Laporan kasus

LIKEN AMILOIDOSIS

Pembimbing
dr. Surya Nola, M.Ked (DV), Sp. DV

Disusun oleh :
Dicky Nanda Muzida
Desi Wahyuni
T. Nirza Vardoeli
 LATAR BELAKANG

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai

macam kelompok penyakit dengan adanya penumpukan
protein amiloid pada organ atau jaringan, sehingga
mengakibatkan timbulnya penyakit. Organ yang biasa
terkena meliputi jantung, ginjal, saluran cerna, sistem
saraf dan kulit. Dalam kondisi ini, protein amiloid
terdeposit pada lapisan dermis kulit. Sebuah protein
amiloid memiliki bentuk tak larut yang khas yang
disebabkan oleh perubahan struktur sekunder protein.
 LAPORAN
KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. F
Umur : 45 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Bangsa/Suku : Indonesia / Aceh
Kawin/tidak kawin : Kawin
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Lamteh
Keluhan Utama
Timbul bintil-bintil keras berwarna kecoklatan disertai rasa gatal pada
tungkai bawah kanan sejak 13 tahun yang lalu.

Riwayat Perjalanan Penyakit

Pasien datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSUD Meuraxa dengan
keluhan Timbul bintil-bintil keras berwarna kecoklatan disertai rasa gatal
pada tungkai bawah kanan sejak 13 tahun yang lalu. Mula-mula bintil-bintil
disertai rasa gatal tersebut didaerah tungkai bawah kanan kemudian
menyebar ke bagian atas yang semakin lama semakin meluas. Rasa gatal
tersebut muncul tiba-tiba, dan berlangsung hilang timbul. Keluhan gatal
tersebut makin terasa berat terutama pada malam hari, sehingga sering
mengganggu tidur pasien, gatal yang dirasakan pasien tidak disertai rasa
nyeri. Pasien sudah berobat ke dokter berulang kali dan diberikan obat
dalam bentuk krim dan tablet, namun tidak sembuh juga. Saat ini, pasien
merasakan gatal yang hebat sehingga pasien memutuskan untuk berobat di
RSUD Meuraxa.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya.
Riwayat alergi makanan dan obatan tidak ada.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluarga menderita penyakit yang sama tidak ada.

STATUS GENERALISATA
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos Mentis
Gizi : Tidak dinilai
Suhu badan : Tidak dinilai
Nadi : Tidak dinilai
Takanan Darah : Tidak dinilai
Pernapasan : Tidak dinilai
Keadaan Spesifik
Kepala : Tidak dilakukan
Leher : Tidak dilakukan
Thorak : Tidak dilakukan
Abdomen : Tidak dilakukan
Genetalian : Tidak dilakukan
Ekstremitas : Tidak dilakukan

STATUS DERMATOLOGIKUS

Lokasi : Regio kruris dextra.

Ruam Primer : Papul-papul hiperkeratotik berwarna kecoklatan

ukuran miliar, jumlah multiple, likenoid, letak diskret yang kemudian
berkonfluen membentuk plak.

Ruam Sekunder : erosi multiple.

TES – TES YANG DILAKUKAN
Tidak dilakukan

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Rutin : Tidak dilakukan
Khusus : Tidak dilakukan
RINGKASAN
Seorang perempuan bangsa Indonesia, suku Aceh, umur
45 tahun datang dengan keluhan timbul bintil-bintil keras berwarna
kecoklatan disertai rasa gatal pada tungkai bawah kanan sejak 13
tahun yang lalu. Pada pemeriksaan dermatologik didapatkan
Papul-papul hiperkeratotik berwarna kecoklatan ukuran
miliar, jumlah multiple, likenoid, letak diskret yang kemudian
berkonfluen membentuk plak serta didapatkan ruam sekunder
berupa erosi dengan jumlah multiple. Pemeriksaan penunjang tidak
dilakukan.

