LIKEN AMILOIDOSIS

DEFINISI
Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai
dengan timbulnya papula likenoid hyperkeratotik
yang diskret, pruritik, yang dapat bergabung
menjadi plak abu-abu kecoklatan.
Liken amiloidosis juga dilaporkan berkaitan dengan
sindrom Neoplasia Endokrin Multipel tipe 2A
(Sipples Syndrome).
KLASIFIKASI
Amiloidosis sangat jarang terjadi dan diklasifikasikan
menjadi 5 kategori:
Amiloidosis primer, baik yang disertai maupun yang tidak
disertai neoplasma limfoid atau sel plasma
Amiloidosis sekunder, yang terkait dengan infeksi kronis
atau penyakit otoimun
Amiloidosis herediter
Amiloidosis yang terkait dengan penuaan
Amiloidosis pada kelenjar endokrin, misalnya amiloidosis
yang dapat menyertai kanker tiroid medular
dan neoplasia endokrin multipel

ETIOLOGI
Etiologi belum diketahui pasti.
Konsep Saltzer : semua kasus amiloidosis
disebabkan oleh proliferasi sel-sel yang mensintesis
protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut
sirkulasi darah kemudian bertumpuk di daerah-
daerah yang diserang.
PATOFISIOLOGI
Patologis terjadi karena penurunan stabilitas
pelipatan (folding) protein. Hal ini dapat terjadi
dalam beberapa cara.
Cara pertama adalah dengan pergantian satu asam
amino di dalam rantai protein tersebut.
Cara kedua adalah dengan remodeling proteolitik
dari protein prekursor yang telah ada.
Cara yang ketiga adalah protein memiliki
kecenderungan untuk membentuk konformasi
patologis yang sejalan dengan penuaan.
Ketiga mekanisme tersebut dapat berhubungan satu
sama lain atau bertindak secara independen.
GAMBARAN HISTOLOGIS
Gumpalan amyloid dalam dermis papillary,
biasanya lebih ditandai daripada di amiloidosis
makula
Papillary hiperplasia epidermal, sering dengan
hiperkeratosis dan hipergranulosis
Proliferasi vaskular dikaitkan dengan amiloid,
dengan infiltrat mononuklear perivasular dermal
atas.
Sering ditemukan degenerasi hidropik sel basal.
Badan koloid sering muncul.
Dapat ditemukan Inkontinensia Melanin.
GAMBARAN HISTOTOLOGIS
EPIDEMIOLOGI
Ras
Liken amiloidosis lebih sering terjadi pada orang-orang
keturunan Tionghoa dibandingkan bangsa lain.

Seks
Liken amiloidosis lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada perempuan.

Umur
Lichen amiloidosis paling sering terjadi pada orang berusia
50-60 tahun
GEJALA KLINIS
Liken amiloidosis khas dengan adanya papula seperti
kubah, berwarna seperti kulit sampai coklat, kecil,
diskret, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian
bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika
berkelompok mirip seperti liken kompleks kronikus.
Disertai dengan keluhan gatal paroksimal, gatal pada
betis lebih hebat.
Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari
rasa gatal dan garukan.
Papula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering,
dapat juga di daerah paha, pergelangan tangan,
lengan bawah ekstensor dan bagian belakang
punggung.
STATUS PASIEN
IDENTITAS PRIBADI
Nama : Fichri
Umur : 55 Tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Setia Budi Tumpatan
Pekerjaan : Wiraswasta
ANAMNESIS
Keluhan Utama : bercak kasar disertai bintil-bintil
kecil, berwarna coklat pada tungkai bawah
Keluhan Tambahan : os juga mengeluhkan gatal
pada tungkai bawah, demam (-), alergi makanan
dan obat (-)
RPT : -
RPO : -
RPK : -
STATUS GENERALISATA
Keadaan Umum
Kesadaran : kompos mentis
Gizi : baik
TD : 120/80 mmHg
HR : 80x/i
RR : 24x/i
Temp : 36,5 C
Keadaan Spesifik
Kepala : DBN
Leher : DBN
Thoraks : DBN
Abdomen : DBN
Genitalia : DBN
Ekstremitas Bawah : terdapat papul, makula
hiperpigmentasi, makula hiperemis, skuama,
eskoriasi
STATUS DERMATOLOGI
Lokalisata : pada kedua tungkai bawah
Ruam : papul, makula hiperpigmentasi,
makula hiperemis, skuama, ekskoriasi
Penyebaran : regional
Ukuran : miliar

TES YANG DILAKUKAN
Tidak ada dilakukan tes

PEMERIKSAAN LABORATORIUM : (-)
RESUME
OS datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin Rumah
Sakit Grand Medistra Lubuk Pakam dengan keluhan
bercak kasar disertai bintil-bintil kecil, berwarna coklat
pada tungkai bawah. Hal ini dirasakan os lebih kurang 7
hari, os juga mengeluhkan gatal pada tungkai bawah,
demam (-), alergi makanan dan obat (-).

DIAGNOSIS BANDING
1. Liken Amyloidosis
2. Liken Simpleks Kronis
3. Prurigo Nodularis
DIAGNOSIS SEMENTARA
Liken Amyloidosis

PEMERIKSAAN ANJURAN
Pemeriksaan Histopatologi


PENATALAKSANAAN
Umum
Edukasi penyakit kepada pasien dan keluarga
Menghindari menggaruk kulit
Menjaga kulit tetap lembab
Menghindari pencetus gatal bila diketahui
Menjaga kebersihan tubuh
Khusus
Kortikosteroid (topikal)
Kortikosteroid (oral)
Antihistamin (Chlorpheniramine, Diphenhydramine)

TERIMA KASIH