BAGIAN ILMU KEDOKTERAN SARAF JOURNAL READING

FAKULTAS KEDOKTERAN
4 September 2017
UNIV. AL-KHAIRAAT PALU

JOURNAL READING
INTERNATIONAL CONSENSUS GUIDANCE FOR MANAGEMENT OF
MYASTHENIA GRAVIS

Disusun Oleh:
Randy Palittin Tonapa 12777003
Inayah Nafis Z. 12777013
Nini Indriani 12777031
Musdalifah Hj. Palanro 12777056
I Gusti Rai S. 11777054

Pembimbing:
dr. Wijoyo Halim, M.Kes, Sp.S
dr. Masita Muchtar

DISUSUN UNTUK MEMENUHI TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN KEDOKTERAN SARAF
PROGRAM PENELITIAN PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ALKHAIRAAT
PALU
2017
HALAMAN PENGESAHAN

Nama : Randy Palittin Tonapa No. Stambuk: 12777003

Inayah Nafis Z. 12777013
Nini Indriani 12777031
Musdalifah Hj. Palanro 12777056
I Gusti Rai S. 11777054
Fakultas : Kedokteran
Program Penelitian : Pendidikan Dokter
Universitas : Alkhairaat
Judul Journal Reading : International Consensus Guidance For Management Of
Myasthenia Gravis
Bagian : Ilmu Penyakit Saraf

Bagian Ilmu Penyakit Saraf

RSU ANUTAPURA Palu
Program Penelitian Pendidikan Dokter
Fakultas Kedokteran Universitas Alkhairaat

Palu, 4 September 2017

Pembimbing Asisten Pembimbing

dr. Wijoyo Halim, M.Kes, Sp.S dr. Manal Al’Amri

PEDOMAN PENGELOLAHAN MYASTHENIA GRAVIS

ABSTRAK
Tujuan Ulasan : Untuk mengembangkan pedoman berbasis konsensus formal untuk
pengelolahan Myasthenia Gravis.
Metode : Pada bulan Oktober 2013, Myasthenia Gravis Foundation of America
menunjuk Satuan Tugas untuk mengembangkan pedoman pengobatan untuk
Myasthenia Gravis, dan panel 15 ahli internasional diselenggarakan. RAND / UCLA
menggunakan metodologi yang sesuai dalam mengembangkan panduan konsensus.
Pengertian yang dikembangkan untuk tujuan pengobatan, manifestasi minimal,
remisi, MG ocular, krisis yang akan datang, krisis, dan Myasthenia Gravis tahan api.
Dalam Sebuah pertemuan panel ditentukan 7 topik pengobatan. Laporan panduan
awal dikembangkan dari ringkasan literatur. Tiga putaran anonim penilaian e-mail
yang digunakan untuk mencapai konsensus terhadap laporan bimbingan diubah atas
dasar masukan panel.

Hasil: Laporan panduan ini dikembangkan untuk perawatan gejala dan

imunosupresif, IV immunoglobulin dan plasma exchange, manajemen akan datang
dan manifestasi krisis miastenia, thymectomy, Myasthenia Gravis remaja, Myastenia
Gravis terkait dengan antibodi terhadap otot-spesifik tirosin kinase, dan Myastenia
Gravis pada kehamilan.

Kesimpulan: Ini adalah konsensus resmi internasional ahli Myastenia Gravis

dimaksudkan untuk menjadi panduan bagi dokter merawat pasien dengan Myasthenia
Gravis di seluruh dunia.
PENGANTAR

Acquired myasthenia gravis (MG) adalah gangguan transmisi neuromuskuler, yang

dihasilkan dari pengikatan autoantibodi ke komponen neuromuskuler junction ,
paling sering asetilkolin reseptor (AChR). Insiden berkisar 0,3-2,8 per 100.000, 1 dan
diperkirakan untuk mempengaruhi lebih dari 700.000 orang di seluruh dunia.

