REFERAT

Pembimbing:
dr. Bowo Wahyudi, Sp.KK

Disusun oleh:
MIMI OKTAFIA (2008730089)
SMF ILMU KESEHATAAN KULIT DAN KELAMIN RSUD BANJAR
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2013
 Pendahuluan
Bullous disease (penyakit berlepuh) ialah penyakit yang
ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesicle maupun bulla)
pada kulit. Terjadinya bulla pada kulit dapat dibedakan
sesuai dengan letak terjadinya bulla yaitu bulla epidermal,
subepidermal,
Mekanisme dan intradermal.
terjadinya bulla dapat dibagi menjadi :
• Autoimun
• Reaksi endogenous terhadap faktor lingkungan
• Infeksi
• Bullous genodermatosus
• Metabolik
• Iskemik
• Proses mekanis
 PEMFIGUS
Definisi

Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik menyerang

kulit dan membrana mukosa histologik ditandai bula intra
epidermal  akibat akantolisis imunopatologik  antibodi
terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit
Bentuk pemfigus:
jenis IgG baik terikat / beredar dlm sirkulasi
Berdasarkan letakdarah.
bula :
1. P. Vulgaris
 Bula supra basal : P vulgaris, P
2. P.
Eritematosus vegetans

3. P. Foliaseus Bula str granulosum : P foliaseus , P

Persamaan 4 bentuk pemfigus :
• Bula kendur pd kulit
• Tanda Nickolsky positif
• Akantolisis selalu positif ( Tes Tzank
positif )
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
• Antibodi tipe IgG di serum maupun
terikat pd
PEMFIGUS VULGARIS
Pemfigus vulgaris merupakan kelainan herediter paling
sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi
berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa
minggu atau beberapa bulan.
• Bentuk paling sering 80% dr semua kasus
•♀ = ♂
• Mengenai usia pertengahan dekade 4-5
• Dapat mengenai anak
• Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm 130 kD
terdapat
Predileksi
pada keratinosit Gejala dan Tanda
• Mukosa dengan epitel skuamosa  mulut, • Rasa nyeri pada kulit yg terkelupas
vulva, servik, konjungtiva, hidung, faring, laring • Keadaan umum buruk
• Intertrigo (daerah lipatan paha, ketiak, pydara) • Lesi awal biasanya berupa stomatitis aphtaosa.
• Kulit kepala • biasa menetap berblan bulan
• Lesi pada kulit berupa bula kendor  pecaherosi
Diagnosis Banding
- Pemfigoid bulosa
- Dermatitis herpetiformis
- Pemfigoid sikatrikal
- Erupsi obat bulosa

Terapi
- Rawat inap pada kasus berat
- Terapi sistemik:
Steroid : Prednison 60-150 mg sehari tergantung ringan/beratnya penyakit
ditambah dengan sitostatik untuk mengurangi efek samping. Dosis diturunkan
perlahan bila peny telah membaik & stabil selama 2 minggu.

Prognosis
• Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita
dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan
ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat
prognosisnya lebih baik.
Pemfigus Vegetan
- Varian jinak dari P. Vulgaris dan jarang ditemukan.
- Klasifikasi:
- Tipe Neuwmann
Serupa P vulgaris
Usia lebih muda
Khas : bula kendur  erosi  vegetasi
- Tipe Hallopeau
Pustul  bersatu vegetasi
- Predileksi : terutama daerah intertriginose,wajah,extremitas.
- Terapi : Sama seperti P. Vulgaris yaitu diberikan kortikosteroid

Prognosis
• Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.
Pemfigus Foliaseus
Pemfigus foliaseus merupakan suatu kelainan autoimun yang ditandai dengan hilangnya daya adesi
interselular keratinosit di bagian epidermis (akantolisis), yang akhirnya mengakibatkan pembentukan
vesikel/bula dangkal.
- Orang dewasa 40-60 th
- Tanda klinis: vesikel, bula  pecah eksudatif erosi  eritem Lebih ringan dr P vulgaris
- Awal Kepala berambut  wajah dada bagian atas mirip dermatitis seboroik
- Yang khas: Eritema menyeluruh disertai skuama kasar
-Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
Pemfigus Eritematosus
-Varian dr P foliaseus
- Tanda : eritem berbatas tegas, skuama dan krusta di wajah
menyerupai kupu-kupu ~ Lupus eritematosus
- Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung bagian atas
- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil
PEMFIGOID BULOSA
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai
oleh adanya bula subepidermal pada kulit.

-Tanda klinis
- Bula sub epidermal  dinding tegang shg tidak
mudah pecah
- Cairan jernih / hemoragik
-Gejala klinis
- Keadaan umum baik, penampakan umumnya asimtomatik, dpt
disertai gatal, sering pada orang tua.
-Predileksi:
- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.
- Mulut 20% kasus
-Antigen:
- Protein yang dihasilkan sel basal pada zona membran basal
-Histopatologis
Bula sub epidermal, Akantolisis (-)
Sel infiltrat terutama eosinofil
-Imunologis
Endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di Zona
membran basal
- Tanda Nickolsky (-)
-Terapi
- Steroid : Prednison 40 – 60 mg/hari
- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr &
Niasinamid 3x500mg/hr
- Dapson : 200 -300 mg / hari
-Prognosis:
- Kematian jarang dibandingkan dengan p. vulgaris
DERMATITIS HERPETIFORMIS (Morbus Duhring)

Penyakit vesikulobulosa yang jarang dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan erupsi
papulovesikel yang tersusun berkelompok, sangat gatal denga distribusi
simetris.

