Penyakit

VESIKOBULOSA
PEMBIMBING :
DR. SUCI WIDHIATI, SP. KK, M. SC

DEFINISI:
Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya
lepuh
(vesikel~ bula) pada kulit
Vesikel : Gelembung isi cairan jernih (serum),
5mm
Bula
: Idem, > 5mm
Pustula : Vesikel / bula berisi pus
Vesikel / bula / pustula mengering krusta

9/6/15

LETAK BULA:
1.

Bula Epidermal:

Letak pada Epidermis

Dinding / atap tipis mudah pecah
Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str

korneum
basalis

2.

Suprabasal : di atas str

Bula Subepidermal:

Di bawah epidermis
Dinding / atap tebal, tegang tidak

mudah pecah, tahan lebih lama

9/6/15

KLASIFIKASI PENYAKIT BULOSA:

1.

P.B. AUTOIMUN:

Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus,

eritematosus
Pemfigoid bulosa
Pemfigus sikatrikal
Dermatitis herpetiformis
Herpes gestasionis
Dermatosis IgA linier pada dewasa
(LAD)
Dermatosis bulosa kronik pada anak
(CBD)
Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)
9/6/15

P.B. NON OTOIMUN:

Hereditary Epidermolisis Bulosa (EB simpleks,

junctional EB, distrofik EB)
3. P.B. LAIN:

Eritema multiforme

Nekrolisis epidermal toksik (TEN)

Porfiria kutanea tarda (PKT)

Dll
2.

9/6/15

PEMFIGUS
Berasal dari bahasa Yunani pemphix yang
berarti gelembung
Penyakit kulit autoimun berlepuh sifat
akut atau kronik, yang mengenai kulit
dan membrana mukosa ditandai adanya
bula intraepidermal akibat akantolisis dan
disertai adanya sirkulasi antibodi
terhadap permukaan sel keratinosit.

TIPE PEMPHIGUS

BERDASARKAN LETAK BULA:

1. Superfisial:

Pemfigus foliaseus
Pemfigus eritematosa

2. Suprabasal:

Pemfigus vulgaris
Pemfigus vegetans

PEMPHIGUS VULGARIS
Epidemiologi

Etiologi

80% dari semua kasus

pemfigus
Tersebar di seluruh
dunia
Laki laki : perempuan
=1:1
Umumnya umur 40
60 tahun
Berkaitan dengan
MHC: HLA-DR4

Autoimun
(drug induce
pemphigus) : Dpenisilinamin dan
kaptopril eruption
resolves after
termination of therapy
with the offending
drug

PATOGENESIS

Sifat
khas
Targe
t
antig
en

Hilangnya kohesi sel-sel epidermis

(akantolisis)
Adanya antibodi IgG pada permukaan
keratinosit yg sedang berdiferensiasi
All patients with PV have
autoantibodies to desmoglein 3 in
some, also desmoglein 1. In contrast,
PF patients have autoantibodies only
to desmoglein 1.
Desmoglein adl slah satu komponen
desmosom, fungsinya meningkatkan
kekuatan mekanik epitel skuamous
kompleks yang terdapat pada kulit
dan mukosa.

GEJALA KLINIS
Bula dinding
kendur, mudah
pecah
meninggalkan kulit
terkelupas, diikuti
krusta yg lama
bertahan
Selaput lendir: jrg
terlihat bula,
namun erosi:
konjungtiva,
hidung, faring,
laring, vagina
Tidak Gatal, Nyeri
pd kulit yg
terkelupas

Mulai lesi di kulit

kepala berambut
atau rongga mulut
(60%) : erosi
disertai krusta

Lesi bundar atau

oval berisi cairan
serosa

KU biasanya buruk

Tanda Nikolsky
positif

Epitelisasi
hipopigmentasi,
tanpa jaringan
parut

Predileksi pada
scalp, wajah, dada,
aksila, perut dan
bokong, mukosa
mulut

PEMPHIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI

Akantolisis
suprabasal

IMMUNOLOGI
Antibodi interseluler tipe IgG dan C3
Antibodi IgG diperiksa dg cara
imunofluoresensi tak langsung. Titer
antibodi sehubungan dengan
proses/aktivitas penyakit
Autoantibodi timbul terhadap 130 kD
glikoprotein yg dikenal sbg desmoglein 3

