PENYAKIT KULIT DENGAN BULLA SUB EPIDERMAL

Perbedaan
Epidemiolo
gi
Etiologi dan
Patogenesi
s
Direct IF

Indirect IF
Inkubasi 1
M NaCl
Antigen
Lokasi

Klinis dan
lesi kulit

Mukosa
Faktor
presipitasi
Laboratoriu
m
Histopatolo
gi

Bullous Pemphigoid
Usia > 60 tahun
Mikroskop elektron: bula di
lamina lusida
Linear band dari C3 pada
predileksi
Linear pattern IgG pada
membran basement
IgG dari serum BP berikatan
pada atap bulla buatan
BPAG 1/ BPAG 1e dan BPAG 2/
tipe XVII kolagen
Perut bawah, paha bagian
dalam dan depan, fleksor
lengan
Bula besar tegang diatas kulit
normal/ eritem
Bullae dapat berisi cairan
jernih/ hemoragik
Jika bula ruptur
reepitelisasi baik dan tidak
ekspansi ke perifer
Dapat disertai rasa gatal
(kadang)
Lesi urtikaria awal
Khas: resolusi ditengah
hiperpigmentasi
10-35% (buccal mukosa)
>>>
UVB/ psoralen dengan UVA
dan terapi radiasi
Serum IgE dan titer IgG anti
membran basemen
meningkat
Bullae subepidermal, nekrosis
epidermal (-) dan infiltrat
limfosit, histiosit, eosinofil

Pemphigoid Sikatrikal
Usia < 60 tahun
Wanita > pria
Etiologi banyakm sehingga dapat
ditemukan bermacam-macam
autoantibdi
Deposit linear IgG (IgG4) dan C3
pada membran basemen
epidermal
Low titer anti-IgG (dan atau IgA)
pada basemen membran

Chronis Bullous Disease

of Childhood
Usia < 5 tahun
IgA dan kadang C3

Linear IgA pada dermalepidermal junction

Pemphigid Gestasionis (Herpes

Gestasionis)
Jarang
1:50.000 kehamilan
BP 180 (tipe XVII kolagen) dan
genetik HLA DR3 dan DR4, C4 null
alel
Linear C3 dengan IgG pada BMZ

Anti BMZ IgA (80%),

IgM/IgG/C3
Serum IgA berikatan
pada protein kd-97
(lamina lusida)
HLA B8, DR3, DQ2

Deposit Ab IgG anti BMZ dan C3

Mulut, mata, nasofaring, laring,

esofagus, anogenital
25-35% pada scalp, kepala, leher,
badan atas
Lesi yang terasa nyeri, erosif dan
lesi bula pada 1 atau lebih
mukosa
Mulut deskuamasi gingivitis
Mata konyungtivitis skar
(pasien sering mengeluhkan rasa
terbakar, kering)
Pasien diperiksa dengan slit lamp
Lesi vesikel/ bula diatas kulit
yang eritem/ urtikaria ruptur
papul, krusta, plak

Perineum dan perioral

Lesi oral 70%

Abdomen, umbilikus, ekstremitas,

telapak tangan dan kaki hingga
generalisata

Bullae tegang diatas

lesi inflamasi sering
berkelompok cluster
of jewels
Koleret
Rasa gatal dan terbakar

Onset: akut, gatal, erupsi

vesikobulosa pada kehamilan/
periode post partus
Lesi urtikaria, plak mixed
dermatitis , pemphigoid like
blister, tegang, pada plak
urtikaria/ kulit normal
Bayi 10% dapat dikenai

Bullae subepidermal, infiltrat

leukosit di dermis (limfosit dan
histiosit)

Sub epidermal berisi

neutrofil sepanjang
basemen membran

Vesikel subepidermal dengan

infiltrat limfosit dan eosinofil

Imunoreaktan di lamina lusida

Prognosis
Terapi

Self limited disease

Steroid sistemik 0,75
mg/kgBB/hari

Kronik progresif
Ringan steroid topikal
Sedang dapson (50200mg/hari) atau steroid 20-60
mg/hari
Berat steroid 1mg/kgBB/hari

Self limited disease

Dapson

steroid 0,5mg/kgBB/hari

PEMFIGUS (BULLAE INTRAEPIDERMAL)

Perbedaan

Pemfigus Vulgaris

Pemfigus Foliaseus

Varian

P. Vegetans Hallopeau
P. Vegetans Neuman
Drug induced

P. eritematosa
Fogo selvagem
Drug induced

Etiologi
Patogenesis

Ag: desmoglein 3
(mukosa), beberapa
desmoglen (kulit)
akantolisis suprabasal
bula
Mukosa mulut,
konyungtiva, nasal,
vegina, penis, anus

Ag: desmoglein 1

Kulit: 10-15%, nyeri

>>, bula kendur pada
kulit normal/ eritem
erosi
Nickolsky sign (+)
Mukosa >50%
Nyeri >>>, sebelum
lesi kulit

Erosi dengan krusta dan

skuama, sering diatas
kulit yang eritem, nyeri
dan panas

Bula di suprabasal dan

akantolisis dan
akantolisis, spongiosis,

Bula sub granular/ intra

granular dengan sel
netrofil akantolitik

Predileksi

Klinis

Patologi

Daerah seboroik: kulit

kepala, wajah, badan
bagian atas

Fogo selvagem:
Endemik, usia muda,
rasa terbakar,
eksaserbasi karena sinar
matahari

Pemfigus
Paraneoplastik
Kelainan
limfoproliferatif

Ag: desmoplakin
1dan2, BPAG 1,
periplakin,
desmoglein IgG
autoantibodi
Mukosa mulut >>,
vagian/labia, penis,
telapak tangan dan
kaki
Polimorf: makula
eritem, bula kendur
dan erosi seperti PV,
bula tegang seperti
PB, EME dan erupsi
likenoid
Mukosa:
Stomatitis berat,
erosi dan ulserasi
orofaring, bibir
Sesuai klinis

IgA Pemfigus
Subkorneal Pustular
Dermatosis
IgA dermatosis netrofilik
intraepidermal
Ag: Desmocolin 1dan3
IgA autoantibodi

Aksila dan sela paha >>,

badan, ektremitas
proksimal, abdomen
bawah
Erupsi vesikopustular
vesikel kendur/ pustul
diatas kulit normal/ eritem
membentuk anular/
sirsinar/ bunga matahari
krusta di tengah

Akantolisis jarang, pustul/

vesikel intraepidermal: SPD
di subkorneal

eosinofilik
Immunofloures Autoantibodi IgG
ens
Terapi
Steroid sistemik
Prognosis

Baik dengan sterid

Autoantibodi IgG dan

komplemen
Steroid sistemik
Baik dengan sterid

Autoantibodi IgG dan

komplemen
Sesuai penyakit
dasar
Sesuai penyakit
dasar

Autoantibodi IgA
Dapson/ sulfapiridin
Bisa sembuh spontan