Meningkatnya penggunaan terapi imunomodulasi telah menjadi faktor utama

dalam meningkatkan prognosis untuk pasien dengan Myasthenia Gravis dalam
beberapa tahun terakhir.2 Berbagai pilihan pengobatan harus dipertimbangkan dalam
konteks faktor individu pasien.

Mengapa kita perlu panduan pengobatan Myasthenia Gravis? Meskipun ada

kesepakatan luas pada penggunaan banyak perawatan untuk Myasthenia Gravis,
tidak ada standar yang diterima secara internasional perawatan. Karena Myasthenia
Gravis adalah heterogen, tidak ada

Pendekatan pengobatan yang terbaik untuk semua pasien. Beberapa dokter

mengobati pasien dengan cukup baik sehingga pasien Myasthenia Gravis menjadi
nyaman dengan semua perawatan yang tersedia. Mengingat heterogenitasnya,
beberapa percobaan terkontrol acak (RCT) di Myasthenia Gravis telah generalisasi
terbatas, sementara uji coba terkontrol dibatasi oleh bias potensial. Oleh karena itu,
upaya untuk mengembangkan konsensus di antara para ahli internasional dilakukan
untuk membimbing dokter di seluruh dunia pada pendekatan multifaset untuk
mengelola Myasthenia Gravis.

Konstitusi panel dan metode konsensus ahli.

Pada bulan Oktober 2013, Satuan Tugas dari Myasthenia Gravis Foundation of
America (MGFA) mengadakan panel dari 15 pakar internasional MG untuk
mengembangkan pernyataan pedoman pengobatan berdasarkan konsensus resmi.
Panel dipilih untuk mewakili luasnya pengetahuan dan pengalaman dan berbagai
pendapat dari para ahli MG internasional.

Pengertian Pengembangan panel.

Panel awalnya mendefinisikan dasar perkembangan dan pengobatan Myasthenia

Gravis dan untuk selanjutnya memberikan panduan pengobatan : Tujuan pengobatan,
remisi, Myasthenia Gravis okular, akan datang dan manifestasi krisis miastenia, dan
Myasthenia Gravis refractory.

Satuan Tugas co-kursi (DBS, GIW) disusun definisi awal berdasarkan literatur
yang tersedia.3 Kemudian dikirim melalui e-mail ke panelis, yang diminta untuk
memilih ya atau tidak pada masing-masing definisi, dan untuk menyediakan
modifikasi jika mereka tidak setuju. Panelis diminta untuk tidak membahas definisi
antara mereka sendiri, dan untuk mengirim orang mereka hanya untuk fasilitator
(PN). Sebuah konsensus sederhana digunakan ($ 80% dari panelis voting ya).

Definisi tidak tercapai pada konsensus yang telah diubah berdasarkan panelis '
mengenai saran dan definisi yang dimodifikasi dan diskusi bersama dengan panel
untuk putaran pemungutan suara berikutnya.

Pernyataan mengenai perkembangan dalam pedoman pengobatan.

Berikut ini adalah kesepakatan prioritas:

1. Biaya Pengobatan dan ketersediaan tidak akan dipertimbangkan, karena tidak

mungkin untuk membuat pernyataan konsensus internasional spesifik untuk semua
negara.

2. Pemeriksaan klinis diasumsikan telah dilakukan oleh dokter yang ahli dalam
evaluasi penyakit neuromuskular.

3. Klasifikasi Klinis MGFA, termasuk remisi, yang mengacu pada keadaan pasien
pada saat evaluasi.
 Sebuah tinjauan sistematis formal literatur tidak dilakukan. Satuan Tugas dan
fasilitator menyusun pernyataan panduan awal berdasarkan literatur yang dikutip
dalam MG nasional dan regional baru-baru ini mengenai pedoman pengobatan,4 - 9 dan
dilengkapi dengan literatur lainnya.

