DERMATOSIS BULOSA

KRONIK
RICHARD HERMAWAN

DERMATOSIS BULOSA
Kelompok penyakit kulit dengan vesikel
atau bula yang bersifat kronis
Sebagian besar autoimun
Antara lain: pemfigus, pemfigoid bulosa,
dermatitis herpetiformis, CBDC, pemfigoid
sikatrisial, herpes gestationes.
Dibedakan berdasarkan gejala klinis, Px
HistoPA, immunofloresensi, mikroskop
elektron.

PEMFIGUS
Kumpulan penyakit berbula kronik,
berdinding kendur, terletak
intraepidermal, dan dapat fatal
Bentuk: (sesuai dengan insidens)
1.
2.
3.
4.

P.
P.
P.
P.

vulgaris (80%)
eritematosus
foliaseus
vegetans

PEMFIGUS
Menurut letak celah pemfigus:
1. suprabasal p.vulgaris dan
variannya, p.vegetans
2. stratum granulosum p. foliaseus
dan variannya, p. eritematosus.
Gejala khas:
1. Bula kendur normal, mudah pecah.
2. Nikolsky sign +.
3. Akantolisis selalu +.
4. Antibodi IgG thd antigen interseluler
epidermis pd serum/epidermis.

E/ & PATOGENESIS PEMFIGUS

Autoimun atau bs juga drug induced
Genetik HLA-DR4 dan HLA-DR6
Antigen PV disebut desmoglein 3 dan
PF desmoglein 1 keduanya
merupakan bagian dari desmosum
(daerah interseller epidermis)

E/ & PATOGENESIS PEMFIGUS

IF langsung autoantibodi IgG terikat di
desmosum, PV di suprabasal & PF di
subkorneal dan subgranulosum
IF tak lsg autoantibodi IgG thd
desmosum dlm sirkulasi
Ikatan autoantibodi IgG dgn desmoglein 1
atau 3 dpt menimbulkan akantolisis tanpa
aktivasi komplemen.

P. Vulgaris
80%
Btk pemfigus paling berat
Semua ras dan bangsa
laki=perempuan
40-50 thn, anak jg bisa kena walau
jarang

P. Vulgaris
Timbul bula kendor di atas mukosa
atau kulit normal
Mula-mula jernih kemudian jadi
sero-purulen.
Lesi dpt setempat stlh bbrp bln baru
menyebar.
Bula mudah pecah, cenderung
meluas, mudah berdarah dan sukar
sembuh, bau khas tidak enak.

P. Vulgaris
Nyeri di daerah erosi, jarang gatal.
Lesi yg sdh sembuh hiper atau
hipopigmentasi tanpa scar.
60% kasus, ada bula pd mukosa.
Dpt ke faring-laring shg suara
serak.mata, penis, vagina, anus.
Ibu hamil pemfigus neonatal.

P. Vulgaris
Komplikasi:
Gg keseimbangan cairan dan elektrolit
Infeksi sekunder seperti sepsis dan
bronkopneumoni kortikosteroid dosis
tinggi jangka lama

P. Vegetans
Varian PV yg lebih lokalisata dan
ringan, ditandai oleh lesi vegetasi
yang verukus terutama di daerah
intertriginosa.
Klinis, 2 tipe:
1. Neuman
2. Hallopeau

P. Foliaseus
Lesi diawali bula kendor, namun
mudah pecah krn dinding yg tipis
shg sulit ditemukan.
Predileksi: kepala, muka, dan bag
badan atas.
Lesi berupa erosi kemerahan ditutupi
krusta atau skuama dan bersifat
basah, shg bau khas.

P. Foliaseus
Lesi dapat setempat bertahun-tahun,
bila meluas ke seluruh tubuh dapat
timbul dermatitis eksfoliativa.
Nyeri dan perih pd lesi
Jarang mengenai mukosa
Fovo selvagem (endemic pemfigus
foliaseus) gambaran klinis HistoPA
dan IF sama.

