PRESENTASI KASUS

Liken Amiloidosis

Disusun Oleh:

Windy Silvia

112017072

Moderator :

dr. Silvia Veronica, Sp.KK

Dipresentasikan tanggal:

21 Februari 2019

KEPANITERAAN DEPARTEMEN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO

PERIODE 11 Februari 2019 – 16 Maret 2019

1
 BAB I

LAPORAN KASUS

Identitas Pasien
Nama : Ny. EH
Usia : 62 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Petukangan utara, Jaksel
Agama : Kristen
Suku : Batak

ANAMNESIS
Diambil secara : Autoanamnesis Tanggal : 20 Februari 2019

Keluhan Utama :

Bercak putih sejak 3 tahun yang lalu

Keluhan Tambahan:

Tidak ada

Riwayat Perjalanan penyakit :

Pasien datang ke poliklinik RSPAD Gatot Subroto dengan keluhan bercak bercak berwarna putih
sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya bercak putih muncul di daerah dahi kemudian menyebar
mengikuti garis rambut kepala bagian depan hingga ke bawah telinga. Bercak tersebut tidak
disertai gatal. Pasien sering beraktivitas diluar ruangan dan terpapar matahari. Pasien mandi dua
kali sehari dan rutin mengganti handuk seminggu sekali. Pasein saat ini rutin menggunakan krim
daktarin dan tabir surya.

2
Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien mengaku 6 tahun yang lalu pernah mengalami hal serupa dan hanya terasa gatal saat
berkeringat namun setelah di obati dengan krim daktarin bercak putih berkurang.

Riwayat Penyakit Keluarga:

Ayah pasien mengalami bercak putih di punggung namun sudah sembuh setelah diobati

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Compos mentis

Tanda vital : Tekanan darah : 110/80 mmhg

Nadi : 83x/ menit

RR :19x/ menit

Suhu : afebris

Status Generalikus

 Kepala : Normocephal, rambut berwarna hitam, tampak bercak putih

 Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
 Telinga : Normotia, tidak ada sekret yang keluar
 Hidung : Tidak hiperemis, tidak ada sekret yang keluar
 Mulut : Faring hiperemis (-), Tonsil T1-T1
 Leher : Trakea teraba ditengah, tidak ada pembesaran KGB
 Thorax
o Paru-paru : Belum dilakukan
o Jantung : Belum dilakukan
 Abdomen : tampak datar, supel
 Ekstremitas : Akral hangat, tidak ada edema, CRT < 2 detik

3
Status Dermatologikus

1. Lokasi : Regio frontalis et temporalis

Eflorosensi : Makula hipopigmentasi berbatas tegas ukuran lentikuler hingga numular

Pemeriksaan Penunjang

 Wood lamp : warna lesi kebiruan

Resume

Pasien Tn P, laki-laki usia 22 tahun, Pasien datang ke poliklinik RSPAD Gatot Subroto dengan
keluhan bercak bercak berwarna putih sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya bercak putih muncul di
daerah dahi kemudian menyebar mengikuti garis rambut kepala bagian depan hingga ke bawah
telinga. Bercak tersebut tidak disertai gatal. Pasien sering beraktivitas diluar ruangan dan
terpapar matahari. Pasien mandi dua kali sehari dan rutin mengganti handuk seminggu sekali.
Pasein saat ini rutin menggunakan krim daktarin dan tabir surya. Pada pemeriksaan fisik status
generalikus didapatkan dalam batas normal. Pada status dermatologi, Makula hipopigmentasi
berbatas tegas ukuran lentikuler hingga numular pada regio frontalis et temporalis

