Hischprung Desease

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

RUMAH SAKIT UMUM DR. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2017
Laporan Kasus
Hirschsprung’s Disease
Oleh:
M. Hikmawan Priyanto
Atia Biladina
Pembimbing:
dr. Muntadhar, Sp. B, Sp. BA
PENDAHULUAN
 Hirschsprung disease (penyakit Hirschsprung) atau

disebut juga megakolon kongenital  kelainan
bawaan dari sistem gastrointestinal yang ditandai
tidak adanya sel ganglion pada mesenterik dan
pleksus submukosa dari usus bagian distal.
 Paling sering mengenai rektum dan rektosigmoid.
 5-10% kasus dapat juga melibatkan seluruh kolon

bahkan usus halus. (1, 2)
1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
1:5000 kelahiran di seluruh dunia. (1, 3)
Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)
Anak/saudara laki-laki dari

perempuan dengan Hirschsprung
segmen panjang  resiko tinggi
24-29%. (1, 3)
Resiko tertinggi pada pasien
dengan riwayat keluarga dan
kelainan bawaan. (1, 3)
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
 Etiologi belum diketahui secara pasti.
Diduga disebabkan oleh gagalnya migrasi sel
ganglion.
 Gejala penyakit ini pada pada masa bayi 

kesulitan pergerakkan usus, nafsu makan yang
menurun, penurunan berat badan, serta kembung
pada perut.
 10% pasien Hirschspung  demam, distensi

abdomen dan diare. Dapat terjadi jangka
panjang, berlangsung lama atau bahkan
mengancam nyawa.
 Diagnosis dini penting untuk mencegah terjadinya

komplikasi. (4)
4. Mattei P, Langer JC. Hirschsprung Disease. Fundamentals of pediatric surgery. New York: Springer; 2011. p. 475-84.
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Hirschsprung disease (penyakit

Hirschsprung) atau disebut juga megakolon
kongenital  kelainan bawaan dari sistem
gastrointestinal yang ditandai tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus
submukosa dari usus bagian distal. (1)
Manifestasi Klinis
1. Pengeluaran mekonium yang terlambat (48

jam awal kehidupan), namun bisa saja tidak
ada pada 6-42% pasien penyakit Hirschsprung.
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Muntah hijau
5. Feses menyemprot pada pemeriksaan rectal
toucher (1, 3)
6. Dilatasi usus pada pemeriksaan foto polos
7. Pemeriksaan barium enema (2):
p. 474-88.
Pemeriksaan gold standar untuk penyakit Hirschsprung
adalah pemeriksaan histopatologi. Tidak tampak adanya
gambaran sel ganglion pada submukosa dan pleksus
myenterikus. Banyak pasien juga menunjukkan gambaran
hipertrofi nervus (2)
p. 474-88.
Diagnosa Banding
1. Atresia kolon
2. Meconium plug syndrome
3. Malformasi anorektal
4. Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi
5. Sebab medis lain, contoh: sepsis, imbalance
electrolyte, obat-obatan, hipotiroid, dan lain-
lain.(6)
6. Puri P, Höllwarth M. Hirschsprung’s Disease and Variants. Pediatric surgery: Diagnosis and management. New York: Springer;
2009. p. 453-62.
Penatalaksanaan
1. Tatalaksana Preoperatif
 Prioritas pertama adalah resusitasi, terutama
pada neonatus dengan obstruksi intestinal dan
enterocolitis.
 Dekompresi kolon dengan menggunakan
irigasi atau pencahar.
 Anak dengan kelainan bawaan seperti
penyakit jantung bawaan harus dideteksi dan
diberikan perawatan sebelum operasi,
 Operasi dapat dilakukan secara elektif setelah
anak dalam kondisi stabil.(1)
2. Tatalaksana Operatif
Tujuan utama pembedahan pada pasien penyakit
Hirschsprung adalah membuang segemen usus
aganglionik dan merekonstruksi traktus intestinal dengan
dengan usus yang normal, serta mengembalikan fungsi
sfingter anus.
(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)
p. 474-88.
Komplikasi
1. Obstruksi segera setelah pembedahan, angka

kejadiannya sekitar 8-13%
2. Infeksi luka, angka kejadian sekitar 10-15%
3. Stenosis anorektal, angka kejadian sekitar 10-20%
4. Kebocoran anostomosis, angka kejadian sekitar
2%
5. Enterocolitis, dapat terjadi sebelum atau sesudah
pembedahan
6. Konstipasi, paling sering dikeluhkan oleh pasien
pasca pembedahan pull-through. Angka
kejadian sekitar 6-30%
7. Aganglionosis didapat atau persisten. (1, 2)
p. 474-88.
IDENTITAS PASIEN
Nama Muhammad Ali Akbar
Jenis Kelamin Laki-laki
Umur 11 bulan
No. CM 1-10-00-75
Alamat Subulussalam
Suku Aceh
Agama Islam
Tanggal Masuk RS 20 Juli 2017
Tanggal Pemeriksaan 31 Juli 2017
ANAMNESIS
ANAMNESIS
KU Perut kembung
Pasien merupakan rujukan dari RS Subulussalam. Pasien

