REFLEKSI KASUS

PEMFIGUS VULGARIS
Oleh :
Gama Wisnu Sanjaya
182011101011

Pembimbing:
dr. Anselma Dyah Kartikahadi, Sp.KK

SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

RSD dr. Soebandi Jember
Fakultas Kedokteran
Universitas Jember
2019
 1

PENDAHULUAN
Pemfigus vulgaris ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa
bula, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara
histopatologik ditandai dengan bula interepidermal akibat proses
akantolisis.

80% Pemfigus vulgaris merupakan bentuk

tersering yang ditemukan

Kelainan pada kulit yang ditimbulkan dapat bersifat lokal

ataupun general, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada
daerah yang terkena tekanan dan lipatan

- Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui

- Terapi ditujukan untuk mengurangi pembentukan
autoantibodi

3
 2

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
● Pemfigus vulgaris adalah salah satu bentuk bulos
dermatosis yang bersifat kronis, disertai dengan
adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula
pada epidermis.
● Istilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula
autoimun pada kulit dan membran mukosa dengan
karakteristik secara histologis berupa adanya bula
intraepidermal disebabkan oleh akantolisis
(terpisahnya ikatan/kohesi antara sel epidermis) dan
secara imunopatologis adanya Ig-G in vivo maupun
sirkulasi yang secara langsung melawan permukaan
sel-sel keratinosit

5
ETIOLOGI
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat
khas yakni:
1. Akantolisis yaitu hilangnya kohesi sel-sel epidermis
2. Adanya antibodi Ig-G terhadap antigen determinan
yang ada dipermukaan keratinosit yang sedang
berdiferensiasi.

6
EPIDEMIOLOGI
Mengenai semua ras dan
jenis kelamin
Tinggi pada dekade ke-
4 dan ke-5

Predisposisi pemfigus
terutama terkait dengan faktor
genetik

7
PATOFISIOLOGI
1. Struktur desmosom
Desmosom (maculae adherens) merupakan organel
yang bertanggung jawab terhadap perlekatan antarsel
pada keratinosit. Antibodi pemfigus berikatan dengan
antigen pada desmosom dan menyebabkan akantolisis
2. Antibodi Pemfigus Vulgaris
Antibodi terbanyak pada penyakit pemfigus vulgaris
bersifat melawan Desmoglein 3 (Dsg3). Desmoglein 3
ditemukan pada desmosom dan semua membran sel
keratinosit.
Antibodi dapat mengakibatkan akantolisis, Ig-G1 dan Ig-
G4 autoantibodi terhadap Dsg3 ditemukan pada pasien

8
3. Imunofloresensi
Penemuan imunofloresensi utama pada pemfigus adalah
adanya autoantibodi Ig-G yang melawan permukaan
keratinosit.
4. Antigen Pemfigus
antigen pemfigus adalah Desmoglein, yang merupakan
glikoprotein transmembran pada desmosom
5. Komplemen
Antibodi pemfigus mengisi komponen komplemen pada
permukaan sel epidermal., diantaranya sel T, interleukin,
limfosit
6. Akantolisis
Antibodi antidesmoglein 3 menyebabkan interferensi
langsung pada fungsi desmoglein dalam desmosom,
berakibat pada terpecahnya desmosom, tanpa retraksi
keratinosit pada area akantolisis.
9
PATOFISIOLOGI
Genetik: Autoimun
Antibodi IgG
Kelainan MHC II terhadap
terbentuk
& HLA desmoglein
1/3

Pelepasan Ikatan IgG-

Merusak Taut Desmoglein di
Plasminogen permukaan sel
Desmosom
Aktivator keratinosit

Penarikan
Plasminogen Tonofilamen dari Pemisahan Sel-
Plasmin sitoplasma sel Keratinosit
keratinosit

Terbentuk celah
Terbentuk Bula
Suprabasal

10
GAMBARAN KLINIS
Keadaan Umum Buruk

60% kasus Gejala Awal

Muncul di kulit kepala atau
rongga mulut

Bula yang timbul

berdingding kendur, mudah
pecah dengan meninggalkan
kulit terkelupas, dan diikuti
oleh pembentukan krusta
yang lama bertahan di atas
kulit

11
DIAGNOSIS
1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
Kulit lepuh dapat dijumpai, namun perlu dilakukan
pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan
adanya Nikolsky’s sign yang menunjukkan terjadinya lisis
epidermis (epidermolisis) pada pemfigus vulgaris. Tanda ini
didapatkan dengan menekan dan menggeser kulit diantara
dua bula atau menekan atap bula.

Bula mudah pecah pada kulit yang tampak normal

12
Erosi pada Membran mukosa (bibir dan dinding esophagus)

Erosi Mudah Berdarah dan Sukar Menyembuh

13
2. Pemeriksaan Penunjang
a. Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi
Pada gambaran histopatologis didapatkan bula
intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang
mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan
uji Tzanck positif. Uji ini berguna untuk menentukan adanya
sel-sel akantolitik
Gambaran hitopatologi
pemfigus. (A). Pemfigus vulgaris
(B). Pemfigus foliaseus (C).
Pemfigus paraneoplastik.

