DEPARTEMEN PENDIDIKAN NASIONAL

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

Bag./SMF Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin FK UNISA Palu / RSU Anutapura

STATUS PENDERITA

Diagnosis : IKTIOSIS VULGARIS

Nama : Ade Indra Ari Utama

NIM : 121777714190

Pembimbing : dr. Nur Rahma, M.Kes, SpKK

1. Nama : Tn. A
Umur : 22 Tahun
Alamat : Donggala
Status Perkawinan : Belum menikah
Tgl. Masuk Rs/Poli : 08 Juni 2018

2. Anamnesis : Autoanamnesis
Keluhan Utama : Gatal dan kulit kering
Anamnesis Terpimpin : Keluhan ini sudah dialami sejak pasien usia anak-anak riwayat
dalam keluarga tidak ada yang mengalami keluhan yang sma, riwayat alergi (-) riwayat
pengobatan (+) saat masih kecil tetapi tidak ada perubahan, dan keluhan masih sma
sampai saat ini.

Keadaan Umum : Sakit (Ringan/Sedang/Berat) ; Kesadaran : Compos mentis

Gizi (Kurang/Cukup/Baik) ; Higiene (Buruk/Sedang/Baik)
Tanda Vital : Tensi - mm/Hg ; Nadi -x/mnt ;
Pernapasan -x/mnt ; Suhu - oC
Kepala : * Sklera : Ikterus (-)
 Konjungtiva : Anemia (-)
 Bibir : Sianosis (-)
Jantung / Paru : Tidak dilakukan pemeriksaan
Abdomen : Tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas : Akral hangat +/+
Kelenjar Limfa : Tidak dilakukan pemeriksaan

3. Status Lokalis : Kepala, Dada, Punggung, Bokong, Genetalia, Ekstremitas

(Superior/ inferior)

4. Status Dermatologi
Lokasi : Regio Generalisata
Ukuran : Plakat
Efloresensi : Skuama halus dan skuama tebal

5. Laboratorium
Kerokan :-
Dan lain-lain :-

Resume : Pasien laki-laki usia 22 tahun. Datang dengan keluhan pruritus

dan kulit berskuama, Keluhan ini sudah Keluhan ini sudah dialami sejak pasien usia
anak-anak riwayat dalam keluarga tidak ada yang mengalami keluhan yang sma, riwayat
alergi (-) riwayat pengobatan (+) saat masih kecil tetapi tidak ada perubahan, dan
keluhan masih sma sampai saat ini.
Pada pemeriksaan dermatologi ditemuka lesi kulit pada regio Generalisata denga
ukuran plakat dan efloresensi beripa skuama halus dan skuama kasar.
6. Diagnosis Banding : Iktiosis Lamellar

7. Diagnosis : Iktiosis Vulgaris

8. Diskusi : Lampiran

9. Anjuran Pemeriksaan : Dermatopatology

10. Terapi
Sistemik : Cetirizine 10 mg mg 1x1.
Topikal : Hidrocortison 1 %
As Salisil 3 %

11. Prognosis : Dubia ad bonam.

 IKTIOSIS VULGARIS

* Definisi
Iktiosis merupakan kelainan kulit yang umum diturunkan melalui keluargayang ditandai dengan kulit
kering, menebal, kasar, kulit "sisik ikan". Setidaknya ada 20 varietas iktiosis, termasuk bentuk herediter dan
acquired

* Etilogi
Iktiosis vulgaris merupakan penyakit autosomal inherediter biasanya munculpada awal masa anak-anak
yaitu pada umur antara 3-12 bulan.
Dalam beberapa studi disebabkan oleh bahan biokimia, hal ini hanya dapatberefek pada kulit saja.
Penurunan produksi asam amino dan beberapa metabolismeion dapat menurunkan kadar air dalam stratum
korneum sehingga dapatmenyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini, tidak ada pengaruhkelain
produksi lipid yang mempengaruhi penyakit ikhtiosis vulgaris.
.

* Epidemiologi
Iktiosis vulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di Amerika Serikat,dengan prevalensi sekitar 1
kasus dari 300 orang. Karena gejala membaik denganusia, prevalensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Ichthyosis
acquired sangat jarang.Prevalensi ini di Amerika Serikat tidak diketahui

 Patofisiologi
  Iktiosis vulgaris diklasifikasikan sebagai hyperkeratosis retensi. Satu-satunyamarker molekuler yang
dikenal pada iktiosis vulgaris herediter dipengaruhi olehprofilaggrin, berat molekul filaggrin yang tinggi.
Profilaggrin, disintesis di lapisangranular epidermis, merupakan komponen utama keratohyalin. Melalui
berbagaimodifikasi posttranslational, profilaggrin dikonversikan ke filaggrin, yangmenggabungkan antara filamen
keratin di lapisan bawah corneum. Filaggrin adalahproteolyzed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino
bebas yang dapat berperanpenting sebagai senyawa yang mengikat air di atas stratum corneum. Siklus normaldari
kulit, hidrasi dan dehidrasi berperan dalam desquamation normal. Siklus initerganggu pada iktiosis vulgaris