Laporan panduan dikembangkan sebagai berikut:

1. Gejala dan pengobatan imunosupresif (IS)

2. IV imunoglobulin (IVIg) dan pertukaran plasma

(PLEX)

3. Segera terjadi dan manifestasi krisis miastenia

4. Thymectomy

5. Juvenile MG (JMG)

6. MG dengan antibodi untuk otot-spesifik tirosin kinase (musk-MG)

7. MG dalam kehamilan

Proses Voting untuk panduan konsensus laporan pengobatan

Kami menggunakan metode ketepatan RAND / UCLA (RAM) untuk konsensus

formal dalam mengukur kesepakatan.10 RAM menggunakan proses Delphi multi-
putaran dimodifikasi untuk mendapatkan penilaian kuantitatif yang mencerminkan
penilaian dari kelompok ahli. Ketepatan mengacu pada relatif manfaat vs bahaya
intervensi. Kami memperoleh penilaian anonim dan umpan balik pada setiap
rancangan pernyataan dari para panelis, yang dinilai masing-masing untuk kesesuaian
pada skala 9 point (1 - 3 tidak pantas, 4 - 6 menentu, dan 7 -9 sesuai). Panelis
menanggapi dengan e-mail ke fasilitator, yang dihitung suara dan disusun diskusi.
Berikut setiap putaran pemungutan suara, pernyataan yang dimodifikasi oleh cochairs
Task Force dan fasilitator berdasarkan umpan balik panel. Pernyataan yang tidak
mencapai konsensus dalam 3 putaran dikeluarkan.
 Untuk laporan tentang gejala dan IS terapi dan thymectomy, putaran awal e-mail
voting diikuti oleh pertemuan di Durham, North Carolina, pada tanggal 1 Maret 2014.
Dalam pertemuan ini, pernyataan yang telah menjalani voting sebelum melalui e-mail
yang disempurnakan dengan masukan panel, dan putaran kedua pemungutan suara
selesai. Semua voting berikutnya adalah melalui e-mail.

Tingkat kesesuaian dan kehadiran pada persetujuan ditentukan untuk setiap

pernyataan perRAM.10

HASIL

Semua definisi di bawah ini diperoleh dari konsensus sederhana dan semua
pernyataan panduan bawah ini telah disepakati oleh para panel. Ringkasan literatur
dan tabel untuk obat-obatan dosis bimbingan dan obat memperingatkan tersedia
sebagai data tambahan pada Neurology.org.

Pengertian awal.

1. Tujuan pengobatan MG.

MGFA Task Force Status Pasca Intervensi (PIS) klasifikasi Minimal Manifestasi
status (MMS) atau lebih baik,3 dengan tidak melebihi dari grade 1 efek samping obat
menurut Common Terminologi Criteria for Adverse Event (CTCAE).11

MMS: Pasien tidak memiliki gejala atau keterbatasan fungsional dari MG tetapi
memiliki beberapa kelemahan pada pemeriksaan beberapa otot. Kelas ini mengakui
bahwa beberapa pasien yang dinyatakan memenuhi definisi remisi memiliki
kelelahan ringan.

CTCAE kelas efek samping 1 obat: tanpa gejala atau hanya ringan; intervensi
tidak ditunjukkan.
2. Pengertian remisi.

Pasien tidak memiliki gejala atau tanda-tanda MG. Kelemahan dari penutupan
kelopak mata diterima, tetapi tidak ada kelemahan otot lain pada pemeriksaan hati-
hati. Pasien yang mendapat cholinesterase inhibitor (ChEIs) setiap hari dan terbukti
bermanfaat pada simtomatik, itu dikeluarkan dari kategori ini.

3. Pengertian MG okular (berdasarkan disfungsi karena MG pada titik tertentu

dalam waktu, dan tidak tergantung pada durasi penyakit).

MGFA grade I 3: Kelemahan otot okular. Memiliki kelemahan penutupan mata.

Kekuatan semua otot-otot wajah, bulbar, dan anggota tubuh lainnya normal. (Hal ini
diakui bahwa beberapa pasien yang melaporkan kelelahan saat melakukan pengujian
kekuatan normal. Dokter harus menggunakan penilaian klinis dalam menghubungkan
kelelahan umum MG tanpa adanya kelemahan non ocular ).

