000.p.792