Diagnosis

Hipopigmentasi post inflamasi

Diagnosis Banding

Tidak ada

Anjuran Pemeriksaan

 Pemeriksaan darah lengkap

 Biopsi jaringan dengan pewarnaan congo red

Penatalaksanaan

 Non medikamentosa

4
  Menghindari menggaruk kulit

 Menjaga kulit tetap lembab

 Menghindari pencetus gatal bila diketahui

 Medikamentosa
 Sistemik
Cetirizine 10mg 1 dd 1 tab PO

 Topikal
Asam salisilat 3% + Klobetasol oint 30 gr

Prognosis

Quo ad vitam : bonam

Quo ad functionam : bonam

Quo ad sanationam : dubia ad bonam

5
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

LIKEN AMILOIDOSIS

2.1 DEFINISI

Amiloidosis merupakan istilah yang digunakan untuk penyakit yang disebabkan oleh
deposit ekstraseluler dari insoluble polymeric protein fibrils pada jaringan dan organ, dan
berujung pada hilangnya fungsi. Amiloidosis di kasifikasikan sesuai dengan letak protein di
depositkan. Liken amiloidosis merupakan bentuk tersering dari kutaneus amiloidosis lokalisata
primer yang kronis tanpa potensi untuk berubah ke arah keganasan, ada pengendapan terbatas
dari protein amiloid pada kulit tanpa adanya penumpukan protein tersebut di jaringan atau organ
lainnya. Penyebab dari liken amiloidosis masih belum diketahui, namun diduga diinduksi oleh
garukan.1,2,3 Liken amiloidosis umumnya muncul pada dekade ke-5 atau 6 dalam kehidupan dan
lebihi sering muncul pada orang-orang ras cina. Biasa muncul sebagai pruritus multipel yang
keras, papul hiperpigmentasi dan hiperkeratosis pada daerah tulang kering. Dalam jangka waktu
yang lama, papul-papul tersebut dapat berkonfluens menjadi plak yang tebal dan resisten
terhadap pengobatan.4

2.2 EPIDEMIOLOGI

Amiloidosis merupakan kondisi yang jarang terjadi dengan jumlah insiden yang masih
belum jelas. Amiloidosis sistemik merupakan bentuk tersering dari amiloidosis, ditemukan pada
60% diagnosis dan amiloidosis lokal ditemukan pada kurang dari 10% dari semua diagnosis
amiloidosis. Baik amiloidosis sistemik maupun lokal semakin sering dijumpai seiring dengan

6
bertambahnya usia. Lokal amiloidosis sering dijumpai pada ras cina usia dewasa, pada dekade
ke-5 atau 6 dalam kehidupan dan lebihi sering muncul pada orang-orang dengan kulit gelap.1,4

2.3 ETIOLOGI

Etiologi terjadinya liken amiloidosis masih tidak diketahui secara pasti hingga saat ini
namun diduga berhubungan dengan faktor mekanik seperti gesekan pada kulit dan garukan yang
kronik atau terus menerus.1

2.4 PATOFISIOLOGI

Pada liken amiloidosis diduga keratin yang berubah merupakan komponen utama dari
material amiloidogenik dan bahwa sel-sel epidermal terkait erat dengan pengendapan amiloid.
Penelitian dari Hashimoto dan Kumakiri pada tahun 1979 mendemonstrasikan degenerasi dari
fibrilar sel-sel epidermal dan degradasi dari badan fibrilar ke dermis. Hal ini menimbulkan
sebuah spekulasi bahwa badan badan fibrilar ini termodifikasi oleh histiosit dan fibroblas
fibroblas di sekitarnya. Teori ini dikenal dengan teori badan fibrilar.5

Teori kedua dikenal dengan teori sekresi. Teori ini mengemukakan bahwa pada makular
dan liken amiloidosis, amiloid dihasilkan di antara epidermis dan dermis oleh aktivitas
keratinosit basal, yang memproduksi prekursor dari amiloid karena perubahan dari metabolisme
keratin. Penelitian terbaru menyimpulkan bahwa agregasi prefibrilar, oligomer terlarut,
ketimbang fibril sendiri merupakan mediator sitotoksik paling poten. Telah terbukti pula bahwa
oligomer oligomer toksik memiliki struktur yang serupa, dan sebagai dampaknya muncul
mekanisme patogen generik. Walau demikian, mekanisme dari pembentukan amiloid dan
toksisitasnya masih belum diketahui. 5

2.5. GAMBARAN KLINIS

Liken amiloidosis biasanya muncul sebagai pruritus multipel, keras, hiperpigmentasi,

papul papul hiperkeratotik pada bagian tulang kering tungkai bawah dan nantinya akan menyatu
membentuk sebuah pola yang bergelombang. Seiring berjalan nya waktu, papul-papul tersebut