4. Pengertian krisis miastenia yang akan datang.

Myastenia gravis yang perburukan klinisnya cepat terjadi, dan menurut pendapat
dokter yang merawat, dapat menyebabkan krisis dalam jangka waktu yang singkat
(beberapa hari sampai minggu).

5. Pengertian manifestasi krisis miastenia (konsep krisis berfokus pada

implikasi-hal klinis, yang mengancam jiwa, cepat memburuknya MG dan
potensi gangguan pernapasan seperti disfungsi ventilasi atau bulbar).

MGFA grade V3: kelemahan yang buruk pada myasthenic dan membutuhkan
tindakan intubasi atau ventilasi noninvasif untuk menghindari intubasi, kecuali bila
langkah-langkah ini bekerja selama manajemen pasca operasi (penggunaan tabung
makan tanpa intubasi menempatkan pasien di MGFA Kelas IV B3).
6. Pengertian refractory MG.

PIS yaitu tidak adanya perubahan atau yang lebih buruk setelah pemberian
kortikosteroid dan setidaknya 2 lainnya ImunoSupressif agen, yang digunakan
dalam dosis yang cukup untuk durasi yang cukup, dengan gejala persisten atau efek
samping yang batas yang berfungsi, seperti yang didefinisikan oleh pasien dan
dokter.

Panduan konsensus dalam pengobatan.

Gejala dan pengobatan imunosupressif pada MG.

1. Pyridostigmine harus menjadi bagian dari pengobatan awal pada kebanyakan

pasien dengan MG. dosis pyridostigmine harus disesuaikan sesuai kebutuhan
berdasarkan gejala. Kemampuan untuk menghentikan pyridostigmine dapat menjadi
indikator bahwa pasien telah memenuhi tujuan pengobatan dan dapat memandu
tapering terapi lainnya. Kortikosteroid atau IS terapi harus digunakan pada semua
pasien dengan MG bila pasien belum mencapai tujuan pengobatan setelah pemberian
pyridostigmine.

2. Nonsteroid IS agen harus digunakan sendirian ketika ada kontraindikasi pemberian

kortikosteroid. Sebuah nonsteroid IS agen harus digunakan pada awalnya bersama
dengan kortikosteroid ketika risiko efek samping steroid tinggi berdasarkan
komorbiditas medis. Sebuah nonsteroid IS agen harus ditambahkan ke kortikosteroid
bila:

a. Efek samping steroid, dianggap signifikan oleh pasien atau dokter yang merawat

b.Menanggapi sebuah percobaan yang memadai (tabel e-1) kortikosteroid tidak

memadai

c. Dosis kortikosteroid tidak dapat dikurangi karena kambuh gejala.

3.Nonsteroidal IS agen yang dapat digunakan di MG termasuk azathioprine,
cyclosporine, mycophenolate mofetil, methotrexate, dan tacrolimus. Dibawah ini
yang harus dipertimbangkan dalam memilih antara agen-agen ini:

a. Ada variasi luas dalam praktek sehubungan dengan pilihan agen IS karena ada
sedikit literatur membandingkan mereka.

b. konsensus ahli dan beberapa bukti RCT mendukung penggunaan azathioprine

sebagai lini pertama IS agen di MG.

c. Bukti dari RCT mendukung penggunaan siklosporin di MG, namun potensi efek
samping yang serius dan interaksi obat membatasi penggunaannya.

d. Meskipun tersedia bukti RCT tidak mendukung penggunaan mycophenolate dan

tacrolimus di MG, baik secara luas digunakan, dan satu atau keduanya
direkomendasikan dalam beberapa pedoman pengobatan MG nasional.4 - 7

4. Pasien dengan MG tahan api harus dirujuk ke dokter atau pusat dengan keahlian
dalam pengelolaan MG. Selain agen IS disebutkan sebelumnya, terapi berikut juga
dapat digunakan di MG tahan api:

a. IVIg kronis dan kronis PLEX (lihat IVIg dan PLEX, no 6.

b. siklofosfamid;

c. Rituximab, yang bukti keberhasilan membangun, tapi untuk yang konsensus resmi
belum ada kejelasan dalam penggunaanya.