PEMFIGUS VEGETANS:
rare variant of pemphigus Vulgaris
Vesicles and bullae rupture to form hypertrophic

granulating erosions, which bleed easily. The lesions

evolve into vegetating masses exuding serum and
pus. The edges are studded with small pustules.
Erosions at the edge of the lesions induce new
vegetations, which eventually become dry,
hyperkeratotic and fi ssured.
Predilection: intertriginous regions,)

PEMFIGUS FOLIASEUS
Bula lebih superfisial, sangat mudah pecah, shg

sulit ditemukan
Erosi dan krusta dengan dasar kemerahan
Prognosis tidak begitu berat
Lesi terutama di punggung
Jarang sekali mengenai mukosa

 Clinical variant pemfigus foliaseus: Pemfigus

erythematosus (Senear-Usher syndrome) dan

pemfigus herpetiformis
PH: papul dan vesikel yang gatal, dasar kemerahan
mirip DH. Terdapat IgG anti-desmoglein 1
PE: vesikel, krusta pada hidung dan pipi
menyerupai SLE, cahaya matahari dapat
mengeksarserbasi gejala. Terdapat IgG anti
desmoglein 1

Pemfigus erythematosus

Pemfigus Herpetiformis

Jabloska, S., T. Chorzelski, M. Blaszczyk, and W. Maciejewski. "Pathogenesis of Pemphigus Erythematosus."Archives for Dermatological
Research258.2: 135-40.
Hocar, O., I. Ait Sab, N. Akhdari, M. Hakkou, and S. Amal. "A Case of Pemphigus Herpetiformis in a 12-Year-Old Male."ISRN Pediatrics2011: 14

TERAPI
Kortikosteroid
2-3 mg/kgBB
(prednison)
sampai lesi
baru tidak
timbul lagi,
lalu dilakukan
tappering off,
jika timbul lagi
stlh 5 7 hari,
dinaikkan 50%

Imunosupresan
Azathioprine
2-3 mg/kgBB
Cukup
bermanfaat
dan tidak
begitu toksik

Methotrexate
oral atau IM
25-35
mg/minggu
Sitostatik
diberikan jika :
Kortikosteroi
d dosis tinggi
kurang
berespon
Terdapat
kontraindikas
i : ulkus
peptikum,
diabetes
mellitus,
katarak, dan
osteoporosis

Cyclophosphamide
100-200 mg/hari
dikurangi sampai
50-100 mg/hari
ES : toksisitas
saluran kemih
(sistitis), sterilitas

TERAPI

Plasmapheresis,
untuk mengurangi
titer antibodi,
diberikan bersama
kortikosteroid dan
imunosupresan

Monitor keadaan
umum,
laboratorium,
higiene kulit,
antibiotik,
keseimbangan
cairan/elektrolit

BULLOUS PEMPHIGOID
adl penyakit autoimun kronik ditandai bula
subepidermal besar dan berdinding tegang, dan
pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3
pada epidermal basement membrane zone.
Prevalensi penderita laki dan wanita sama, usia 6080 thn
Interaksi antigen-antibodi pada permukaan basal
keratinosit sampai lamina lucida membrana
basalis diikuti aktivasi komplemen dan timbunan
netrofil dan eosinofil

Etiologi
autoimunitas,
Penyebab induksi
belum diketahui

Patogenesis
Interaksi autoantibodi
dengan BPAG 1 dan 2
BPAG adl protein yg
tdpt pada
hemidesmosom sel
basal, diproduksi oleh
sel basal dan bagian
dari BMZ
Fungsi hemidesmosom
: melekatkan sel-sel
basal dg membrana
basalis

BULLOUS PEMPHIGOID

Eritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiforme

bula bercampur vesikel, berdinding tegang, disertai eritema
Timbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai
gejala konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebat
Bula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous
sampai hemoragik
Tempat predileksi : axilla, lengan bag fleksor, inguinal
Jika bula pecah, terdapat erosif luas, tetapi tidak bertambah

Histopatologi

Imunologi

Celah di
perbatasan
dermisepidermal
Bula terletak di
subepidermal,
sel infiltrat
utama eosinofil

Imunoflurosensi
: endapan IgG
dan C3 pada
membran
basalis

BULLOUS PEMPHIGOID

Bula tegang tak

mudah pecah

BULLA MEMBRAN BASAL

TERAPI

Kortikostero
id

Prednison 50
100 mg sehari,
sampai lesi
hilang bisa
dikombinasi
dengan
azatioprine

Topikal
steroid

Pada kasus
lokal kulit yang
ringan

DERMATITIS HERPETIFORMIS
(Morbus Duhring) A chronic, recurrent, intensely pruritic eruption
occurring symmetrically on the extremities and the trunk.

