Dermatosis

Vesikobulosa
DEFENISI
Penyakit kulit berlepuh adalah penyakit-
penyakit dengan ruam terutama berupa
vesikel dan bula.
Penyakit-penyakit yang terutama tergolong
vesiko-bulosa:
 Dermatitis Herpetiformis
 Pemphigus Vulgaris

 Pemfigoid
 Dermatitis Herpetiformis

Definisi:
DH adalah penyakit Papula Vesikula yang:
 jarang
 kronis
 rekurens

 pruritus yang hebat

Lesi biasanya : Simetris dan Pleomorfis
Ruam:
 Eritema
 Papula
 Vesikula
 Bula
 Kadang-kadang Urtika

Sebagian penderita sering :

 Enteropati yang peka terhadap gluten
 Asimtomatis
Etiologi : Belum pasti diketahui

Gejala klinis :
 Terutama pada usia 20 – 55 tahun
 Kadang – kadang ada pada anak usia > 5 tahun
 Permulaan penyakit : akut atau perlahan-lahan
 Pruritus yang menyolok  gejala awal
Lesi dini Kulit
 Papula eritem
 Urtika
 Vesikula kecil berkelompok di atas plak
 eritema  Ekskoriasi cepat terjadi
 Bula  jarang
 Penyebarannya  simetris dan bilateral
 Hipergimentasi (5% pasien)  penyembuhan
Gbr. Dermatitis Herpetiformis
Distribusi Lesi
Khas sekali
Bagian ekstensor ekstrimitas :
 lutut
 di bawah siku
 bokong
 lipatan ketiak
 bahu
 badan
 muka
 kepala
HISTOPATOLOGI:
 Neutrofil di Papil dermal
 Edema Papilar
 Celah sub epidermal
 Vesikel multikolar dan sub epidermal
 Eosinofil pada infiltrat dermal dan
 cairan vesikel
DIAGNOSIS :
 Anamnesis  rasa gatal yang menyolok
 Tanda – tanda klinis (ruam dan lokalisasi)

Pemeriksaan Penunjang
 Histopatologi
 Immunofluoresensi  Ig A pada basement-
membrane
DD :
1.Scabies
2.Phemphigus Vulgaris dan
phemphigoid
3.Eritema Multiforme
4.Chronic Bulbous Disease of Childhood
PENATALAKSANAAN NON MEDIKAMENTOSA
Diet Bebas Gluten

· Umumnya pasien (sebanyak 80%) berespon terhadap diet bebas gluten

untuk mengontrol penyakit kulitnya. Beberapa pasien juga mampu untuk
tidak lagi melanjutkan terapi dapson.

· Diet bebas gluten meredakan kulit yang melepuh, menormalkan gejala

dan menormalkan gambaran histiologis saluran pencernaan.

· Dari suatu penelitian dikatakan bahwa dengan diet ketat sayuran

dibutuhkan selama 5 bulan sampai 1 tahun sebelum dosis dapson dapat
diturunkan.

· Diet elemen yang mengandung asam lemak bebas, polisakarida, dan

trigliserida dalam jumlah kecil sangat bermanfaat untuk mengurangi
penyakit ini pada minggu pertama, diet elemen ini susah ditoleransi tubuh
pada periode jangka panjang dan pernah dilaporkan bahwa lesi kulit pada
DH pernah ada yang menghilang dengan menkonsumsi diet tinggi protein,
rendah lemak, rendah karbohidrat yang dikenal Atkins diet.
PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA

1.Dapsone : obat pilihan utama

dosis untuk kasus sedang: 100-200 mg/hr.Kasus
berat : 400 mg/hr
2.Sulfapyridine : 0.5 gr  3 x /hari
(bila tidak tahan dapsone)
Bila tidak ada perbaikan  dosis 4 gr/hr
3.Sulfanomida yang long acting  obat
alternatif.
Dosis : 0.5-1 gr / hr
4.Diet bebas glutenmasih diperdebatkan
5.Sistemik kortikosteroid  tidak bermanfaat
6.Steroid Topikal dapat membantu
mengurangi gejala
PROGNOSIS :
Perjalanan penyakit :
 Kronis(bertahun-tahun)
 Ekserbasi
 Remisi
Pencetus penyakit :
 infeksi akut
 gangguan emosional
 1/3 pasien : remisi permanen
 PEMFIGUS
Definisi :
Pemfigus merupakan sekelompok penyakit kulit
berlepuh kronik yang dapat menyerang kulit
dan selaput lendir dan ditandai dengan ciri
khas histopatologi berupa akantolisis
Bentuk – bentuk :
Terdapat 4 bentuk Pemfigus :
1.Pemfigus Vulgaris
2.Pemfigus eritematosus
3.Pemfigus foliaseus
4.pemfigus Vegetaris
Ciri Khas :
 Terbentuk bula yang kendur  mulai pecah
 Pada penekanan  bula meluas nikolsky(+)
 Akantolisis (+) histopatologi
 Antibodi Ig G  dalam stratum maupun
terikat di epidermis
 Pemfigus Vulgaris (PV)
 EPIDEMIOLOGI :
 Distribusi luas
 Pria = wanita
 < 20 tahun  pria>wanita
 Predileksi : suku Yahudi
 Biasanya pada usia pertengahan (>40 tahun)
 Anak-anak jarang
 GEJALA KLINIS :
 Keadaan umum penderita biasanya buruk
 > 50%(lebih kurang 95%) penderita
 PVlesi di mulut(bisa 6-12 bulan lebih dahulu)
 Bula utuh jarang di mulut  erosi
Ulserasi primer pada selaput lendir pada:
 Vulva
 Conjunctiva
 Cavum uteri
 Esophagus
 Selaput lendir rektum
Bula (jernih atau berisi pus) timbul pada kulit normal

 pada stadium bulousNikolsky sign (+)

 penyembuhan  tanpa parut dan hiperpigmentasi

Lesi pada lipatan – lipatan kulit  granulasi vegetatif

PV dan P.Vegentaris dapat saling melebur jadi satu
tanpa perbedaan klinis yang jelas.
Daerah predileksi :
 Muka
 Tubuh
 Daerah-daerah penekanan
 Inguinal
 Axilla
 Histopatologi
- Bula intra epidermal suprabasal
- Sel – sel epitel  akantolisisis pada dasar bula
Gbr. Pemfigus Vulgaris
Gbr. Pemfigus Vulgaris
Gbr. Pemfigus foliaseus
Gbr. Pemfigus Eritematosis
 Diagnosis banding :
1. Dermatitis Herpetiformis
 Anak – anak dan dewasa
 KU baik
 Gatal
 Ddg vesikel dan bula tegang dan berkelompok
 Ruam polimorf
2. Pemfigoid bulosa
 KU baik
 Dinding bula tebal dan letaknya sub epidermal
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat
apusan untuk diperiksa di bawah mikroskop atau
pemeriksaan immunofluoresent.

 Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan

akantolisis

 Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal

akan terjadi pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.
 Prognosis :
 Sebelum ada kortikosteroid dalam waktu rata-
rata 14 bulan sebelum timbulnya penyakit
 Bila hidup tanpa kortikosteroid mungkin
Pemphigoid (self limiting disease)
 Mortalitas menurun hingga lebih kurang 24%
karena kortikosteroid
 PENATALAKSANAAN NON MEDIKAMENTOSA

 Perawatan luka yang baik adalah sangat penting

karena dapat memicu penyembuhan bula dan erosi.
 Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko
cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase
aktif penyakit ini dapat berkurang. 
 Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah
olahraga dan makan atau minuman yang dapat
mengiritasi rongga mulut
 PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA

1. Obat utama adalah korikosteroid dosis harus

cukup tinggimenekan pembentukan bula
Prednisolone :
Dosis awal : 40 – 60 mg/hari kecepatan
menurunkan dosis tergantung pada aktifnya
penyakit
2.Prednisolone dengan Immunosuppresine agents (alternate
day)
Respon diperlambat beberapa bulan
Lebih kurang 20% pasien eksaserbasi

