PENYAKIT KULIT

BERLEPUH
 Penyakit yg ditandai dg lepuh
(vesikel – bula) pada kulit.
 Vesikel : gelembung berisi cairan
jernih (serum) dg diameter < 5 mm.
 Bula : gelembung seperti vesikel dg
diameter >5 mm.
 Pustula : vesikel atau bula isi cairan
nanah
 LETAK BULA
BULA EPIDERMAL : terletak pd epidermis,
dinding tipis, mudah pecah. Ada 2 jenis :
Subkorneal : dibawah stratum korneum
Suprabasal : diatas stratum basalis
BULA SUBEPIDERMAL : dibawah epidermis
(>>membrana basalis), dinding tebal, tegang,
tak mudah pecah, tahan lama
MEKANISME TERBENTUKNYA
BULA
1. Toksin epidermolisin. Stafilococus aureus
stratum korneum lepas (bula subkorneal)
2. Invasi virus herpes. Degenerasi hidrofik sel
3. Reaksi imunologis
Hipersensitifitas : edem ekstrasel pada DKA
Otoimun : bula intraepidermal pd Pemfigus
4. Membrana basalis rusak Hubungan antar sel basal
dan dermis lepas bula subepidermal (pemfigoid bulosa,
Duhring’s disease, PKT)
5. Proses mekanis
KLASIFIKASI PENY BERLEPUH
BULA INTRAEPIDERMAL
 Pemfigus vulgaris

 Epidermolisis Bulosa simpleks

BULA SUBEPIDERMAL
 Pemfigoid Bulosa
 Duhring’s disease
 Herpes Gestationes

 Junctional & distrofik epidermolisis bulosa

 Linear IgA Dermatosis

 Epidermolisis Bulosa Akuisita
 PEMFIGUS
 Peny. Berlepuh intraepitelial
 Otoimunitas thd protein spesifik membran
sel epidermis dan desmosom.
 Berdasar letak bula :
 Superfisial : P foliaseus & P eritematosus
 Suprabasal : P vulgaris & P vegetans.
 Pemfigus vulgaris
Paling sering, berat (ancaman kehidupan)
Terutama usia dewasa, pria = wanita.
KLINIS
Vesikel jernih diatas kulit normal/eritem,
membesar jadi bula tipis, kendor pecah
jadi erosi superfisial krusta &
sembuh jadi hiperpigmentasi, tak ada skar
Lesi pertama mulut, inguinal, skalp, wajah
leher, aksila,genital.
 Sifat bula : kendor, jernih –
seropurulen/ hemoragik, Nikolsky
sign (+).
PEMFIGUS VEGETAN
Varian P vulgaris
Lesi primer : plakat erosif,
hipertrofik, hiperplastik, verukosa dg
pustulosa.
Predileksi : intertrigo, skalp.
PEMFIGUS FOLIASEUS
Bula lebih superfisial.
Lesi tu dipunggung
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
Varian P foliaseus, mirip lupus
eritematosus, predileksi wajah, skalp,
punggung atas.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. HistoPA : definitif letak bula,
akantolisis, spongiosis.
2. Tes Tzank : (+) ditemukan sel akantolitik
3. Imunofloresen : direk IgG; indirek
antibodi yg beredar
4. Lekositosis, eosinofilia, anemi, LED ,
kelainan elektrolit.
5. Kultur & sensitifitas.
Autoimunisasi thd produksi
Antigen PV autoantibodi PV

Produksi & pelepasan autoantibodi terikat

Aktivator Plasminogen pd permukaan sel epitel

plasminogen

plasmin disruption of desmosom

Akantolisis retraksi dari tonofilamen

 PENATALAKSANAAN
 Rawat inap : kasus berat
 Keseimbangan cairan, terapi parenteral
untuk lesi mulut berat.
 Topikal : kompres Nacl fisiolog, antibiotik.
SISTEMIK
 Kortikosteroid : prednison 80-100 mg/hr/
dosis terbagi. Bila lesi tetap timbul dosis dpt
dinaikkan tiap 4 hari. Dpt sampai 200 – 300
mg/hr.
 Penurunan dosis : bila telah membaik & stabil
selama 2 minggu.
 IMUNOSUPRESAN (Steoid sparing agent)
 Cara kerja : merusak lekosit yg telah mengenal
antigen, menekan differensiasi lekosit tersebut
shg tak timbul reaksi antigen
antibodi,menghentikan pembentukan antibodi
oleh sel plasma.
 Mengurangi efek samping dan dosis steroid.
 Contoh: metotreksat, azatioprin, siklofosfamid,
siklosporin, & dapson.
PROGNOSIS
 Tanpa terapi mortalitas 90%.
 Dg pengobatan kadang remisi/relaps.
 50% kematian ok komplikasi terapi,
sepsis, perdarahan, gangguan elektrolit.
PEMFIGOID BULOSA
 Bula subepidermal,bbrp mm- 6 cm,
tegang, tak mudah pecah,Nikolsky sign
(-), isi jernih, kulit tak eritem, sembuh
tanpa bekas.
 Otoantibodi anti membrana basalis.
 Sering orang tua, predileksi fleksor.
Mulut jarang terkena. Kadang gatal.
 Tes Tzank (-); akantolis (-).
Pengenalan Ag PB Pembentukan otoantibodi PB
Sbg protein asing
PB otoantibodi terikat pd taut
Fiksasi komplemen dermoepidermal

Rekruitmen sel mast Pelepasan ECF-A

Pd taut dermoepidermal

Pelepasan enzim proteolitik Kemotaksis eosinofil

pd taut dermoepidermal

Celah intralamina lusida

• Imunofloresen : direk : IgG & komplemen
bentuk pita pada taut dermoepidermal.
Indirek : Ab beredar pd taut
dermoepidermal
PENGOBATAN
• Topikal : kompres Nacl fis, antibiotik
• Sistemik : prednison 80-100 mg sampai
tak terbentuk bula baru diturunkkan.
• DDS 100-200 mg/hr.
PROGNOSIS : Sering remisi spontan.
DERMATITIS HERPETIFORMIS
(DUHRING’S DISESASE)
• Peny. Otoimun : IgA granuler pd papila dermis;
berhubungan dg hipersensitifitas thd gluten.
• Insiden tak diketahui, usia dekade 2-3.
KLINIS
• Vesikel 2-5 mm, berkelompok, dasar eritem,
urtika, erosi, krusta, bula (jarang), sembuh bekas
hipo/hiperpigmentasi.
• Predileksi : siku, lutut, bokong, punggung
 Rasa sangat gatal, kadang seperti
terbakar. (ganggu penderita).
 Timbul perlahan minggu-bulan /mendadak
 Tanpa terapi lama sembuh, kadang remisi
spontan.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 HistoPA : vesikel subepidermal, lekosit
PMN (tu eosinofil)pd papila dermis.
 Imunofloresen : Ig A granuler pd dermis
bag atas.
 Lab : eosinofilia.
PENGOBATAN
 Diet hindari gluten (gandum, ketan) dan
iodida (makanan laut, kerang, udang)
 Krim kontikosteroid kekuatan sedang.
 Sistemik : dapson 200 mg 2-3 hari,
perbaikan dosis diturunkan 25-50 mg/hr.
Sulfapiridin 500 mg 4 kali sehari.
PROGNOSIS
 Dpt berlangsung seumur hidup.
 Diet gluten hasil baik.
TERIMAKASIH