7
dapat membentuk sebuah plak tebal yang resisten terhadap pengobatan. Walau lesi ini sering
muncul atau terdistribusi pada permukaan ekstremitas bagian bawah, namun lesi-lesi ini juga
dapat muncul di ekstremitas bagian atas maupun di badan.1,4

Gambar 1. A. Papul Multipel Hiperkeratotik. B. Gambaran Lesi Hiperkeratotik Yang Diperbesar. 1

2.6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada penderita amiloidosis, perlu dilakukan pemeriksaan fungsi hati dan ginjal, termasuk
tes darah dan clearance kreatinin dan adanya proteinuria. Pemeriksaan histopatologi melalui
biopsi dapat digunakan sebagai pemeriksaan penunjang pada penegakan diagnosis liken
amiloidosis, bergantung pada pada patognomonik dikroisme merah-hijau yang terlihat ketika
jaringan diberi pewarnaan merah kongo, dan dilihat dibawah lampu cross-polarized. Efek optik
ini terbentuk dari susunan molekul-molekul pewarnaan sepanjang fibril-fibril. Pewarnaan dengan
merah kongo untuk amiloid merupakan tes yang tidak terlalu sensitif dan membutuhkan
kandungan amiloid yang cukup, penggunaan jaringan yang tebal, teknik pewarnaan benar, dan
sumber daya manusia yang berpengalaman. Pada spesimen dengan pewarnaan negatif yang
dilihat pada miroskop elektron, fibril amiloid biasanya sekitar 10 nm diameter, lurus, kaku, non-
percabangan, panjang tak tentu, dan terdiri dari protofibrils bengkok.1 Secara histologi,
karakteristik dari kutaneus amiloidosis lokalisata primer adalah deposisi dari amiloid di

8
superfisial dermis, dan pada liken amiloidosis akan tampak adanya hiperkeratosis, akantosis,
papilomatosis dan elongasi dari rete ridges di epidermis dan pada dermis tampak deposit
konfluen dari amiloid dengan pewarnaan Hematoxilin Eosin (H&E).2,3

Gambar 2. (A) Gambaran Hiperkeratosis, Akantosis, Papilomatosis, dan Elongasi Rete Ridges Pada Epidermis dan
Dermis Menunjukkan Gambaran Deposit Konfluen Amiloid. (B) Merah Kongo Postitif Deposit Amiloid. 2

2.7. DIAGNOSIS

Diagnosis liken amiloides ditegakkan berdasarkan anamnesis dan terutama berdasarkan

temuan klinis, terutama pada pasien dengan presentasi klasik. Biopsi jaringan kulit perlu
dilakukan untuk lesi-lesi yang ber-evolusi.1

2.8. DIAGNOSIS BANDING

2.8.1. Liken Simpleks Kronikus

Dikenal juga dengan neurodermatitis sirkumskripta, merupakan peradangan kronis pada

kulit, sangat gatal yang dirasa terutama pada malam hari atau waktu tidak sibuk, berbentuk
sirkumskrip dengan tanda berupa kulit tebal dan menonjol menyerupai kulit batang kayu akibat
garukan dan gosokan yang berulang-ulang. Penyebab dari kelainan ini belum diketahui dengan
prevalensi tertinggi pada orang berusia 30-50 tahun dan lebih sering pada wanita dibanding pria.
Awal lesi berupa eritema dan edema atau kelompok papul, kemudian karena garukan berulang,
bagian tengah menebal, kering, berskuama serta pinggirnya mengalami hiperpigmentasi. Bentuk
umumnya lonjong mulai dari lentikular hingga plakat.6

2.8.2. Prurigo Nodularis

Prurigo nodularis merupakan penyakit kronik, pada orang dewasa, ditandai oleh adanya
nodus kutan yang gatal, terutama terdapat di ekstremitas bagian ekstensor. Kausa dari penyakit

