Lapkas Hisprung Alhamra Dan Shulaiha Fiks

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

RUMAH SAKIT UMUM DR. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2017
Laporan Kasus
Hirschsprungs
Disease
Oleh:
Alhamra
Shulaiha Wan Nur Lubis
Pembimbing:
Dr. Dian Adi Syahputra, Sp.BA
PENDAHULUAN
Hirschsprung disease (HD) atau disebut juga

megakolon kongenital adalah suatu kelainan
bawaan yang ditandai oleh tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan pleksus
submukosa pada usus bagian distal dari
sistem gastrointestinal.
1. Langer JC, Coran AG, Adzic NS, Krummel TM, Laberge J-M, Shamberger RC, et al. Hirschsprung's Disease. Pediatric surgery 7th edition. 1.
Philadelphia: Elsevier Inc.; 2012. p. 1265-78.
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014.
p. 474-88.
1:5000 kelahiran di seluruh dunia. (1, 3)
Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)
Anak/saudara laki-laki dari

perempuan dengan Hirschsprung
segmen panjang resiko tinggi
24-29%. (1, 3)
Paling sering mengenai rektum

dan rektosigmoid. 5-10% kasus
dapat juga melibatkan seluruh
kolon bahkan usus halus. (1, 2)
3. Titelbaum DH, Coran AG. Hirschpung's disease and related neuromuscular disorders of intestine. Pediatric Surgery 6th Edition. Philadelphia,
United States: Molby Inc.; 2006. p. 1514-50.
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Hirschsprung disease (penyakit
Hirschsprung) atau disebut juga
megakolon kongenital kelainan
bawaan dari sistem gastrointestinal
yang ditandai tidak adanya sel
ganglion pada mesenterik dan
pleksus submukosa dari usus bagian
distal. (1)
Manifestasi Klinis
1. Distensi abdomen
2. Pengeluaran mekonium yang terlambat
3. Konstipasi
4. Muntah hijau
5. Feses menyemprot pada pemeriksaan rectal
toucher (1, 3)
6. Dilatasi usus pada pemeriksaan foto polos
7. Pemeriksaan barium enema (2):
p. 474-88.
Pemeriksaan gold standar untuk penyakit Hirschsprung
adalah pemeriksaan histopatologi. Tidak tampak adanya
gambaran sel ganglion pada submukosa dan pleksus
myenterikus. Banyak pasien juga menunjukkan gambaran
hipertrofi nervus (2)
p. 474-88.
Diagnosa Banding
1. Atresia kolon
2. Meconium plug syndrome
3. Malformasi anorektal
4. Gangguan motilitas usus/pseudo-obstruksi
5. Sebab medis lain, contoh: sepsis, imbalance
electrolyte, obat-obatan, hipotiroid, dan lain-
lain.(6)
6. Puri P, Hllwarth M. Hirschsprungs Disease and Variants. Pediatric surgery: Diagnosis and management. New York: Springer;
2009. p. 453-62.
Penatalaksanaan
1. Tatalaksana Preoperatif
Prioritas pertama adalah resusitasi, terutama
pada neonatus dengan obstruksi intestinal dan
enterocolitis.
Dekompresi kolon dengan menggunakan
irigasi atau pencahar.
Anak dengan kelainan bawaan seperti
penyakit jantung bawaan harus dideteksi dan
diberikan perawatan sebelum operasi,
Operasi dapat dilakukan secara elektif setelah
anak dalam kondisi stabil.(1)
2. Tatalaksana Operatif
Tujuan utama pembedahan pada pasien penyakit
Hirschsprung adalah membuang segemen usus
aganglionik dan merekonstruksi traktus intestinal dengan
dengan usus yang normal, serta mengembalikan fungsi
sfingter anus.
(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)
p. 474-88.
IDENTITAS PASIEN
Nama RA
Jenis Kelamin Laki-laki
Umur 31 hari
No. CM 1-12-78-70
Alamat Meunasah Tuha, Aceh
Besar
Suku Aceh
Agama Islam
Tanggal 2 Mei 2017
Masuk RS
Tanggal 3 Mei 2017
Pemeriksaan
ANAMNESIS
ANAMNESIS
KU KU Perut kembung sejak 20 hari yang lalu.
Psaien datang dengan keluhan perut