P. Erimatosus (Senear-Usher
syndrome)
Bentuk PF yang lokalisata.
Lesi berupa plakat yang ditutup oleh
krusta dan skuama
Terdapat di daerah pipi sperti kupukupu (buttterfly pattern)
Dan di daerah seboroik, yi kepala,
muka, dan bag bdn atas.
Kadang dpt meluas menjadi PF

P. Paraneoplastik
Adanya Erosi luas di rongga mulut,
bibir atau mata shg penderita
mengeluh sangat nyeri.
Gbran lesi kulit polimorfi, yi tdpt
makula eritema, bula dan target
kadang lesi target seperti eritema
multiforme.
Dihubungkan dengan adanya tumor,
seperti leukemia, limfoma, thymoma,
dsb

LAB: PEMFIGUS
Ditemukan anemia, lekositosis, dan
penurunan albumin serum.
Tes sitologi (Tzanck test), dasar bula
dikerok dengan skalpel dan dibuat
hapusan di atas gelas objek, dicat
dengan Giemsa, maka akan
ditemukan sel Tzanck atau sel
akantolitik.

HISTOPA: PEMFIGUS
Diambil bula baru
P. Vulgaris: akantolisis dan bula
terletak suprabasal. Di dalam bula
terdapat sel akantolitik.
P. vegetans: bula suprabasal, tdpt
papiloma dan hiperkeratosis. Dpt
juga ditemukan abses intraepidermal
(kumpulan sel eosinofil)

HISTOPA: PEMFIGUS
P. Foliaseus dan P. eritematosus :
bula terletak subkorneal, yi tepat di
bawah stratum korneum dan di
dalam str. Granulosum.
P. Paraneoplastik: bula suprabasal,
vakuolisasi sel basal, keratinosit
diskeratotik, dan tdpt infiltrasi sel
limfosit.

DD/: PEMFIGUS
Pemfigoid bulosa, bula tegang di atas
kulit yg eritema, nikolsky -, bula
subepidermal, dan sel Tzanck -.

TH/ : PEMFIGUS
Kortikosteroid
Immunosupresan
Plasmaferesis
Gama globulin iv
Gold sodium thiomalate
Lain-lain: khlorokuin untuk PF, Dapson utk
P.veg dan PF
Underlying tumor
Topikal: basahkompres salin,
keringkrim AB+H/C

PROGNOSIS: PEMFIGUS
Tgtg cepatnya dx dan th/
Sblm kortikosteroid ada hampir
semua PV dan 60% PF meninggal
Stlhnya, PV jd 5- 10%.

PEMFIGOID BULOSA
Penyakit kulit dengan bula yang
berdinding tegang di atas kulit
eritema
terletak subepidermal
Ditemukan autoantibodi terikat di
daerah membran basalis
Biasanya terdapat pada usia lanjut
(>60 th)

PEMFIGOID BULOSA
Etiologi: autoimun, drug induced
Bula terbtk dalam lamina lusida membran
basalis (antara sel basal dan lamina
densa)
Antigen terletak di hemidesmosum, Yi
bullous pemphigoid antigen 1(BPAG 1)
dan BPAG2.
IF langsung IgG terikat secara linier di
membran basalis, juga tdpt C3.

PEMFIGOID BULOSA
IF tdk lsg 70-80% kasus ditemukan IgG
thd membran basalis di dalam serum.
Autoantibodi IgG dlm membran basalis
mengaktifkan komplemen, shg keluar
faktor kemotaksis thd netrofil dan faktor
anafilaktoksis sel mast akan mengalami
degranulasi dengan akibat tjd kemotaksis
terhadap eosinofil. Protease yang
dikeluarkan oleh sel netrofil dan sel mast
akan menyebabkan terlepasnya epidermi
dari dermis dan terbentuk bula.