9
ini belum diketahui, namun serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau mengalami
ketegangan emosional, dan terutama mengenai perempuan. Lesi berupa nodus, dapat tunggal
atau multipel, mengenai ekstremitas, terutama pada permukaan anterior tungkai atas dan bawah.
Lesi sebesar kacang polong atau lebih besar, keras, dan berwarna merah atau kecoklatan. Bila
perkembangannya sudah lengkap, maka lesi tersebut akan berubah menjadi verukosa dan
hiperpigmentasi sehingga pasien menjadi frustasi.7

2.9. KOMPLIKASI

Komplikasi pada kutaneus amiloidosis lokalisata hanya komplikasi lokal, biasanya dalam
bentuk pruritus atau perdarahan yang seringkali tidak sakit.1

2.10. TERAPI

Modalitas pengobatan harus diarahkan untuk meminimalkan trauma dan menghilangkan

pruritus. Antihistamin sedasi telah terbukti cukup efektif dan pemberian steroid intralesi maupun
topikal juga cukup bermanfaat jika dikombinasikan dengan modalitas lainnya. Dimethylsudoxide
topikal telah digunakan dengan baik namun seringkali tidak dapat diterima oleh pasien karena
baunya. Terapi dengan sinar ultraviolet B dapat berguna untuk mengurangi gangguan
simtomatik. Pemberian acicretin juga bermanfaat karena efek anti-inflamasi dan anti-proliferasi
yang menghambat akantosis epidermis dan luka inflamasi di keratinosit basal. Terapi
pembedahan seperti scalpel scraping juga terkadang kuratif.1,3,4

2.11. PROGNOSIS

Liken amiloidosis merupakan kutaneus amiloidosis lokalisata yang merupakan kondisi

yang terbatas pada kulit saja, sering timbul kembali dan biasanya tidak berhubungan dengan
peningkatan resiko kematian.1

10
 BAB III

KESIMPULAN

Liken amiloidosis merupakan bentuk tersering dari kutaneus amiloidosis lokalisata

primer yang kronis tanpa potensi untuk berubah ke arah keganasan, dimana ada pengendapan
terbatas dari protein amiloid pada kulit tanpa adanya penumpukan protein tersebut di jaringan
atau organ lainnya. Penyebab dari liken amiloidosis masih belum diketahui, namun diduga
diinduksi oleh garukan. Liken amiloidosis umumnya muncul pada dekade ke-5 atau 6 dalam
kehidupan dan lebihi sering muncul pada orang-orang ras cina. Biasa muncul sebagai pruritus
multipel yang keras, papul hiperpigmentasi dan hiperkeratosis pada daerah tulang kering. Fokus
terapi yang diberikan berupa minimalisasi trauma dan menghilangkan pruritus. Liken
amiloidosis terbatas pada kulit saja dan tidak menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa,
namun sering timbul kembali.

11
 BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Lachmann HJ, Hawkins PN. Amyloidosis and the skin. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz
SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine.
Volume 2. 8th ed. New York: Mc Graw-Hill; 2012.p.1257-65.
2. Mehrotra K, Dewan R, Kumar JV, Dewan A. Primary cutaneus amyloidosis : a clinical,
histopathological and immunofluorescence study. J Clin Diagn Res. 2017 Aug;Vol-11(8):
WC01-WC05
3. Han MA, Zhu G, Lu C, Su X, Yin S, Lau W. Primary localized cutaneous amyloidosis
with lichen and poikiloderma-like lesions and an excellent response to systemic acitretin.
An Bras Dermatol. 2016;91(5):661-3
4. Lee KC, Ladizinski B. Lichen amiloidosis. Can Med Assoc J. 2014 Apr;186(7):532
5. Clos AL, Kayed R, Lasagna-Reeves CA. Association of skin with the pathogenesis and
treatment of neurodegenerative amyloidosis. Front Neurol. 2012 Jan;Vol-3:2
6. Sularsito SA. Neurodermatitis sirkumskripta. Dalam: Menaldi SL, Bramono K, Indriatmi
W. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI;
2015.h.183-5.
7. Boediardja SA, Wiryadi BE. Prurigo. Dalam : Menaldi SL, Bramono K, Indriatmi W.
Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2015.h.318

12