Chief complain: Intense itchy

20 to 60 years, but most common at 30 to 40
years; may occur in children
Male:female ratio is 2:1.
1/3 cases spontaneous remission
Asscociated with GSE Gluten Sensitive
Enteropathy

PATHOGENESIS
Dietrich et al. Pada tahun 1999 menemukan antibodi

terhadap transglutaminase (Tg) pada penderita DH.

Autoantibodi TG ini juga ditemukan pada penderita GSE
Epidermal TG autoantibody berikatan dengan Tg pada
usus, bersirkulasi sbg komplek imun dan terdeposit di
kulit
Deposit IgA, aktivasi komplemen dan kemotaksis
neutrofil- mengeluarkan enzyme yang merusak jaringan
Akan tetapi mekanisme pasti perlekatan IgA pada kulit
pasien dengan DH belum sepenuhnya diketahui

HISTOPATOLOGI
Kumpulan neutrofil
di papil dermal yg
membentuk
mikroabses
neutrofilik

VESIKEL
GATAL

Terbentuk edema
papilar, celah
subepidermal,
vesikel multiokular
dan subepidermal

Eosinofil pada
infiltrat dermal,
juga di cairan
vesikel

HISTOPATOLOG
I

GEJALA KLINIS
Ruam berupa eritema, papulo-

vesikel, dan vesikel/bula

berkelompok dan sistemik, kadang
hemoragi atau jadi bula yang
berkelompok, ekskoriasi dan krusta
Vesikel tersusun asiner atau
sirsinar.
Dinding vesikel atau bula tegang
Hipo dan hiperpigmentasi pada lesi
yang sembuh

 Tempat predileksi :
punggung, sakrum,
bokong, ekstensor lengan
atas, sekitar siku, dan
lutut.
Simetris pd ekstensor
ekstrimitas dan badan

Pmx Lab
GDT : hipereosinofilia
lebih 40%
Cairan vesikel atau bula
byk eosinofil

VESIKEL GATAL
EXTENSOR

Imunologi
Ig dominan : IgA terdapat
pada papil dermal
berbentuk granular di
kulit sekitar lesi dan kulit
normal Diagnosa pasti

Deposit IgA

TERAPI :

Dapsone
terapi
terapi sistemik
sistemik
100-150
100-150
mg/hari
mg/hari
dikurangi
dikurangi
sampai
sampai 252550mg/hari
50mg/hari atau
atau
50mg/3
50mg/3 hari
hari

Sulfapiri
din
1-1,5
1-1,5 mg/hari
mg/hari
dg
dg banyak
banyak air
air
bila
dapsone
bila dapsone
kontraindikasi
kontraindikasi
atau
atau intoleransi
intoleransi

Diet
bebas
glutein,
tapi
tapi respon
respon
lambat
lambat

EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISATA

(EBA)
Penyakit vesikobulosa yang sangat jarang
Incidence di Eropa 0,25 per 1 juta penduduk
No gender, ethnic, geographic predisposition
Dapat terjadi pada semua usia

PATHOGENESIS
Collagen type VII is the target antigen

recognized by autoantibody (Ig G)

This collagen is expressed at the dermal aspect
of the BMZ, as anchoring fibril at DEJ
Decreased number in anchoring fibril poor ED
adherence Subepidermal blister

CLINICAL PRESENTATION
Five clinical pattern: classic, BP-like, cicatricial

Pemphigoid-like, Brunsting-Perry pemphigoid-like, IgA

bullous dermatosis-like
Classic presentation:
Tense blister (may serous or hemorhagic) with erosion
and crust
Tend to be localized to areas of trauma, esp: dorsum
hand, feet, elbow
Heal with scarring, milia and hyperpigmentation
Significant oral mucosa involvement

TREATMENT

DAFTAR PUSTAKA
Freedberg, Irwin M.Fitzpatrick's Dermatology in

General Medicine. 5th ed. New York: McGrawHill, Health Professions Division, 1999. Print.
Rook, Arthur.Rook's Textbook of Dermatology.
8th ed. Chichester, West Sussex, UK: WileyBlackwell, 2010.

TERIMA KASIH