RPS datang diantar keluarga dengan keluhan perut
kembung. Hal ini dialami pasien sejak +- 1 bulan yang
lalu. Riwayat mekonium terlambat (+). Pasien pernah
direncanakan operasi, namun ayah pasien menolak
karena waktu itu sudah tidak kembung lagi. Riwayat
muntah tidak ada. Makan sedikit, asi kuat hisap. BAB
tidak lancar, buang angin kadang-kadang.
RPD 1 bulan yang lalu pasien mengalami keluhan yang
sama.
•Inj. Cefotaksim 150mg/12 jam

RPK
• Asam folat
•Vitamin K
RPO Tidak ada keluarga pasien mengeluhkan hal yang

sama
RKS Pasien merupakan anak-anak berusia 11 bulan

VITAL SIGN
GCS: 120 kali / 24 kali / Aksila: BB: 5,5 kg

E4M6V5 menit menit 36 °C PB: 50 cm
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : Turgor baik, anemis (-),
ikterik (-), sianosis (-)
Mata : CA (-/-), SI (-/-), reflex
Leher :JVP meningkat (-), pupil (+/+), isokor 3 mm/3
trakea terdorong kekanan (- mm
), pembesaran KGB leher (-) Kepala : Normocephali,
rambut terdistribusi merata,
sukar dicabut
THT : DBN ; Mulut : DBN
Paru :
I: Normal,
Pa: Sf ka> Sfki Jantung :
Pe: sonor/redup I: IC tak tampak
A: Vesikular (+/ +), Rh (-/-), Pa: IC teraba di ICS V
Wh (-/-) Midclavicula
A: BJ1>BJ2, Bising(-)
Ekstremitas : Abdomen :
Edema : -/- -/- Sianosis : -/- -/- I: Distensi (+), darm contour (+)
akral hangat: +/+ +/+ A: BU (+) kesan normal
Pembesaran KGB: axilla -/- Pe: Timpani (+)
inguinal -/- Pa: Supel, nyeri tekan (-)
Hepatomegali(-)
Splenomegali (-)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium (21 Juli 2017)
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
Hemoglobin 11,2 10,5-12,9 g/dL
Hematokrit 35 53-63 %
Eritrosit 5,1 4,4-5,8 106/mm3
Leukosit 6,9 6,0-17,5 103/mm3
Trombosit 252 150-450 103/mm3
Natrium (Na) 136 129-143 mmol/L
Kalium (K) 3,7 3,6-5,8 mmol/L
Klorida (Cl) 111 93-112 mmol/L
Waktu Perdarahan 2 1-7 menit
Waktu Pembekuan 7 5-15 menit
Ureum 12 13-43 mg/dL
Kreatinin 0,24 0,57-1,17 mg/dL

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Terdapat zona khas dari hirschsprung : zona aganglionik,

zona iransisional, zona distensi
DIAGNOSIS BANDING
• Susp. Hirschsprung’s Disease
• Meconium plug syndrome
• Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi

DIAGNOSIS KERJA
Susp. Hirschsprung’s Disease
TATALAKSANA
Non Farmakologi
• IVFD
• Diet MB
• Wash out setiap hari
Operatif
• Kolostomi
7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-
RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
PEMBAHASAN
Gejala yang dialami pasien

berupa perut kembung sejak
sehari setelah lahir disertai
Pasien merupakan rujukan
riwayat mekonium terlambat
dari RS Subulussalam,
dan BAB yang tidak lancar
datang diantar keluarga
membuat kita menduga
dengan keluhan perut
bahwa pasien mengalami
kembung. Hal ini dialami
konstipasi atau obstruksi usus.
pasien sejak +- 1 bulan yang
Berdasarkan teori, diagnosa
lalu. Riwayat mekonium
penyakit Hirschsprung harus
terlambat (+)
dipikirkan pada semua anak
dengan riwayat mekonium
terlambat dan konstipasi. (3)
PEMBAHASAN
Gejala perut kembung