kembung sejak 20 hari yang lalu, dan
RPS BAB tidak lancar sejak lahir, orang tua
pasien mengatakan pasien tidak
lancar BAB dan mengedan untuk
mengeluarkan BAB nya, pasien muntah
tiap di berikan ASI, mekonium keluar
hari ke 2 setelah bayi lahir, riwayat
muntah berwarna hijau disangkal,
riwayat demam (-), pasien merupakan
anak pertama, ibu pasien ANC teratur
di bidan saat masa kehamilan.
Ibu pasien ANC teratur
RPD Riwayat penyakit Riw ke dokter spesialis
dahulu disangkal kehamilan kandungan. Riwayat
sakit selama hamil
disangkal.
Tidak ada anggota
RPK keluarga yang
Pasien lahir secara normal
mengalami hal Riw pervaginam dan cukup
yang sama dengan Persalianan bulan 38-39 minggu.
pasien.
Persalinan dibantu oleh
bidan. Pasien segera
menangis setelah lahir.
Tidak ada
Riw
Sejak lahir sampai sekarang
makanan pasien diberi hanya diberi
ASI
Pasien merupakan
RKS anak pertama
Riw Pasien belum pernah
imunisasi diimunisasi.
VITAL SIGN
BB: 3,1
GCS: 130 Aksila kg
32 kali
E4M6 kali / : 36,6
/ menit PB: 50
V5 menit C
cm
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : Turgor baik, anemis (-),
ikterik (-), sianosis (-)
Mata : reflex pupil (+/+),
Leher :pembesaran KGB isokor 3 mm/3 mm
leher (-) Kepala : Normocephali,
rambut terdistribusi merata,
sukar dicabut
THT : DBN ; Mulut : DBN
Paru :
I: Normal,
Pa: Sf ka> Sfki Jantung :
Pe: sonor/sonor I: IC tak tampak
A: Vesikular (+/ +), Rh (-/-), Pa: IC teraba di ICS V
Wh (-/-) Midclavicula
A: BJ1>BJ2, Bising(-)
Ekstremitas : Abdomen :
Edema : -/- -/- Sianosis : -/- -/- I: Distensi (+), darm contour (+)
akral hangat: +/+ +/+ A: BU (+) kesan normal
Pembesaran KGB: axilla -/- Pe: Timpani (+)
inguinal -/- Pa: Supel, nyeri tekan (-)
Hepatomegali(-)
Splenomegali (-)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil Laboratorium
Darah Rutin (2 Mei2017)
Jenis
Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan
pemeriksaan
Hemoglobin 11,1 9,0- 14 gr/dl
Leukosit 9,6x103 /mm3 5,0 - 19 103 /mm3
Trombosit 339 x103 /mm3 150 - 450 103 /mm3
Hematokrit 31 53 - 63 %
Eritrosit 3,6 x 106 /mm3 4,4 - 5,8 106 /mm3
Hitung Jenis
Eosinofil 5% 0-6%
Basofil 0% 0-2%
Neutrofil Batang 0 % 2-6%
Neutrofil
20 % 50-70%
Segmen
Limfosit 61 % 20-40%
Kimia Klinik(2 Mei2017)
Jenis pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan
Diabetes
KGDS 121 mg/dL < 200 mg/dL
Ginjal Hipertensi
Ureum 9 mg/dL 13-43 mg/dL
Kreatinin 0,30 mg/dL 0,67-1,17 mg/dL
Elektrolit-serum
Natrium (Na) 134 mmol/L 135 -147 mmol/L
Kalium (K) 4,3 mmol/L 3,5 - 4,5 mmol/L
Clorida (Cl) 108 mmol/L 95 -116 mmol/L

Interpretasi foto baby gram:
Foto baby gram atas nama
Rizki Aditya, laki laki.
Tulang tidak tampak adanya
kelainan
Pada rongga thorak: tidak

tampak swelling pada soft
tissue, jantung tidak
melebar, dan paru dalam
batas normal
Pada rongga abdomen:

tampak dilatasi lumen usus
dengan udara usus
meningkat dan penupukan
feses pada usus.
Barium Enema
Tampak adanya zona dilatasi, zona transisi dan

zona menyempit pada kolon.
DIAGNOSIS KERJA
Susp. Hirschsprungs Disease
TATALAKSANA
Non Farmakologi
IVFD 4:1 12 tetes/ menit (mikro)
Diet ASI ad libitum
Wash out setiap hari 2 kali
Farmakologi
Inj. Ceftriaxone150mg/12jam
7. Trihono PP, Windiastuti E, Gayatri P, Sekartini R, Indawati W, Idris NS. Kegawatan pada bayi dan anak. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-
RSCM; 2012.
8. Shann F. Drug doses 16th edition. Parkville, Victoria 3052, Australia: Royal Children's Hospital; 2014.
PROGNOSIS
Quo ad Vitam : dubia ad bonam

Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
PEMBAHASAN
laki-laki berusia 31 hari
dengan keluhan perut Gejala yang dialami pasien
semakin kembung sejak 20 berupa perut kembung sejak
hari SMRS. Semakin hari sehari setelah lahir disertai
perut pasien semakin riwayat mekonium terlambat
kembung. Pasien dan BAB yang tidak lancar
mengalami pengeluaran membuat kita menduga
mekonium terlambat hari bahwa pasien mengalami
kedua setelah bayi lahir. konstipasi atau obstruksi usus.
Pasien juga mengalami BAB Berdasarkan teori, diagnosa
tidak lancar dan pasien penyakit Hirschsprung harus
muntah tiap di berikan ASI, dipikirkan pada semua anak
pasien tidak mengalami dengan riwayat mekonium
muntah hijau setelah lahir, terlambat dan konstipasi. (3)
riwayat demam disangkal.
PEMBAHASAN
Berdasarkan teori, diagnosa
Gejala yang dialami pasien penyakit Hirschsprung harus
berupa perut kembung dipikirkan pada semua anak
sejak 20 hari SMRS disertai dengan riwayat mekonium
riwayat mekonium terlambat dan konstipasi.
terlambat dan BAB yang Gejala yang paling menonjol
tidak lancar membuat kita dari penyakit Hirschsprung
menduga bahwa pasien pada bayi baru lahir adalah
mengalami konstipasi atau keterlambatan pengeluaran
obstruksi usus. mekonium dalam 48 jam
awal kehidupan. Sebanyak
95% neonatus cukup bulan
akan defekasi dalam 24 jam
pertama, sisanya akan
defekasi dalam waktu 48
jam. (3)
PEMBAHASAN
Menurut pengakuan Gejala lain penyakit Hirschsprung

ibu pasien, anaknya yang perlu diperhatikan antara
mengalami muntah lain adalah konstipasi, distensi
setiap pemberian ASI. abdomen, muntah dan
pada pemeriksaan fisik penurunan nafsu makan. Gejala
juga didapatkan ada klinis yang menonjol pada
distensi abdomen. penyakit Hirschsprung adalah
keterlambatan pengeluaran
mekonium lebih dari 48 jam
pertama pasca lahir, gangguan
pertumbuhan, distensi abdomen
yang jelas dan ketergantungan
terhadap obat pencahar. (2, 3)
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.
PEMBAHASAN
Foto polos pasien dengan
Hal ini sesuai teori, yang mana
penyakit Hirschsprung akan
pada foto polos pasien
menunjukkan pelebaran
biasanya menunjukkan
diameter usus. Pemeriksaan
diameter usus yang melebar
radiologi selanjutnya dapat
pada abdomen. Tanda
dilakukan dengan
patognomonis penyakit
menggunakan barium
Hirschsprung adalah
enema. pada pasien ini
terdapatnya zona sempit,
pemeriksaan barium enema
zona transisi dan zona dilatasi,
Tampak penyempitan di
dimana zona menyempit
rectum disertai sedikit
merupakan bagian usus yang
pelebaran abnormal di
aganglionik.(2)
rectum
2. Langer JC, Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Hirschspung disease. Ashcrafts pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Elsevier Inc.; 2014. p.
474-88.

Lapkas Hisprung Alhamra Dan Shulaiha Fiks

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Lapkas Hisprung Alhamra Dan Shulaiha Fiks

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Hirschsprung disease (HD) atau disebut juga

Laki-laki dan perempuan adalah 4:1. (1, 3)

Anak/saudara laki-laki dari

Paling sering mengenai rektum

(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel (2)

Psaien datang dengan keluhan perut

Jenis pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Rujukan

KGDS 121 mg/dL < 200 mg/dL

Ureum 9 mg/dL 13-43 mg/dL

Kreatinin 0,30 mg/dL 0,67-1,17 mg/dL

Natrium (Na) 134 mmol/L 135 -147 mmol/L

Kalium (K) 4,3 mmol/L 3,5 - 4,5 mmol/L

Clorida (Cl) 108 mmol/L 95 -116 mmol/L

Pada rongga thorak: tidak

Pada rongga abdomen:

Tampak adanya zona dilatasi, zona transisi dan

Quo ad Vitam : dubia ad bonam

Menurut pengakuan Gejala lain penyakit Hirschsprung

Anda mungkin juga menyukai