14
b. Imunofluoresensi
● Imunofluoresensi langsung (Direct Immunofluorescence)
Imunofluoresensi langsung dilakukan dengan cara
mengambil sampel dari biopsi, kemudian diwarnai
dengan cairan fluoresens. Imunofluoresensi langsung
menunjukan deposit antibodi dan imunoreaktan lainnya
secara in vivo. Imunofluoresensi langsung menunjukkan
Ig-G yang menempel pada permukaan keratinosit yang
di dalam maupun sekitar lesi.
● Imunofluoresensi tidak langsung
Pemeriksaan ini dideteksi melalui serum pasien. Pasien
dinyatakan menderita pemfigus vulgaris jika serum
mengandung autoantibodi Ig-G yang menempel di
epidermis.

15
Imunofluoresensi pada pemfigus. (A). Imunofluoresensi langsung.
(B). Imunofluoresensi tidak langsung.

16
 DIAGNOSIS BANDING
Perbedaan Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis
Etiologi autoimun diduga autoimun belum jelas
Usia 30-60 tahun biasanya tua anak atau dewasa
Keluhan biasanya tidak gatal biasanya tidak gatal sangat gatal
Kelainan kulit bula berdinding kendur, bula berdinding tegang vesikel berkelompok
krusta bertahan lama berdinding tegang
Tanda Nikolsky + - -
Tempat predileksi biasanya generalisata perut, lengan fleksor, simetrik: tengkuk, bahu,
inguinal, tungkai medial lipat ketiak, posterior,
lengan ekstensor, daerah
sacrum, bokong
Kelainan mukosa mulut 60% 10-40% jarang
Histopatologi bula intraepidermal, celah taut dermal-epidermal celah subepidermal
akantolisis bula di subepidermal, terutama neutrofil
terutama eosinofil
Imunofluoresensi Ig-G dan komplemen di Ig-G seperti pita di Ig-A granular di papilla
langsung epidermis membrane basal dermis
Enteropati - - +
Peka gluten - - +
HLA - - B8, DQw2
Terapi Kortikosteroid, sitostatik kortikosteroid DSS (diaminodifenil
sulfon)
17
PENATALAKSANAAN
 Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan terbaik
 Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresan dan
anti-inflamasi
 Untuk mengurangi efek samping, dapat
dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu
sitostatik
 Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegah lesi
erosif yang lebih luas

18
PENATALAKSANAAN
● Kortikosteroid
○ Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB pada
pemfigus yang lebih berat
○ Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari , dosis dinaikan 50%.
○ Jika ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap, biasanya setiap
5-7 hari diturunkan 10-20 mg
● Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah azatioprin (toksiknya
lebih sedikit)
○ Dosis azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/KgBB
○ Sebaiknya diberikan jika dosis kortikosteroid mencapai 60
mg/hari (mencegah sepsis,bronkopneumonia)
● Topikal
○ Lesi di lapisan mukosa, diberikan analgesik topikal seperti
benzydamine hydrochloride 0,15%
○ Lesi sedikit pada kulit, dapat diberikan kortikosteroid topikal
yaitu Triamsinolon asetonid 0,1% (potensi medium)

19
KOMPLIKASI
1. Infeksi sekunder
2. Imunosupresan
3. Gangguan respon kekebalan
4. Osteoporosis
5. Insufisiensi adrenal

20
PROGNOSIS
Tingkat kesembuhan dari pemfigus bervariasi, sebelum
adanya pengobatan steroid, rata-rata pasien dengan
pemfigus vulgaris meninggal dunia. Pengobatan dengan
steroid sistemik telah mengurangi angka kematian scara
signifikan.

21
 3

REFLEKSI KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. S
Umur : 26 tahun
Alamat : Wuluhan, Jember
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Status : Menikah
Agama : Islam

23
ANAMNESIS
● Keluhan Utama
Kulit yang melepuh di badan dan punggung sejak 2 minggu yang lalu.

● Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 2 minggu yang lalu, pasien mengeluhkan kulit yang melepuh di
badan dan punggung. Awalnya muncul bintil-bintil berisi air yang gatal
pada tangan dan dada. Kemudian bintil-bintil berisi air dirasakan semakin
banyak dan besar. Selain itu, pasien juga mengeluhkan muncul
gelembung-gelembung yang berisi air di badan, punggung, kepala dan
kaki. Pasien dibawa ke Puskesmas dan dirawat selama 4 hari. Keluhan
gelembung-gelembung berisi air di tubuh pasien pecah dan dan
melepuh. Kulit menjadi luka kemerahan yang terasa perih apabila terkena
air. Selanjutnya tampak kulit kering dan kasar di sekitar luka, beberapa
bekas luka yang kering terlihat kehitaman. Luka yang dirasakan tidak
gatal.

