LAPORAN KASUS PEMFIGUS VULGARIS

Oleh : Alfan Endarto Nim : 01.208.5588 Bagian : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

Bagian : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

DEFINISI
. Pemfigus Vulgaris adalah penyakit autoimun berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membran mukosa maupun kulit dan ditemukanya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada pemukaan sel keratinosit menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara selsel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuk bula di suprabasal.

ETIOLOGI

Penyebab pasti pemfigus vulgaris tidak diketahui, dimana terjadi nya pembentukan antibodi IgG, beberapa faktor potensial yang relevan yaitu :
Faktor Genetik, Molekul Major Histocompatibility Complex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte antigen DRw6. Pemfigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimun lain , terutama pada myasthemia gravis dan thymoma. D-Penicillamine dan Captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemfigus ( Jarang ).

EPIDEMIOLOGI
Pemfigus Vulgaris tersebar diseluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama antara pria dan wanita. Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang paling sering dijumpai 80% dari semua kasus pemfigus. Umumnya mengenai usia pertengahan (dekade ke 4 dan ke 5), tetapi dapat juga mengenai semua umur termasuk anak.

PATOFISIOLOGI
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat khas, antara lain: Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis) Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi. Pada pemfigus vulgaris lepuh terjadi akibat adanya reaksi autoimun terhadap antigen pemfigus vulgaris. Antigen ini merupakan glikoprotein transmembran dengan berat molekul 130 kD untuk pemfigus vulgaris dan 160 kD untuk pemfigus foliaseus yang terdapat di permukaan keratinosit.

LANJUTAN

Antigen target pada pemfigus vulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein 3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Pada pemfigus foliaseus antigen targetnya adalah desmoglein 1. Desmoglein merupakan salah satu komponen desmosom. Desmosom berfungsi untuk meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. Penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas IgG1 dan IgG4, tetapi yang patogenetik adalah IgG4. Pada pemfigus juga terdapat faktor genetik, umumnya berkaitan dengan HLA-DR4.

MANIFESTASI
Anamnesis : Keluhan penderita : Rasa gatal pada seluruh tubuh, disertai dengan kulit mengelupas pada seluruh tubuh dan badan terasa tidak enak. Rasa gatal akan semakin meningkat jika banyak berkeringat. Riwayat pasien : Pernah memiliki keluhan yang sama. Pasien pernah berobat dan sembuh tetapi kemudian timbul lagi.

LANJUTAN

Pemeriksaan fisik : Pemfigus ditandai oleh adanya lepuh-lepuh pada kulit dan membran mukosa. Gambaran klinis dari ketiga bentuk pemfigus bervariasi tergantung dari tipenya masing-masing.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk dapat mendiagnosis suatu pemfigus diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap. Lepuh dapat dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan adanya Nikolskys sign yang menunjukkan adanya pemfigus.5 Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain:

Biopsi kulit dan patologi anatomi. Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop.Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain. Pada pemfigus vulgaris dapat dijumpai adanya akantolisis suprabasiler, sedangkan pada pemfigus foliaseus akantolisis terjadi di bawah stratum korneum dan pada stratum granulosum.

Imunofluoresensi. Pemeriksaan ini terdiri dari: Imunofluoresensi langsung. Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens. Pemeriksaan ini dinamakan direct immunofluorescence (DIF). Pemeriksaan DIF memerlukan mikroskop khusus untuk dapat melihat antibodi pada sampel yang telah diwarnai dengan cairan fluoresens. Imunofluoresensi tidak langsung. Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien.

Tes darah. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengidentifikasi adanya antibodi terhadap protein yang disebut desmoglein. Adanya antibodi tersebut mengindikasikan terjadinya pemfigus

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis

PENGOBATAN
Terapi kortikosteroid sistemik, biasanya berupa prednison oral, merupakan terapi standar. Prednison dengan dosis 1 mg/kgBB/hari (biasanya 60 mg/hari) merupakan dosis inisial. Agen imunosupresif seperti azatioprin dan siklofosfamid, bila dikombinasi dengan kortikosteroid dapat meningkatkan angka kesembuhan. Azatioprin digunakan dengan dosis 2-4 mg/kgBB/hari (biasanya 100-300 mg/hari) dan efek samping utama obat ini berupa nausea dan supresi sumsum tulang. Siklofosfamid diberikan dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari (biasanya 50-200 mg/hari) dan efek samping utama berupa sistitis hemoragik, sterilitas, dan leukopenia

Mikofenolat mofetil merupakan obat yang aman dan efektif untuk digunakan dalam kombinasi dengan kortikosteroid. Mikofenolat mofetil diberikan dengan dosis 2-3 g/hari. Dosis tinggi IVIg merupakan pilihan terapi lainnya pada kasus resisten. IVIg adalah produk darah yang disiapkan dari plasma yang memiliki efek imunomodulasi bila digunakan dalam dosis tinggi, walaupun mekanisme pastinya belum diketahui. Rutuximab, antibodi monoklonal anti-CD20 dengan target pada sel B, dapat sangat efektif pada pasien yang refrakter terhadap terapi imunosupresif standar

LAPORAN KASUS

Identitas pasien
Nama : Tn.Sudarso Umur : 48 th Jenis Kelamin : Laki-Laki Agama : Islam Pekerjaan : Buruh Alamat : Jl.Rambutan No.10, RT.002/RW.004 Desa Tamanrejo, Kecamatan Limbangan, Kendal.