5. Dosis ImunoSupresif agen dan durasi pengobatan.

a. Setelah pasien mencapai tujuan pengobatan, dosis kortikosteroid harus secara

bertahap diturunkan. Pada banyak pasien, pemberian dosis rendah kortikosteroid
dalam jangka panjang dapat membantu untuk mempertahankan tujuan pengobatan.
b. Untuk nonsteroid IS agen, sekali tujuan pengobatan telah dicapai harus dipelihara
selama 6 bulan sampai 2 tahun, dosis IS harus diturunkan perlahan dengan jumlah
efektif minimal. penyesuaian dosis harus dibuat tidak lebih sering daripada setiap 3 -
6 bulan (tabel e-1).

c. Tapering obat ImunoSupressif dikaitkan dengan risiko kekambuhan, yang mungkin

memerlukan penyesuaian dalam dosis. Risiko kambuh lebih tinggi pada pasien yang
tappering off obatnya terlalu cepat.

d. Hal ini biasanya diperlukan untuk mempertahankan beberapa imunosupresi

selama bertahun-tahun, kadang-kadang untuk seumur hidup.

6. Pasien harus dimonitor untuk efek samping potensial dan komplikasi dari obat IS.
Mengganti ImunoSupressif agen dengan yang lain harus dipertimbangkan jika efek
samping IS dan komplikasi secara medis yang timbul signifikan atau membuat
kesulitan yang tidak semestinya bagi pasien.

IVIg dan PLEX.

1. PLEX dan IVIg yang tepat digunakan sebagai pengobatan jangka pendek pada
pasien dengan MG dengan tanda-tanda lifethreatening seperti insufisiensi pernapasan
atau disfagia; dalam persiapan untuk operasi pada pasien dengan disfungsi bulbar
signifikan; ketika respon cepat terhadap pengobatan yang dibutuhkan; bila
pengobatan lain yang kurang efektif; dan sebelum memulai kortikosteroid jika
dianggap perlu untuk mencegah atau meminimalkan eksaserbasi.

2. Pilihan antara PLEX dan IVIg tergantung pada faktor individu pasien (misalnya,
PLEX tidak dapat digunakan pada pasien dengan sepsis dan IVIg tidak dapat
digunakan pada gagal ginjal) dan pada ketersediaan masing-masing.
3. IVIg dan PLEX mungkin sama efektif dalam pengobatan MG umum yang parah.

4. Khasiat IVIg kurang tertentu dalam ringan MG atau MG okular.

5. PLEX mungkin lebih efektif daripada IVIg di MuSK-MG.

6. Penggunaan IVIg sebagai terapi pemeliharaan dapat dipertimbangkan untuk pasien

dengan refractory MG atau bagi mereka di antaranya IS agen kontraindikasi relatif.

Yang akan datang dan nyata krisis miastenia.

krisis miastenia adalah situasi yang muncul yang membutuhkan manajemen yang
agresif dan perawatan suportif.

Meskipun krisis kolinergik sekarang jarang dijumpai, Cheinhibitor yang berlebihan

tidak dapat sepenuhnya menyebabkan perburukkan klinis.ChEIs dapat meningkatkan
sekresi saluran napas, yang dapat memperburuk kesulitan bernapas.

PLEX dan IVIg adalah manajemen utama dalam krisis miastenia.

1. Krisis myasthenia yang akan terjadi harus segera masuk rumah sakit dan mendapat
pengamatan mengenai fungsi pernapasan dan bulbar, atau memindahkan ke unit
perawatan intensif jika telah terjadi krisis myasthenia. Krisis miasthenik
membutuhkan perawatan yang intensif untuk memantau atau mengelola kegagalan
pernapasan dan disfungsi bulbar.