3.Generalized PV
membutuhkan dosis oral kortikosteroid yang jauh lebih
tinggi
 dosis awal harus cukup tinggi Prednisolone 200 – 300
mg/hari
 menurun secepat mungkin(beberapa minggu)
 kesulitan utama : bahaya terapi steroid dosis tinggi,
penyakit yang tidak terkontrol
4.Berbagai jenis Immunosuppresif agents (sitostatik)  dapat menurunkan dosis
steroid
Misal :
a. Azathioprine (paling popular)
- dosis : 2,5 mg/kg BB/hari
- juga efektif tanpa kortikosteroid pada kasus ringan dan dini
b. Cyclophosphamida
-dosis : 1-3 mg/kg BB/hari
- efektif
- menurunkan dosis steroid
5. Methorexate (23-35 mg/mingguIM atau oral + dosis tinggi
kortikosteroidmortalitas rendah
6. Sodium Thiomalate dengan dosis = dosis Rheumatoid Arthritis  hasil bagus
 Hanya digunakan untuk pasien – pasien yang gagal
atau tidak tahan terhadap steroid + sitostatik
7. Pertukaran plasma (plasma feresis)
8. K Permanganas dan antiseptik topical lain 
mengurangi bahaya infeksi kulit
9. Amphotericin B atau Nystatin topikal
mengurangi bahaya terhadap  obat
candida
10. Steroid topikal  baik untuk P.Foliaceus
Bila perlu + prednisolone 20-40 mg/hr
11. Dapsone
 Pemfigoid bulosa
 Penyakit autoimun kronik yang di tandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik di temukan C3 pada epidermal
basement membrane zone.
 Etiologi
 Autoimunitas, tetapi penyebab yang
menginduksi produksi autoantibodi pada
pemfigoid bulosa masih belum diketahui
 Patogenesis
 Antigen P.B, protein yang terdapat pada
hemidesmosom sel basal dan merupakan bagian
B.M.Z(basal membrane zone) epitel gepeng
berlapis.
 Fungis dari hemidesmosom ialah melekatkan sel-
sel basal dengan membrana basalis.
 Terdapat 2 jenis antigen P.B. . Ada yang dengan
berat molekul 230 kD. Ada yang 180 kD.
 Terbentuknya bula akibat komplemen yang
teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif
kemudian akan di keluarkan enzim yang
merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan
epidermis dan dermis.
 Hampir 70% penderita mempunyai autoantibodi
terhadap B.M.Z. dalam serum dengan kadar
yang tidak sesuai dengan keaktivan penyakit.
 Gejala klinis
 Keadaan umum baik
 Terdapat bula bercampur vesikel, berdinding
tegang, sering disertai eritema.
 Predileksidi ketiak, lengan bagian fleksor, dan
lipatan paha.
 Jikabula pecah terdapat daerah erosif yang luas,
tetapi tidak bertambah seperti pada pemfigus
vulgaris.
Histopatologi
 Celah di perbatasan dermal-epidermal.
 Bula terletak di subepidermal
 Sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.
 Diagnosa banding
 Pemfigus vulgaris : keadaan umum buruk,
dinding bula kendur, generalisata, letak bula
intraepidermal dan terdapat igG di stratum
spinosum.
 Dermatitis herpetiformis : sangat gatal, ruam
yang utama ialah vesikel berkelompok, terdapat
igA tersusun granular.
 Pemeriksaan penunjang

 HISTOPATOLOGI
Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknyacelah di
perbatasan dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, selinfiltrat
yang utama adalah eosinofil.

 IMUNOLOGI
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3tersusun
seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone)
Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF)
menunjukkan IgGdan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesion
al kulit dansubstansi intraseluler dari epidermis
Penatalaksanaan Non Medikamentosa
 Mandi, pakaian nyaman
 Pemfigoid Bulosa merupakan self limmiting
disease tanpa pengobatan, namun penyakit ini
dapat menyebabkan kematian pada penderita
yang sangat tua dan dengan kesehatan yang
rapuh. Koreksi keseimbangan cairan dan
elektrolit
Penatalaksanaan Medikamentosa
 Dengan kortikosteroid. Prednison dosis 40-60 mg
sehari. Jika ada perbaikan turunkan dosis
perlahan.
 Bisadi pertimbangkan sitostatik dengan
kombinasi kortikosteroid dengan dosis sama
seperti yang di berikan pada penderita pemfigus.
Seperti DDS dengan dosis 200-300mg sehari.
Prognosis
 Jarangmenimbulkan kematian di bandingkan
dengan pemfigus vulgaris. Dapat terjadi remisi
spontan.