24
ANAMNESIS
● Keluhan Utama
Kulit yang melepuh di badan dan punggung sejak 2 minggu yang lalu.

● Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 2 minggu yang lalu, pasien mengeluhkan kulit yang melepuh di
badan dan punggung. Awalnya muncul bintil-bintil berisi air yang gatal
pada tangan dan dada. Kemudian bintil-bintil berisi air dirasakan semakin
banyak dan besar. Selain itu, pasien juga mengeluhkan muncul
gelembung-gelembung yang berisi air di badan, punggung, kepala dan
kaki. Pasien dibawa ke Puskesmas dan dirawat selama 4 hari. Keluhan
gelembung-gelembung berisi air di tubuh pasien pecah dan dan
melepuh. Kulit menjadi luka kemerahan yang terasa perih apabila terkena
air. Selanjutnya tampak kulit kering dan kasar di sekitar luka, beberapa
bekas luka yang kering terlihat kehitaman. Luka yang dirasakan tidak
gatal.

25
● Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengeluhkan keluhan seperti ini
sebelumnya. Sebelum timbul gelembung berisi air, pasien
mengeluhkan sakit tenggorokan dan nyeri telan yang dirasakan
sejak 2 bulan yang lalu.

● Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan serupa

● Riwayat Penggunaan Obat

Pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu
selama ini. Sebelum keluhan muncul pasien tidak sedang
mengkonsumsi obat-obatan. Riwayat alergi obat disangkal

26
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : lemah
Kesadaran : Composmentis
Tensi : 120/70 mmHg
Nadi : 84 x/menit
Pernapasan : 20 x/menit
Suhu : 36,4o C
Kepala leher : a/i/c/d : -/-/-/-
Thorax : Cor : S1S2 tunggal e/g/m -/-/-
Pulmo : simetris, ves +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen : flat, BU (+) normal, timpani, soepel
Ekstremitas : AH ++/++, OE --/--

27
STATUS DERMATOLOGIS
● Lokasi: kepala leher
● Efloresensi: tampak adanya makula
hiperpigmentasi, krusta kehitaman,
dan erosi dengan dasar eritema
yang tersusun menyebar

28
STATUS DERMATOLOGIS
● Regio: Thorax dan abdomen
● Efloresensi: tampak adanya macula hiperpigmentasi yang
ditutupi skuama halus, bula, krusta kehitaman, dan erosi
dengan dasar eritema yang tersebar secara generalisata

29
STATUS DERMATOLOGIS
● Regio: ekstremitas
● Efloresensi: tampak adanya macula hiperpigmentasi yang
ditutupi skuama, bula, krusta kehitaman, erosi yang
tersusun secara generalisata

30
DIAGNOSIS BANDING
● Pemfigus vulgaris
● Pemfigoid bulosa
● Dermatitis herpetiformis
● Toksik Epidermal Nekrolisis

DIAGNOSIS KLINIS
Pemfigus vulgaris

31
PENATALAKSANAAN
a. Diagnostik:
● Nikolsky sign
● Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi
● Imunofluoresensi
b. Medikamentosa :
1) Sistemik
● IVFD RL 20 tpm
● Inj. Dexamethasone 1 ampul setiap 12 jam  tapring off
● Inj. Ranitidin 2x1
● Inj. Ceftriaxone 2x1
2) Topikal :
● Triamsinolon asetonid 0,1% pada kulit yang terdapat lesi
32
PENATALAKSANAAN
c. Edukasi :
● Menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien tentang
penyakit yang diderita, terapi, dan prognosis
● Istirahat/tirah baring (rawat inap)
● Menjaga higiene dan tidak menggaruk-garuk lepuh

33
PROGNOSIS
● Quo ad vitam : dubia ad bonam
● Quo ad functionam : dubia ad bonam
● Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

34
 DAFTAR PUSTAKA
Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, bullous impetigo, and the staphylococcal scalded-skin
syndrome. N Engl J Med. 2006;355(17):1800-10.

Stanley JR. Paynee AS. Pemphigus. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA,
Paller AS, Lffell Dj. Penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke- 8.
Volume 1. New York: Mc Graw Hill Companies; 2008.h.586–99.

Sukanto S, Lumintang H, Pohan SS, 2005. Pemphigus Vulgaris, Pedoman Diagnosis dan
Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Surabaya: RSUD dr. Soetomo

Hertl M. Pemphigus. Dalam : Hertl M. Penyunting. Autoimmune disease of the skin:

pathogenesis, diagnosis, management. Edisi ke -3. Austria: Springer-Verlag Wien;
2010.h.60-79.

Wiryadi, Benny E. 2016. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi K etujuh Cetakan Kedua
2016. Jakarta: Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia.
TERIMA KASIH