2. PLEX dan IVIg digunakan sebagai pengobatan jangka pendek untuk krisis
myashtenia yang akan terjadi dan krisis miastenia dan pada pasien dengan pernapasan
yang signifikan atau disfungsi bulbar. Kortikosteroid atau agen IS lainnya sering
dimulai pada waktu yang sama untuk mencapai respon klinis yang berkelanjutan.
(Karena kortikosteroid dapat menyebabkan transien memburuknya kelemahan
myasthenic, mungkin lebih tepat untuk menunggu beberapa hari. PLEX atau IVIg
memiliki efek menguntungkan sebelum kortikosteroid mulai).
3. Meskipun uji klinis menunjukkan bahwa IVIg dan PLEX sama-sama efektif dalam
pengobatan krisis myasthenia yang akan terjadi atau krisis miastenia, konsensus ahli
menunjukkan bahwa PLEX lebih efektif dan bekerja lebih cepat. Pilihan antara 2
terapi tergantung pada komorbiditas pasien (misalnya, PLEX tidak dapat digunakan
dalam sepsis dan IVIg merupakan kontraindikasi pada keadaan hiperkoagulasi, gagal
ginjal, atau hipersensitivitas untuk imunoglobulin) dan faktor-faktor lain, termasuk
ketersediaan. Sebuah risiko yang lebih besar yaitu komplikasi hemodinamik dan
akses ven. PLEX juga harus dipertimbangkan dalam beberapa hal (banyak
komplikasi PLEX terkait untuk rute akses dan dapat diminimalkan dengan
menggunakan akses vena perifer daripada pusat).

Thymectomy di MG.

1. Dalam non-thymomatous MG, thymectomy dilakukan sebagai pilihan yang

berpotensi menghindari atau meminimalkan dosis atau durasi imunoterapi, atau jika
pasien gagal untuk menanggapi percobaan awal imunoterapi atau memiliki ditolerir
efek samping dari terapi itu. Karena penundaan panjang dalam onset efek,
thymectomy untuk MG merupakan prosedur elektif. Ini harus dilakukan ketika pasien
stabil dan dianggap aman untuk menjalani prosedur di mana nyeri pasca operasi dan
faktor mekanik dapat membatasi fungsi pernapasan.

2. Nilai thymectomy dalam pengobatan pasien prapubertas dengan MG tidak jelas,

tetapi thymectomy harus dipertimbangkan pada anak dengan umum AChR antibody -
MG positif:

a. Jika respon untuk Pyridostigmine dan IS terapi tidak memuaskan; atau

b. Untuk menghindari komplikasi potensial dari IS terapi

Untuk anak-anak didiagnosis dengan seronegatif umum MG, kemungkinan

sindrom miastenia kongenital atau kondisi neuromuskuler lainnya harus dihibur, dan
evaluasi di sebuah pusat yang mengkhususkan diri dalam penyakit neuromuskuler
adalah sebelum thymectomy.

3. Dengan pengecualian yang jarang, semua pasien MG dengan timoma harus

menjalani operasi untuk mengangkat tumor. Penghapusan thymoma yang dilakukan
untuk menyingkirkan pasien tumor dan mungkin saja tidak menghasilkan perbaikan
dalam MG. Semua jaringan timus harus dihapus bersama dengan tumor. Perawatan
lebih lanjut dari thymoma akan ditentukan oleh klasifikasi histologis dan derajat
eksisi bedah. thymoma resected harus dikelola setelah operasi dengan pendekatan
interdisipliner pengobatan (radioterapi, kemoterapi).

4. Pada pasien usia lanjut atau multimorbid dengan thymoma, terapi radiasi paliatif
dapat dipertimbangkan dalam pengaturan klinis yang tepat. Thymoma kecil bisa
diikuti tanpa pengobatan kecuali thymoma ukuran besar atau timbul gejala.