PEMFIGOID BULOSA
Eosinofil banyak ditemukan pada
membran basalis akan mengeluarkan
gelatinase diduga berperan dalam
pembentukan bula

Klinis: PEMFIGOID BULOSA

G/ Klinis: KU baik, keluhan utama
gatal.
Lesi berupa bula besar, dinding
tegang di atas eritema.
Predileksi: perut, bokong, medial
paha, fleksor tangan, tetapi tmpt lain
jg bs.
Bula berisi cairan jernih, dpt juga
hemoragik

Klinis: PEMFIGOID BULOSA

Nikolsky
Bula jarang pecah, jika pecah akan
terjadi erosi yg tidak meluas ke tepi,
dan cenderung sembuh.
Tdpt pula lesi berupa plakat eritema
dan urtika
Lesi yg sembuh hiperpigmentasi
tanpa scar
Mukosa 10-35% kasus, biasanya
terbatas pd mukosa mulut.

Lab: PEMFIGOID BULOSA

Sel eosinofil darah meningkat,
kadang IgE jg meningkat
Tes sitologi tidak ditemukan sel
Tzanck.

Histo PA: PEMFIGOID BULOSA

Bula terletak subepidermal tanpa
disertai nekrosis epidermis.
Di dlm bula sering terdapat sel
eosinofil, tetapi tidak ditemukan sel
akantolitik.
Dermis bag atas terdapat sebukan
sel eosinofil, limfosit dan histiosit,
kadang sel netrofil.

DD/: PEMFIGOID BULOSA

Pemfigus vulgaris, bula kendor di atas
kulit normal, Nikolsky positif, bula terletak
suprabasal, terdapat sel akantolitik.
Dermatitis herpetiformis, lesi berupa
vesikel dan bula yang berkelompok di atas
kulit eritema, sangat gatal dan penderita
sensitif thd gluten. Bula subepidermal,
tdpt mikroabses di papila dermis karena
sebukan sel netrofil.

DD/: PEMFIGOID BULOSA

Eritema multiforme, lesi berupoa
vesikel atau bula di atas kulit
eritema di daerah akral ekstremitas
dan mukosa mulut. Terdapat lesi
target yg khas. Bula subepidermal
dan terdapat nekrosis sel epidermis.

TH/: PEMFIGOID BULOSA

Prednison atau metil prednisolon
Imunosupresan
Dapson, bila sebukan sel netrofil dominan
Kombinasi nikotinamid 3x500mg dan
tetrasiklin 4x500mg, bila tdk dpt diberikan
kortikosteroid atau imunosupresan.
Topikal: basah salin / kalium
permanganat 1:50000 ; kering krim AB
+ H/C 1-2.5%

Prognosis: PEMFIGOID BULOSA

Biasanya kronik residif
Jarang terjadi kematian

DERMATITIS HERPETIFORMIS
Sinonim: Duhrings disease.
Penyakit vesiku-bula kronik yang
berkelompok di atas kulit eritema,
bersifat simetris, sangat gatal, dan
penderita sensitif thd gluten
Dpt mengenai semua umur, plg
sering 20-40 th

E/ & Patogenesis: DERMATITIS

HERPETIFORMIS
E/: faktor genetik HLA B8,
HLADR3, HLA DQw2, HLA Dw3
Gluten (protein gandum) sbg
antigen merangsang antibodi IgA.
IgA terikat di papila dermis, ikatan
tersebut mengaktifkan komplemen
mll jalur alternatif, shg terjadi
kemotaksis thd netrofil, dan enzim
yang dikeluarkan oleh netrofi
tersebut diduga menimbulkan lesi
kulit.

E/ & Patogenesis: DERMATITIS

HERPETIFORMIS
IF lsg menunjukkan adanya antibodi
IgA secara granuler di papila dermis,
dan juga terdapat C3.