Anamnesis

Autoanamnesis dan alloanamnesis Keluhan utama : Gatal seluruh tubuh, badan terasa tidak enak.

RPS

Lokasi Onset Kualitas Kuantitas

: Seluruh Tubuh :1 bulan : Gatal ketika berkeringat. : Pertama di tangan sebelah kiri kemudian menjalar ke seluruh tubuh. Faktor perberat : ketika berkeringat merasa gatal Faktor peringan : ketika tidak berkeringat Gejala penyerta : Kronologi : Awalnya timbul sariawan pada mulut penderita beberapa bulan yang lalu, sudah dibawa berobat ke puskesmas dan ke dokter tetapi belum sembuh. Setelah itu timbul bintik berwarna kecoklatan didaerah wajah dan menjalar ke tangan dan seluruh tubuh. Bintik Kecoklatan berubah menjadingelembung berisi air dan pecah menyebabkan rasa nyeri dan terjadi pengelupasan kulit. Penderita mengeluh terasa gatal ketika beraktifitas yang menimbulkan keringat.

RPD
Sebelumnya pernah mengalami penyakit seperti ini, Tidak ada riwayat alergi Tidak ada riwayat penyakit sistemik seperti DM

RPK
Di keluarga tidak ada yang sakit seperti ini Riwayat alergi keluarga tidak ada

RPE

Pasien bekerja sebagai buruh dan tidak ada teman kerja yang mengalami penyakit seperti ini, pengobata menggunakan jamkesmas, kesan ekonomi kurang.

PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis Tensi : 130/80 mm Hg Nadi : 70 kali permenit Suhu : 36 C Berat badan : tidak dilakukan pemeriksaan Keadaan umum : composmentis Thoraks : tidak dilakukan pemeriksaan Abdomen : tidak dilakukan pemeriksaan Ekstremitas : tidak dilakukan pemeriksaan

Status Dermatologi Inspeksi : Lokasi I : Wajah Ukk : Skuama, Eritema, Krusta

Lokasi II Ukk

: Ekstremitas : Skuama, Erosi, Eritema,Krusta

Lokasi III : Badan Ukk : Skuama, Eritema, Erosi, Krusta.

Distribusi :. Dimulai dari mulut melanjut ke daerah wajah, tangan dan menjalar keseluruh tubuh Palpasi : Kulit teraba kering, bersisik, dan tidak rata permukaanya. Auskultasi : Tidak dilakukan.

Diagnosis banding Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis Diagnosis kerja Pemfigus Vulgaris

Pemeriksaan Kadar Elektrolit Natrium : 133,5 Kalium : 3,98 Kalsium : 1,26 Pemeriksaan Sampel Serum Glukosa : 137 mg/dl Ureum :14,8 mg/dl SGOT : 55 U/I Creatinin : 0,91 mg/dl SGPT : 21 U/I Albumin : 3,7 g/dl Pemeriksaan Darah

Pengobatan
Kompres NaCL 0,3% Krim Fucillex 3 kali / hari Infus RL 20 tetes/menit Injeksi Dexametasone ( 3-0-2 ) amp I.V Injeksi Ranitidin 3x1 ampul Injeksi Ceforaxime 2x1 amp Paracetamol 3x1 Krim Moisderma 20%

Prognosis Ad vitam Ad sanam Ad kosmetikum

:dubis ad bonam : dubis ad bonam : dubis ad bonam

ANJURAN / SARAN
Menjaga agar daerah luka tetap kering Kompres Kulit dengan NaCl Jangan di garuk bila gatal Kulit yang sudah kering dikelupas Makan yang terartur

KESIMPULAN

Vulgaris merupakan penyakit berlepuh autoimun pada kulit dan membran mukosa yang ditandai oleh lepuh intraepidermal karena hilangnya hubungan antar keratinosit secara histologi dan ditemukannya IgG autoantibodi terikat dan bersirkulasi secara imunologis yang menyerang permukaan keratinosit. Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang paling sering ditemukan sedangkan pemfigus paraneoplastik merupakan bentuk yang paling berbahaya. Gambaran klinis berupa adanya lepuh pada kulit dan membran mukosa..

Pemfigus

Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan histopatologi, imunologi (imunofluoresens), dan tes darah. Pemfigus dapat berakibat fatal karena dapat menimbulkan berbagai komplikasi, namun komplikasi ini juga dapat timbul sebagai akibat dari terapi. Prinsip terapi adalah untuk mengurangi pembentukan autoantibodi, tidak hanya menekan peradangan lokal sehingga digunakan kortikosteroid sistemik dan obat-obat imunosupresif. Namun, efek samping dari obat tersebut harus diwaspadai karena dapat mengakibatkan kematian

DAFTAR PUSTAKA
Budimulja, U., 2005, Mikosis, dalam Djuanda, A., Hamzah, M. dan Aisah, S. (eds), Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, 4th ed, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta : 204-208 www.docstoc.com/search/pemfigus vulgaris?catid=0 http://www.docstoc.com/docs/51629115/Pemfigus-Referat

Terima kasih

CVB_PLAYMAKER@YAHOO.CO.ID