-Gejala klinis:
Sangat gatal seperti rasa terbakar pada anak atau dewasa
- Tanda klinis:
-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang
-Dasar eritema
- Simetris
- Predileksi:
- Punggung, - daerah ekstensor
- sakrum, - lengan atas
- bokong, - siku & lutut
- Antigen:
- Gluten
- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif terhadap gluten

- Histopatologi:
- Netrofil di papila dermis  mikroabses neutrofilik
- Bula sub epidermal
- Eosinofil

- Imunopatologis:
- Ig A granular pd papila dermis
- Terapi
- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang
- Sistemik : Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD ES anemia hemolitik
- Prognosis: Kronik residif
 Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Dermatitits herpetiformis
Etiologi Autoimun Disangka albumin Belum jelas
Usia 30-60 tahun Biasanya usia tua Anak atau dewasa
Keluhan Biasanya tidak gatal Biasanya tidak gatal Sangat gatal
Kelainan kulit Bula berdinding kendur, krusta Bula berdinding tegang Vesikel berkelompok, berdinding
bertahan lama tegang
Tanda nikolski + - -
Tempat predileksi Biasanya generalisata Perut, lengan fleksor, lipat paha, Simetrik: tengkuk, bahu, lipat
tungkai medial ketiak, posterior, lengan
ekstensor, daerah skrotum,
bokong
Kelainan mukosa mulut 60% 10-40% jarang
histopatologi Bula intraepidermal, akantolisis Celah di taut dermal-epidermal, Celah subepidermal, terutama
bula di subdermal, terutama netrofil
eosinofil

Immunofluorensensi langsung IgG dan komplemen di epidermis IgG seperti pita di membrane IgA granular di papilla dermis
basal
enteropati - + +
Peka gluten - - +
HLA - - B8, DQw2
terapi Kortikosteroid (prednisone 60- Kortikosteroid (prednisone) 40- B8, DQw2 DDS (diaminodifenil
150mg sehari), sitostatik 60mg sehari sulfon) 200-300mg sehari
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
(CBDC)
C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai
dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement
membrane .
-Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada anak
-Gejala klinis:
- Mulai usia 4 th
- Ku nya baik, tidak begitu gatal
- Mendadak
-Tanda Klinis:
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
-Predileksi:
- Pantat, ekstensor, Mukosa
- Terapi
DDS
Kortikosteroid
Pemfigoid Sikatrisial
 Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh
adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva dan penyakit ini
jarang ditemukan

- Gejala klinis:
- Simptom okular (rasa terbakar, ait mata berlebih, fotofobia, sekret mukoid)
- Tergantung dari predileksi
- Tanda Klinis:
- Vesikel bula dinding tegang
- Dasar kulit eritem / normal
- Berkelompok
- Predileksi:
- Mukosa mulut (90%), konjungtiva (66%), mukosa lainya.
- Terapi
- Kortikosteroid sistemik 60mg
- Imunosupresif termasuk metotrexat, siklofosfamid
PEMFIGOID GESTASIONIS

Pemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan
gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus
- Gejala klinis:
Gejala prodromal : demam,malaise, mual,nyeri kepala
Erupsi : Sangat gatal seperti terbakar
- Tanda klinis:
-Papulo-vesikel yang sangat gatal
-Lesinya polimorf terdiri dari eritema,edema,papul dan bula tegang
- Simetris
- Predileksi:
- Abdomen
- Extremitas
- Dapat seluruh tubuh, tidak simertris
- Terapi :
- Prednison 20-40 mg /hari
Epidermolisis bullosa
 Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik
autosom, dapat timbul spontan atau disebabkan oleh trauma ringan
- Etiologi : Aktivitas enzim sitolitik
- Epidemiologi : 1:50.000 kelahiran
- Pemeriksaan penunjang
Histopatologik : mikroskop elektron ( gold standard )
Imunoflueresens : pewarnaan antibodi monoklonal
- Penatalaksanaan
Perawatan kulit : Hindari trauma
Sistemik : Dosis awal tinggi Prednisone 140-160 mg/hari, diturunkan
perlahan mencegah sepsis, Vit E (menghambat aktivitas
kolagenase dan merangsang produksi enzim lain).
- Prognosis
Tergantung dari tipe Epidermolisis bullosa
Diagnosis EB
EBS lokalisata
secara klinis
ditegakan
EBS generalisata
terutama dilihat EB simpleks
melalui lokasi EBS herpetiformis
bula, terbentuk,
yaitu tempat yang EBS dengan
distrofik otot
mudah mengalami
trauma Herlitz

EB tipe junctional
Non letal (Non-
Herlitz)

EBD dominan

EB distrofik

EBD resesif
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
 Nekrolisis Epidermal Toksik adalah sautu penyakit kulit yang bisa berakibat fatal, dimana
lapisan kulit paling atas mengelupas
- Etiologi : Obat-obatan, infeksi, keganasan
- Epidemiologi : 0,5-1,4 kasus /1 jt penduduk
♀=♂
- Patofisiologi : Belum jelas, namun ada yang menganggap bentuk berat dari SSJ
- Gejala dan tanda
 Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
 Kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid
cepat meluas & konfluens
 Lesi : wajah, ekstremitas & badan
 KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓
 Tanda Nikolsky (+)
- Penatalaksanaan
 Resusitasi cairan dan elektrolit
 Perawatan luka
 Kortikosteroid sistemik
 Antibiotik

- Komplikasi
 Nekrosis tubular akut
 Pengelupasan membran mukus
 Infeksi kulit oleh bakteri

- Prognosis
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan
alergi terhadap obat
TERIMA KASIH