5. Endoskopi dan pendekatan robotic untuk thymectomy semakin dilakukan dan

memiliki track record yang baik untuk keselamatan di pusat-pusat yang
berpengalaman. Berdasarkan perbandingan studi, pendekatan thymectomy kurang
invasif untuk menghasilkan hasil yang sama dengan pendekatan yang lebih agresif.

6. Thymectomy dapat dipertimbangkan pada pasien dengan umum MG tanpa

antibodi AChR terdeteksi jika mereka gagal untuk merespon terapi ImunSupressif ,
atau untuk menghindari / meminimalkan efek samping tak tertahankan dari IS
terapi. bukti saat ini tidak mendukung indikasi untuk thymectomy pada pasien
dengan musk, LRP4, atau antibodi Agrin.

MG Juvenile (lihat juga Thymectomy di MG, no. 2).

1. Anak-anak dengan MG okular autoimun lebih mungkin mendapat remisi

dibandingkan orang dewasa . Dengan demikian, anak-anak dengan hanya gejala
okular dari MG dapat di terapi awal menggunakan pyridostigmine atau Imunoterapi
jika tujuan terapi tidak terpenuhi.

2. Anak-anak berisiko terkena efek samping steroid, termasuk kegagalan

pertumbuhan, mineralisasi tulang miskin, dan kerentanan terhadap infeksi, sebagian
karena keterlambatan dalam vaksinasi hidup. pengobatan jangka panjang dengan
kortikosteroid harus menggunakan dosis terendah yang efektif untuk meminimalkan
efek samping.

3. Pemeliharaan PLEX atau IVIg alternatif untuk IS obat di JMG.

MG dengan antibodi Musk.

1. Banyak pasien dengan musk-MG merespon buruk terhadap ChEIs, dan juga dosis
pyridostigmine konvensional sering menimbulkan efek samping.

2. Pasien dengan musk-MG tampak merespon dengan baik terhadap kortikosteroid

dan banyak steroid-sparing IS agen. Mereka cenderung untuk tetap tergantung pada
prednisone meskipun pengobatan bersamaan dengan agen steroidsparing.

3. Musk-MG merespon dengan baik untuk PLEX, sementara IVIg tampaknya kurang
efektif.

4. Rituximab harus dipertimbangkan sebagai pilihan terapi awal pada pasien dengan
musk-MG yang memiliki tanggapan yang memadai terhadap imunoterapi awal.

MG pada kehamilan.

1. Perencanaan kehamilan harus dimulai baik di awal untuk memungkinkan waktu

optimasi dari status klinis miastenia dan untuk meminimalkan risiko pada janin.

2. komunikasi Multidisiplin antara spesialis yang relevan harus terjadi selama

kehamilan, saat melahirkan, dan pada periode postpartum.
3. Asalkan myasthenia mereka berada di bawah kontrol yang baik sebelum
kehamilan,sebagian perempuan akan tetap stabil sepanjang kehamilan. Jika keadaan
memburuk terjadi, mungkin akan terjadi dalam beberapa bulan pertama setelah
melahirkan.

4. pyridostigmine oral adalah pengobatan lini pertama selama kehamilan. IV ChEIs

dapat menghasilkan kontraksi rahim dan sebaiknya tidak digunakan selama
kehamilan.

5. Thymectomy harus ditunda sampai setelah kehamilan sebagai manfaat tidak

mungkin terjadi selama kehamilan.

6. CT dada tanpa kontras dapat dilakukan dengan aman selama kehamilan, meskipun
risiko radiasi pada janin perlu dipertimbangkan dengan cermat. Kecuali ada indikasi
menarik, penundaan CT diagnostik sampai setelah melahirkan adalah tindakan yang
baik.