 DIAGNOSISAnamnesis

Walaupun kulit pada iktiosis vulgaris herediter terlihat dan terasa normal saat lahir,ini berangsur-angsur menjadi
kasar dan kering pada anak usia dini.
a. Cenderung bersisik menjadi gejala yang paling menonjol yang terdapat padapermukaan ekstensor
ekstremitas dan tidak ada pada permukaan fleksor.
b. Area popok biasanya tidak terpengaruh.
c. Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi biasanya sisik kulit berkurang denganpertambahan usia.
d. Gejala perbaikan penting terjadi selama bulan-bulan musim panas.
e. Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris herediter mungkin sulit untuk dipastikankarena berbagai
derajat penetrasi dan peningkatan umum gejala dari waktu ke waktu.
 f. Banyak pasien iktiosis vulgaris herediter terkait manifestasi atopik (misalnya, asma,ekzema, alergi serbuk
bunga). Kondisi atopik dapat ditemukan dalam banyak anggotakeluarga, dengan atau tanpa gejala iktiosis
vulgaris. Salah satu studi mencatatmanifestasi atopik dihampir separuh dari semua mata pelajaran ,
dengan 41%memiliki setidaknya satu orang relative yang juga terpengaruh.
 Iktiosis acquired secara klinis tidak dapat dibedakan dari iktiosis herediter, akantetapi iktiosis acquired dikaitkan
dengan berbagai penyakit sistemik.
a. Munculnya iktiosis pada orang dewasa dapat terjadi sebelum atau setelah diagnosisdari kondisi sistemik.
b. Tingkat keparahan penyakit bervariasi tergantung pada kondisi sistemik.
c.  Iktiosis acquired dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik, termasuk kanker(terutama limfoma),
sarcoidosis, lepra, penyakit tiroid, hiperparatiroidisme, gangguangizi, gagal ginjal kronis, transplantasi
sumsum tulang, dan penyakit autoimmuneinfection. HIV, termasuk lupus sistemik erythematosus dan
dermatomyositis, jugadikaitkan. Baru-baru ini dijelaskan pada pasien dengan overlaping sindrom
terdiridari sclerosis sistemik dan sistemik lupus erythematosus.
d. Jenis kanker yang paling sering ditemukan dalam hubungan dengan Iktiosis acquiredadalah penyakit
Hodgkin, limfoma non-Hodgkin (termasuk mikosis fungoides),myeloma, sarkoma Kaposi,
leiomyosarcoma, dan kanker paru-paru, payudara, indungtelur, dan cervix.
e. Penggunaan obat-obatan tertentu telah dikaitkan dengan Iktiosis acquired, yaitu asam
f. nikotinat, triparanol, butyrophenones, dixyrazine, simetidin, dan clofazimine.
g.  Iktiosis suit bathing adalah yang mencolok dan unik dari bentuk klinis iktiosiskongenital autosomal
resesif yang ditanda adanya sisik pada area yang sesuai denganbadan yang terendam air tapi kurang pada
ekstremitas dan wajah. Iktiosis suit bathing (yang sesuai daerah tubuh yang berenang), disebabkan
oleh kekurangantransglutaminase-1, menampilkan bukti yang menyarankan itu adalah phenotype
yangsensitif terhadap suhu.

 Pemeriksaan Fisik
Gambaran klinis pada Iktiosis vulgaris :
a. Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal
b. Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan bersisik, dengan sebagian besartanda-tanda dan
gejala muncul pada usia 5 tahun
c. Dapat mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah dan kulit kepala. padapunggung tangan
dan kakinya biasanya terhindar.
d.  Pada telapak tangan gejalanya terbatase.
e.  Sehubungan dengan dermatitis atopik

 Pemeriksaan Penunjang
 Dermatopathology
Didapatkan : penekanan hyperkeratosis; berkurang atau tidak adanya lapisangranular; lapisan germinative rata.
Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk granula keratohyalin.
  DIAGNOSA BANDING
Ini biasanya dapat dibedakan dari jenis yang kurang umum pada iktiosis berdasarkanpola pewarisan dan
dari jenis dan distribusi scaling.
a. Ichthyosis Fetalis
b. Atopic Dermatitis.
c. Ichthyosis Lamellar.
d. Contact Dermatitis, Allergic.
e. Ichthyosis X-Linked.
f. Contact Dermatitis, Irritant.
g. Impetigo.
h. Drug Eruptions.