Klinis: DERMATITIS
HERPETIFORMIS
KU biasanya baik, keluhan sangat
gatal.
Gbran lesi kulit polimorfi, dpt berupa
papul, vesikel, kadang bula, urtika,
ekskoriasi dan krusta.
Lesi tersusun berkelompok
Terdapat di sekitar siku, lutut,
bokong, bahu, dan daerah sakrum
secara simetris.

Klinis: DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Bila sembuh hipo/hiperpigmentasi.
Mukosa jarang kena
Gejala gastro-intestinal: terdapat
gluten sensitive enteropathy, 70%
penderita menunjukkan adanya
kelainan mukosa jejunum sehingga
timbul gejala malabsorpsi.

Histo PA: DERMATITIS

HERPETIFORMIS
Lesi yang dini (non vesicular),
ditemukan kelompokan sel netrofil
(mikroabses) di papila dermis, bbrp
sel eosinofil, fibrin, dan lepasnya
ujung papila dnegan epidermis.
Lesi yang lanjut, terdapat
vesikel/bula subepidermal, disertai
sebukan sel terutama neutrofil dan
sedikit sel eosinofil.

DD/ : DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Pemfigoid bulosa, bula besar dengan
dinding tegang di atas kulit eritema,
bula subepidermal, tdpt ikatan IgG
secara linear di membran basalis,
biasanya timbul di atas usia 60 th
Eritema multiforme, lesi polimorfi
terdapat di daerah akral ekstremitas
dan mukosa disertai lesi target yang
khas.

DD/ : DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Linear IgA dermatosis, lesi polimorfi,
di samping papul dan vesikel jg
terdapat bula yang besar, rasa gatal
ringan, dan ditemukan IgA terikat
secara linear sepanjang membran
basalis.

TH/ : DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Dapson
Sulfapiridin
Diet bebas gluten

Prognosis : DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Kronis residif
Dpt berlangsung dalam jangka waktu
lama.

CHRONIC BULLOUS DISEASE

OF CHILDHOOD (CBDC)
Sinonim Dermatosis linear IgA
Merupakan bentuk peralihan antara
pemfigoid bulosa dan dermatitis
herpertiformis
Adalah Dermatosis yang mengenai
anak ditandai dengan adanya bula
dan terdapatnya IgA linear.
E/ belum diketahui dgn pasti

Klinis: CBDC
Dimulai rata-rata 4 th
KU baik, tidak begitu gatal
Onset mendadak, dpt mengalami
remisi dan eksaserbasi
Lesi berupa vesikel atau bula,
terutama bula, berdinding tegang di
atas kulit yang normal atau
eritematosa, cenderung bergerombol
dan generalisata.

Klinis: CBDC
mukosa dpt kena
Tidak terdapat enteropati spt
dermatitis herpetiformis

Histo PA: CBDC

Terdapat bula seubepidermal berisi
neutrofil atau eosinofil atau
keduanya.
Mikroabses di papil dermal berisi
neutrofil
Tdk dapat dibedakan dengan
dermatitis herpetiformis dan
pemfigoid bulosa.

Imunologi: CBDC
Deposit linear Ig A dan C3 sepanjang
membran basalis dari kulit di perilesi.
IF tak lsg antibodi IgA
antimembran basalis pd 2/3 kasus
HLA-BB hanya 30% kasus.

DD/ : CBdC
Dermatitis herpetiformis, penyaikit
berlangsung hingga dewasa, jarang pada
umur sebelum 10 tahun. Lesi yg utama
adalah vesikel, sgt gatal dan didapati IgA
berbtk granular dan biasanya didapati
enteropati.mulainya penyakit pd CDBC
lebih mendadak, tdk tdpt HLAB8. pd
pengobatan DH memberikan respon thd
sulfon, CDBC tidak.

DD/ : CDBC
Pemfigoid bulosa, pd pemfigoid
bulosa didapati IgG linear pada taut
dermo-epidermal dan IgG yang
beredar.