7. Prednisone adalah agen IS pilihan selama kehamilan.

8. Informasi saat ini menunjukkan bahwa azathioprine dan cyclosporine relatif aman
pada ibu hamil apabila terapi kortikosteroid tidak memuaskan atau tidak tercapai
tujuan pengobatan . Bukti saat ini menunjukkan bahwa mycophenolate mofetil dan
methotrexate meningkatkan risiko teratogenisitas dan kontraindikasi selama
kehamilan. (Agen ini sebelumnya dilakukan Food and Drug Administration [FDA]
Kategori C (cyclosporine), D (azathioprine dan mycophenolate mofetil), dan X
(methotrexate) peringkat. FDA baru-baru ini menghentikan sistem rating ini, dan
menggantinya dengan ringkasan risiko penggunaan obat selama kehamilan dan
menyusui, bersama dengan data pendukung dan “ informasi yang relevan untuk
membantu penyedia layanan kesehatan membuat resep dan konseling keputusan ”12).
Meskipun pernyataan ini dicapai pada konsensus, ada pendapat minoritas yang kuat
terhadap penggunaan azathioprine dalam kehamilan. Azathioprine adalah nonsteroid
IS pilihan untuk MG pada kehamilan di Eropa tetapi dianggap berisiko tinggi di
Amerika Serikat. Perbedaan ini didasarkan pada sejumlah kecil studi hewan dan
laporan kasus.

9. PLEX atau IVIg berguna ketika keadaan mendesak, meskipun sementara, respon
diperlukan selama kehamilan. pertimbangan cermat dari kedua ibu dan janin,
menimbang risiko perawatan ini terhadap persyaratan untuk digunakan selama
kehamilan dan manfaat potensi mereka, jika diperlukan.

10. persalinan pervaginam spontan harus obyektif dan secara aktif mendorong.

11. Magnesium sulfat tidak dianjurkan untuk pengelolaan dalam eklampsia di MG

karena efek neuromuscular blocking-nya; barbiturat atau fenitoin biasanya
memberikan pengobatan yang memadai.

12. Semua bayi yang lahir dari ibu myasthenic harus diperiksa untuk bukti kelemahan
myasthenic sementara, bahkan jika ibu yang menderita myasthenia terkendali dengan
baik, dan harus memiliki akses cepat pada perawatan kritis neonatal.

DISKUSI

Kami telah mengembangkan pedoman internasional untuk pengelolaan JMG dan

MG dewasa. Kami menggunakan pedoman nasional baru-baru ini dan pedoman
Eropa regional untuk membuat sebuah literatur, melengkapi ulasan literatur yang
komprehensif dengan artikel tambahan yang diidentifikasi oleh panelis. Setelah
mencapai kesepakatan tentang tujuan pengobatan, proses pemungutan suara 3-putaran
secara anonim yang dimodifikasi Delphi digunakan untuk memperoleh konsensus
terhadap laporan bimbingan.

Keterbatasan proses berbasis konsensus adalah bahwa seleksi alam bawah sadar
atau sadar anggota panel seperti pikiran dapat mengakibatkan pendapat yang tidak
mewakili ahli Myasthenia Gravis. Masalah ini ditujukan dengan memilih sebuah
panel internasional dengan variasi dalam praktek dan dengan menggunakan proses
konsensus formal.

Menyadari variabilitas pola penerapan dan ketersediaan modalitas pengobatan,

pernyataan ini tidak mutlak untuk manajemen, tetapi dimaksudkan sebagai panduan
bagi dokter. Mereka juga tidak untuk menetapkan kebijakan pembayaran obat oleh
pembeli.

Ini adalah dokumen hidup yang akan memerlukan update untuk pengobatan MG
yang terus berkembang. Meskipun keterbatasan metode berbasis konsensus,
pernyataan bimbingan ini mencerminkan seorang ahli konsensus yang uptodate
untuk memandu dokter di seluruh dunia yang berusaha untuk mengoptimalkan fungsi
dan kualitas hidup bagi pasien mereka yang terkena MG, terutama bagi praktek di
belahan dunia yang tidak memiliki sumber daya untuk mengembangkan pedoman
pengobatan lokal. Setiap percobaan pengobatan di masa yang akan datang dapat
menyediakan informasi yang relevan dan bermanfaat sehingga pantas untuk direview
pada panduan laporan tersebut.