DIAGNOSA BANDING

Liken amiloidosis
Liken simplek kronik
Liken planus
Liken miksedematous / amiooidosis sistemik primer

DIAGNOSIS : Liken amiloidosis

 PENATALAKSANAAN
 Umum

• Edukasi penyakit kepada pasien dan keluarga pasien

• Menghindari garukan pada lesi yang gatal
• Menjaga kulit tetap lembab
• Menghindari pencetus-pencetus timbulnya gatal bila diketahui
• Menjaga kebersihan tubuh dan lingkungan sekitar.

 Khusus

• Sistemik :
Chlorpheniramine Maleat Tablet 4 mg, 2x1

• Topikal
Pyderma + lcd 5 % + acid calisil 3 % 2x1
PEMERIKSAAN
PENUNJANG Prognosis

Penyakit ini bersifat residif,

setelah mendapat pengobatan
Pemeriksaan maka lesi dan pruritus bisa
histopatologi berkurang, namun dapat
kambuh dalam jangka waktu
tertentu.

• Quo ad vitam : Bonam

• Quo ad fungtionam : Bonam
• Quo ad Sanactionam : Dubia
at bonam
 TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan

timbulnya papula likenoid hiperkeratotik yang diskret, pruritik, yang
dapat bergabung menjadi plak abu-abu kecoklatan. Umumnya lesi
berlokasi di permukaan ekstensor bawah dan ekstremitas atas.

SEJARAH

Kondisi penyakit liken amiloidosis dikemukakan pertama kali oleh

Gutmann pada tahun 1928 dengan nama amiloidosis kutis lokalisata
nodularis et disseminata. Istilah liken amiloidosis dikemukakan
pertama kali oleh Freudenthal pada tahun 1930.
EPIDEMIOLOGI

 Asia Tenggara dan Amerika Selatan penyakit ini relatif

sering
 Biasa menyerang pada umur pertengahan

ETIOLOGI

Konsep Saltzer : semua kasus amiloidosis disebabkan oleh

proliferasi sel-sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis
berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian
bertumpuk di daerah- daerah yang di serang.
 KLASIFIKASI

 Amiloidosis sistemik
 Amiloidosis lokalisata
Menurut Sipe dan
Cohen

 Amiloidosis primer
Menurut Moschella  Amilodosis sekunder

 Papular
Menurut Maize dan  Makular
Metcalf  Nodular
PATOFISIOLOGI

Amiloidosis termasuk kedalam kelompok penyakit

konformasional karena agregasi protein patologis terjadi
karena penurunan stabilitas pelipatan (folding) protein dan
kecenderungan dari protein untuk membentuk lebih dari satu
konformasi. Pembentukan protein amiloid terjadi karena
kesalahan pada proses pelipatan (folding) protein.
L
GEJALA KLINIS

Liken amyloidosis khas dengan adanya :

 papula seperti kubah

 berwarna seperti kulit sampai coklat
 kecil, diskret, Sisik halus dapat likenoid
 sebagian bergerombol seperti plak moniliformis, dan
 jika berkelompok mirip seperti liken Simplek kronik.
 disertai dengan keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih
hebat.

papula ini terutama dijumpai di daerah :

 tulang kering
 daerah paha
 pergelangan tangan
 lengan bawah ekstensor
 bagian belakang punggung.
DIAGNOSIS

 Pemeriksaan Kulit
 Gambaran Histopatologi

DIAGNOSIS BANDING

 Liken planus
 Liken simpleks kronikus
 Liken miksedematous
PENATALAKSANAAN

 Umum
 Khusus :
1. Topikal
2. Sistemik
3. Pembedahan

PROGNOSIS

Penyakit ini bersifat kambuhan, setelah diobati maka lesi dan

pruritus dapat kambuh kembali dalam jangka waktu tertentu.
 KESIMPULAN

Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang

ditandai dengan timbulnya papula likenoid hiperkeratotik
yang diskret, pruritik yang dapat bergabung menjadi plak
abu-abu kecoklatan. Untuk pengobatannya secara umum
adalah edukasi penyakit kepada pasien dan keluarga ,
menghindari menggaruk kulit , menjaga kulit tetap
lembab, menghindari pencetus gatal bila diketahui. secara
khususnya pemberian kortikosteroid secara topikal
maupun oral dan juga anthistamin.
TERIMA KASIH