merupakan gejala dari
Pasien pernah obstruksi usus, dan akibat dari
direncanakan operasi, peningkatan tekanan intra
namun ayah pasien abdomen. Penggunaan teknik
menolak karena waktu itu wash out dapat mengurangi
sudah tidak kembung lagi tekanan intra abdomen dan
menyebabkan berkurangnya
gejala klinis perut kembung.
PEMBAHASAN
Gejala lain penyakit Hirschsprung yang
perlu diperhatikan antara lain adalah
konstipasi, distensi abdomen, muntah
dan penurunan nafsu makan. Gejala
klinis yang menonjol pada penyakit
Hirschsprung adalah keterlambatan
Menurut pengakuan ibu pengeluaran mekonium lebih dari 48 jam
pertama pasca lahir, gangguan
Riwayat muntah tidak ada. pertumbuhan, distensi abdomen yang
Makan sedikit, asi kuat jelas dan ketergantungan terhadap obat
hisap. BAB tidak lancar, pencahar. (2, 3)
Muntah yang disangkal ibu kemungkinan
buang angin kadang- karena obstruksi usus terjadi lebih distal
kadang. daripada ileum, sehingga respon muntah
tidak ditemukan atau tidak menjadi
keluhan utama pada pasien ini.
Hal ini berarti tidak mendukung trias klasik
dari hirschsprung yaitu mekonium
terlambat, muntah hijau, perut
membuncit seluruhnya (kembung).
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
PEMBAHASAN
Hal ini sesuai teori, yang
Foto polos pasien dengan mana pada foto polos
penyakit Hirschsprung akan pasien biasanya
menunjukkan pelebaran menunjukkan diameter usus
diameter usus. Pada pasien yang melebar pada
ini dilakukan pemeriksaan abdomen. Tanda
barium enema dilakukan patognomonis penyakit
intra operasi dengan Hirschsprung adalah
bantuan C-Arm. Tampak terdapatnya zona sempit,
ada bagian usus yang zona transisi dan zona
membesar, lalu diikuti dilatasi, dimana zona
bagian usus yang menyempit merupakan
menyempit. bagian usus yang
aganglionik.(2)
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcraft’s pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
PEMBAHASAN
Prioritas pertama manajemen non
operatif adalah resusitasi, terutama
pada neonatus dengan obstruksi
intestinal. Dekompresi usus dilakukan
Tatalaksana Non pada pasien ini dengan cara wash
out. Diet pasien menggunakan MB
Farmakologi dikarenakan ASI pada pasien masih
•Diet MB tetap jalan dan disesuaikan dengan
•Wash out setiap hari usia pada pasien.
Kolostomi digunakan untuk
mengeluarkan feses pasien,
Operatif dikarenakan pada daerah usus
•Kolostomi tipe end yang aganglionik tidak terdapat
gerakan peristaltik sehingga
diperlukan tindakan kolostomi, selain
itu juga untuk mengurangi tekanan
intra abdomen.
7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan
Anak FKUI-RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
PEMBAHASAN
Pada pasien dengan keterlambatan
diagnosis, kolon telah sangat
terdilatasi, dilakukan kolostomi terlebih
dahulu, kemudian 3-6 bulan baru
dilakukan teknik operasi minimal
invasif. Sesuai dengan indikasi
Pada pasien ini tidak kolostomi yaitu : Pasien neonatus,
langsung dilakukan pasien yang telambat terdiagnosis,
pasien dengan enterokolitis yang
pembedahan minimal invasif berat dengan KU burukProsedur
transanal endorectal pull- operasi yang sering dilakukan adalah
through. prosedur Swenson, Duhamel dan
Soave. Pembedahan pada pasien ini
bertujuan membuang segmen usus
aganglionik, merekonstruksi traktus
intestinal dengan dengan usus yang
normal, serta mengembalikan fungsi
sfingter anus. (1, 2)
p. 474-88.
TERIMA KASIH

Hischprung Desease

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Hischprung Desease

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

 Hirschsprung disease (penyakit Hirschsprung) atau

 Paling sering mengenai rektum dan rektosigmoid.

 5-10% kasus dapat juga melibatkan seluruh kolon

Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)

Anak/saudara laki-laki dari

 Gejala penyakit ini pada pada masa bayi 

 10% pasien Hirschspung  demam, distensi

 Diagnosis dini penting untuk mencegah terjadinya

Hirschsprung disease (penyakit

1. Pengeluaran mekonium yang terlambat (48

(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)

1. Obstruksi segera setelah pembedahan, angka

Pasien merupakan rujukan dari RS Subulussalam. Pasien

•Inj. Cefotaksim 150mg/12 jam

RPO Tidak ada keluarga pasien mengeluhkan hal yang

RKS Pasien merupakan anak-anak berusia 11 bulan

GCS: 120 kali / 24 kali / Aksila: BB: 5,5 kg

Hemoglobin 11,2 10,5-12,9 g/dL

Eritrosit 5,1 4,4-5,8 106/mm3

Leukosit 6,9 6,0-17,5 103/mm3

Trombosit 252 150-450 103/mm3

Natrium (Na) 136 129-143 mmol/L

Kalium (K) 3,7 3,6-5,8 mmol/L

Klorida (Cl) 111 93-112 mmol/L

Waktu Perdarahan 2 1-7 menit

Waktu Pembekuan 7 5-15 menit

Ureum 12 13-43 mg/dL

Kreatinin 0,24 0,57-1,17 mg/dL

Terdapat zona khas dari hirschsprung : zona aganglionik,

• Meconium plug syndrome

• Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi

Gejala yang dialami pasien

Gejala perut kembung

Anda mungkin juga menyukai