Bahan Diskusi Divisi Alergo Imunologi: BP, PV, PF, DH, IgA Pemfigus

Pembimbing: dr. Isramiharti, Sp.KK(K), FINSDV

Sumber: Fitzpatrick, Dermatologi in general Medicine, 8th edition
dr. MELIGASARI L. GAYA
Residen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/Dr. M. Djamil Hospital, Padang

PERBEDAAN BP, PV, PF, DH, IgA Pemfigus

Perbedaan

Bullous Pemphigoid

Epidemiologi
Varian

Usia > 60 tahun

Etiologi dan
Patogenesis

Mikroskop elektron: bula di

lamina lusida

Direct IF
Indirect IF

Inkubasi 1 M
NaCl
Antigen
Predileksi

Klinis dan lesi

kulit

Linear band dari C3 pada

predileksi
Linear pattern IgG pada
membran basement
Immunoelectron microscopy
distinguishes the IgG in EBA is
below the lamina densa on the
anchoring fibrils (type VII
collagen), IgG in bullous
pemphigoid is closely
associated with the basal cell
hemidesmosomes.
IgG dari serum BP berikatan
pada atap bulla buatan
BPAG 1/ BPAG 1e dan BPAG
2/ tipe XVII kolagen
Perut bawah, paha bagian dalam
dan depan, fleksor lengan
Bula besar tegang diatas kulit
normal/ eritem

Pemfigus Vulgaris
30-50 tahun
P. Vegetans Hallopeau
P. Vegetans Neuman
Drug induced
Ag: desmoglein 3 (mukosa),
beberapa desmoglen (kulit)
akantolisis suprabasal bula
Autoantibodi IgG interselular
IgG AB to intercellular
substance of epidermis
ELISA: AB to desmoglein
3 >> desmoglein 1

Mukosa mulut, konyungtiva,

nasal, vegina, penis, anus
Kulit: 10-15%, nyeri >>, bula
kendur pada kulit normal/

Pemfigus Foliaseus

Dermatitis
Herpetiformis

P. eritematosa
Fogo selvagem
Drug induced
Ag: desmoglein 1

IgA Pemfigus

Subkorneal Pustular Dermatosis

IgA dermatosis netrofilik
intraepidermal
Ag: Desmocolin 1dan 3 IgA
autoantibodi

Autoantibodi IgG dan

komplemen, intraseluller
IgG AB to intercellular
layer substance of epidermis
(IIF)
ELISA: AB hanya pd
desmoglein 1

Granular IgA in tips of

papillae
Antiendomysial
antibodies

Autoantibodi IgA

Daerah seboroik: kulit

kepala, wajah, badan bagian
atas
Erosi dengan krusta dan
skuama, sering diatas kulit

Dapat dimana saja

Aksila dan sela paha >>, badan,

ektremitas proksimal, abdomen
bawah
Erupsi vesikopustular vesikel/
bulla kendur/ pustul diatas kulit

Papul, vesikel, plak

urtika, krusta

Bullae dapat berisi cairan jernih/

hemoragik
Jika bula ruptur reepitelisasi
baik dan tidak ekspansi ke
perifer
Dapat disertai rasa gatal
(kadang)
Lesi urtikaria awal
Khas: resolusi ditengah
hiperpigmentasi

eritem erosi
Nickolsky sign (+)
Mukosa >50%
Nyeri >>>, sebelum lesi kulit

yang eritem, nyeri dan panas

Mukosa

10-35% (buccal mukosa) >>>

Hampir selalu terlibat

Jarang terlibat

Tidak dikenai

Erosi dan ulkus pada daerah oral,

erosi dan skar pada konyungtiva

Faktor
presipitasi
Laboratorium

UVB/ psoralen dengan UVA

dan terapi radiasi
Serum IgE dan titer IgG anti
membran basemen meningkat
Bullae subepidermal, nekrosis
epidermal (-) dan infiltrat
limfosit, histiosit, eosinofil

Bula di suprabasal dan

akantolisis dan akantolisis,
spongiosis, eosinofilik

Bula sub granular/ intra

granular dengan sel netrofil
akantolitik

Mikroabses papilar,
vesikel sub epidermal

Akantolisis jarang, pustul/ vesikel

intraepidermal: SPD di subkorneal

Baik dengan steroid

Steroid sistemik

Baik dengan dapson

Dapson

Bisa sembuh spontan

Dapson/ sulfapiridin

Histopatologi

normal/ eritem membentuk anular/

sirsinar/ bunga matahari krusta di
tengah

Fogo selvagem:
Endemik, usia muda, rasa
terbakar, eksaserbasi karena
sinar matahari

thombstone
Prognosis
Terapi

Self limited disease

Steroid sistemik 0,75
mg/kgBB/hari

Baik dengan steroid

Steroid sistemik