TH/ : CBDC
Sulfonamida 150mg/kgBB/hr
DDS atau kortikosteroid atau
kombinasi

Prognosis : CBDC
Baik
Sembuh sebelum usia akil balik

PEMFIGOID SIKATRISIAL (PS)

Dermatosis bulosa kronik yang
terutama ditandai oleh adanya bula
yg menjadi sikatriks terutama di
mukosa mulut dan konjungtiva
Pykt ini jarang ditemukan

Klinis: PS
KU baik. Jarang remisi
Mukosa yg tersering: mulut (90%),
konjungtiva (66%), disusul hidung, faring,
laring, esofagus dan genitalia.
Permulaan biasanya mengenai mukosa
bukal dan ginggiva, palatum mole dan
durum.
Bula umumnya tegang, lesi biasanya
terlihat sebagai erosi. Jarang menganggu
penderita makan

Klinis: PS
Simtom okular meliputi rasa
terbakar, air mata berlebihan,
fotofobia, sekret yg mukoid. Dpt
diikuti simbleparon, berakhir dengan
kebutaan akibat kekeringan,
pembentukan jaringan parut oleh
trikiasis, atau vaskularisasi epitel
kornea.

Histo PA: PS
Sama dgn pemfigoid bulosa

Imunologi: PS
IF lsg : antibodi dan komplemen di
daerah membrana basalis secara
linear.
IgG yg umumnya terdapat

DD/: PS
Permulaan penyakit, PS dibedakan dengan
pemfigus vulgaris, liken planus oral,
eritema multiforme, penyakit behcet,
ginggivitis deskuamativa.
Bila terdapat manifestasi alat lainnya
seperti kelainan mata, maka diagnosanya
tidak sulit.
Pemeriksaan IF di mulut dpt menyokong
diagnosa.

TH/ :PS
Hasil pengobatan kurang
memuaskan
Kortikosteroid sistemik jangka
panjang+ prednison 60mg
Imunosupresif: metotreksat,
azatioprin, siklofosfamid

HERPES GESTATIONES (HG)

Dermatitis dengan ruam polimorf
berkelompok, timbul pada masa
kehamilan, biasanya menghilang
segera setelah partus.
Insiden 1/10000 kelahiran

Etiologi belum diketahui

Klinis: HG
Prodromal: demam, malaise, mual,
nyeri kepala, rasa panas dingin silih
berganti. Bbrp hr sebelum timbul
erupsi dapat didahului dengan
perasaan sangat gatal dan rasa
seperti terbakar.
Terlihat papulo-vesikel yang sangat
gatal dan berkelompok.

Klinis: HG
Lesi polimorf terdiri atas eritema,
edema, papul, dan bula
tegang.kasus berat menunjukkan
semua unsur polimorf
Saat timbul serangan paling sering:
bulan ke-5 atasu ke-6
Predileksi: abdomen dan
ekstremitas, dpt juga mengenai
seluruh tubuh dan tidak simetrik.

Klinis: HG
Erupsi sering disertai edema di
tungkai dan muka
Lesi sembuh hiperpigmentasi, scar
kalau ekskoriasi dalam.

Histo PA: HG
Gambaran khas tetapi tidak
diagnostik.
Sebukan sel radang di sekitar
pembuluh darah pada pleksus
permukaan dan dalam di dermis,
terdiri dari histiosit, limfosit, dan
eosinofil. Neutrofil jarang ditemukan
Bula yg banyak berisi eosinofil
terdpat pada lapisan subepidermal.

DD/: HG
Dermatitis papular gravidarum,
prurigo gestationes, impetigo
herpetiformis, juga mirip dermatitis
herpetiformis dan pemfigoid bulosa.

Th/ HG
Tujuan menekan terjadinya bula
dan mengurangi gatal yang timbul.
Prednison 20-40 mg per hari
Antihistamin atau steroid topikal

Prognosis : HG
Komplikasi pd ibu: rasa gatal dan
infeksi sekunder
Bayi: resiko kelahiran mati atau
kurang umur akan meningkat.

TERIMA KASIH