 
 PENATALAKSANAANPerawatan
Iktiosis vulgaris Herediter adalah gangguan kronis yang dapat meningkat denganusia, tapi sering
memerlukan terapi terus menerus. Keparahan dari iktiosis acquiredbiasanya tergantung pada kondisi sistemik
yang mendasarinya. Pendekatan utama pada

pengobatan dari dua kondisi baik mencakup hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk mencegah
penguapan. Hidrasi mempromosikan desquamation dengan meningkatkanaktivitas enzim hidrolitik dan
kerentanan terhadap kekuatan mekanik. Kelenturan daristratum corneum juga ditingkatkan.Topical retinoid
sangat membantu bagi beberapa pasien.Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atau asam piruvat)
yang efektif untuk Hydrating kulit. Obat ini bekerja dengan menyebabkan disagregasi dari corneocytes
ditingkat bawah pada pembentukan lapisan stratum corneum yang baru. Asam laktat tersediasebagai laktat
12% amonium lotion, atau bisa dicampur pada resep dalam konsentrasi 5-10% dalam wadah yang cocok.
Penggunaan sehari dua kali telah menunjukkan lebih hasilyang lebih baik pada krim petrolatum untuk
pengendalian iktiosis vulgaris.Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik (misalnya, asam
salisilat),yang menyebabkan disagregasi corneocyte di corneum lapisan atas. Pada sediaan 6% gelasam
salisilat dapat digunakan pada daerah yang terbatas.Over-the-counter produk yang sering mengandung urea
atau propilen glikol. Pelembabyang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah (10-20%) menghasilkan
stratacorneum yang lebih lentur dengan bertindak sebagai Humectant. Propylene glycol menarik air melalui
stratum corneum dengan membentuk gradien air. Kulit tebal kemudian gudanghidrasi berikut. Propylene
glycol adalah kendaraan umum di kedua resep dan over-the-counter persiapan.Topical retinoid (misalnya,
tretinoin) mungkin akan bermanfaat. Obat ini dapatmengurangi kekompakan sel-sel epitel, merangsang
mitosis dan omset, dan menekan

sintesis keratin. Tazarotene, sebuah reseptor-selektif retinoid topikal , juga telah efektif dalam satu percobaan
kecil.Iktiosis vulgaris tidak responsif terhadap steroid, tetapi steroid topikal ringan mungkinberguna untuk
pruritus.Iktiosis vulgaris acquired umumnya cenderung meningkat dengan pengobatan terhadappenyakit sistemik
yang mendasarinya.

 
Pengobatan
Tujuan farmacoterapy adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk mencegahkomplikasi.RetinoidPenurunan
kekompakan hyperproliferative keratinosit normal dan dapat tujuanmengurangi potensi untuk menjadi ganas.
Keratinocyte memodulasi diferensiasi. Telahterbukti mengurangi risiko pembentukan kanker kulit pada pasien
dengan transplantasiginjal.Tretinoin (Retin-A, Avita)Agen keratolitik yang bertindak dengan meningkatkan
mitosis sel epidermal danomset sementara dengan menekan sintesis keratin.Dosis :
o DewasaGunakan 0,1% krim
o Anak Tidak ditetapkan
sintesis keratin. Tazarotene, sebuah reseptor-selektif retinoid topikal , juga telah efektif dalam satu percobaan
kecil.Iktiosis vulgaris tidak responsif terhadap steroid, tetapi steroid topikal ringan mungkinberguna untuk
pruritus.Iktiosis vulgaris acquired umumnya cenderung meningkat dengan pengobatan terhadappenyakit sistemik
yang mendasarinya.

Tazarotene (Tazorac) :
Reseptor-selektif retinoid adalah sintetis retinoid prodrug yang dikonversi secaracepat menjadi asam tazarotenic.
Karena penggunaan tretinoin sering terhambat olehirritancy, produk ini mungkin menguntungkan.Dosis :
 Dewasa0,05% gel selama 2 minggu; kemudian, 3 kali / minggu
 Anak Tidak ditetapkan
 HumectantsMeningkatkan kelembaban kulit.
 
Ammonium laktat (Lac-Hydrin) 12% krim atau lotionAlpha-hydroxy acid yang juga adalah Humectant alami di
kulit. Bekerja untuk melembabkan kulit dan mengurangi keratinization epidermis yang berlebihan
denganmenyebabkan hilangnya perlengketan antara korneosit. Tersedia OTC sebagai 12%amonium laktat lotion
(AmLactin Lotion).Dosis :
 DewasaHanya digunakan untuk daerah yang terkena
 Anak Berlaku seperti pada orang dewasa.