REFERAT HIPOSPADIA DAN EPISPADIA

Pembimbing
dr. Samsul Islam, Sp. U

Disusun Oleh :
Ratna Sari Eka Putri
20170400326

SMF ILMU BEDAH

RSU HAJI SURABAYA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HANG TUAH SURABAYA
2019
 LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT

HIPOSPADIA DAN EPISPADIA

Referat dengan judul Hipospadia dan Epispadia telah diperiksa dan disetujui

sebagai salah satu tugas dalam rangka menyelesaikan studi kepaniteraan Dokter

Muda di bagian Ilmu Bedah.

Surabaya, 14 Agustus 2019

Pembimbing

dr. Samsul Islam, Sp.U

 KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum Wr. Wb
Puji syukur kehadirat Allah SWT, atas limpahan berkat dan rahmatnya kepada
penulis, sehingga penulis dapat menyelesaikan referat di Bagian Bedah Urologi
dengan judul “Hipospadia dan Epispadia”.

Pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada semua
pihak, rekan sejawat, dan terutama dr. Samsul Islam, Sp. U selaku dokter
pembimbing yang telah meluangkan waktunya untuk membimbing, memberi saran,
dan petunjuk sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan referat ini dengan
baik.

Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh
karena itu, penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya. Penulis mengharapkan kritik
dan saran demi memperbaiki kekurangan atau kekeliruan dalam referat. Semoga
referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak.
Wassalamu’alaikum Wr. Wb.

Surabaya, 14 Agustus 2019

DAFTAR ISI
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hipospadia berasal dari bahasa Yunani, “hupo” yang berarti di bawah dan “spao”
yang berarti fisura atau retak. Definisi hipospadia yang dipakai saat ini diberikan oleh
Le Petit Larousse (2003); adalah salah satu kelainan bawaan dimana meatus urethra
eksterna terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya
yang normal (ujung glans penis) (Sjamsuhidayat, 2005). Hipospadia merupakan
kelainan bawaan yang terjadi di antara 300 bayi yang baru lahir (Reksoprodjo, 2003).

Pada hipospadia, urethra terlalu pendek sehingga tidak mencapai ujung glans
penis. Muaranya terletak ventroproksimal. Kelainan ini terbatas pada urethra anterior,
leher kandung kemih dan urethra posterior tidak mengalami kelainan dan kontinensi
tidak terganggu, pada kasus yang berat meatus bermuara pada perineum dan skrotum
tampak terbelah (bifida) dan kadang-kadang meluas ke basis dorsal penis (transposisi
skrotum) dan chordee adalah ekstrim.

Epispadia adalah terbukanya lempeng uretra secara parsial ataupun komplit di

bagian permukaan dorsal dari falus, dan merupakan kelainan embriologik yang
jarang. Epispadia bisa bervariasi mulai dari yang paling ringan berupa defek di daerah
glanular (glanular epispadias), defek di batang penis (penile epispadias), dan defek
diproksimal, berbatasan dengan dinding anterior abdomen (pubic or penopubic
epispadias). Adanya defisiensi dari bladder neck, urethra bagian proksimal, dan
striated sphincter complex menentukan derajat inkontinensia. Epispadia merupakan
suatu bentuk kelainan ekstrofi yang paling ringan (Linda, 2007).

Glans penis biasanya terbuka dan datar, dengan meatus di bagian dorsal penis,
pada keadaan ini biasanya tidak terdapat preputium dibagian dorsal. Pada saat ereksi,
penis epispadia tampak pendek dan bengkok di bagian dorsal karena chordee, dan
uretral plate di bagian dorsal yang pendek (Linda, 2007).
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Hipospadia
2.1.1 Anatomi
2.1.1.1. Embriologi
Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan
endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah-tengah yaitu mesoderm yang
kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm. Di bagian
kaudal ektoderm dan endoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada
permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana
dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang disebut genital fold. Selama minggu ke
7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk
primordial dari penis bila embrio laki-laki. Bila wanita akan menjadi clitoris
(Langman, 2009).

Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur
dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan
membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus
urogenitalia maka akan timbul hipospadia (Langman, 2009).
.
2.1.1.2. Penis
Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora cavernosa yang dibungkus
oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya.
Urethra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi
ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal
dari glans penis yang terbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah
suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos
terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora cavernosa dan kemudian memisah
untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal
terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa (Reinhard, 2005).
 Gambar: Penis

2.1.1.3. Uretra
Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urin keluar dari buli-buli melalui
proses miksi. Secara anatomis uretra terdiri atas dua bagian yaitu uretra posterior dan
anterior. Pada pria organ ini berfungsi dalam menyalurkan cairan mani. Uretra
diperlengkapi oleh sphinter. Sphinter uretra interna yang terletak pada perbataan buli-
buli dan uretra, serta sphinter uretra externa yang terletak pada perbatasan uretra
anterior dan posterior (Reinhard, 2005).

Uretra posterior pada pria terdiri atas uretra pars prostatica yaitu bagian uretra
yang dilingkupi oleh kelenjar prostat dan pars membranacea. Di bagian posterior
lumen uretra prostatica terdapat suatu tonjolan verumontanum dan di sebelah
proksimal dan distal dari verumontanum ini terdapat krista uretrlis. Bagian akhir dari
vas deferens yaitu kedua ductus ejakulatorius terdapat di pinggir kiri dan kanan
verumontanum, sedngkan sekesi kelenjar prostat bermuara dalam ductus prostaticus
yang tersebar di uretra prostatica (Reinhard, 2005).
 Uretra anterior adalah bagian uretra yang dibungkus oleh kospus spongiosum
penis. Uretra anterior terdiri atas pars bulbosa, pars pendularis, fossa navicularis, dan
meatus uretra externa (Reinhard, 2005).

2.1.2 Definisi
Hipospadia merupakan kelainan kongenital yang paling sering ditemukan pada
anak laki-laki (Ashcraft, 2006). Kata hipospadia berasal dari bahasa Yunani yaitu
Hypo, yang berarti dibawah, dan Spadon, yang berarti lubang (Thorne, 1997).
Hipospadia dapat didefinisikan sebagai adanya muara urethra yang terletak di ventral
atau proximal dari lokasi yang seharusnya. Kelainan ini terbentuk pada masa
embrional karena adanya defek pada masa perkembangan alat kelamin dan sering
dikaitkan dengan gangguan pembentukan seks primer ataupun gangguan aktivitas
seksual saat dewasa (Snodgrass, 2016).

2.1.3 Epidemiologi
Angka kejadian hipospadia adalah 3,2 dari 1000 kelahiran hidup. Di Amerika
Serikat, jumlah penderita hipospadia meningkat dari 2 kasus per 1000 jumlah
kelahiran bayi laki-laki di tahun 1970 menjadi 4 kasus per 1000 jumlah kelahiran di
tahun 1993 (Smith, 2004).

2.1.4 Etiologi
Penyebab sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui
secara pasti. Namun ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling
berpengaruh antara lain (Smith, 2004):

 Gangguan Endokrin. Pada gangguan endokrin terutama disebabkan oleh

insufisiensi sekresi androgen atau insufisiensi respon dari organ target.
 Kelainan genetik, dimana terjadi kegagalan dalam sintesis androgen. Hal ini
karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis andrigen tersebut sehingga
ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
 Ibu yang hamil muda atau tua memiliki resiko untuk memiliki bayi dengan
hipospadia. Bayi berat lahir rendah, bayi kembar, dan tidak cukup bulan juga
 memiliki faktor resiko tersebut. Hal ini disebabkan karena insufisiensi
plasenta.
 Terjadi peningkatan jumlah kasus hipospadia 20 tahun terakhir dimungkinkan
karena faktor lingkungan seperti polutan dan zat yang bersifat teratogenik
yang mengakibatkan terjadinya mutasi gen.
 Ketidak normalan maupun insufisiensi dari growth factors turut menjadi
penyebab pada kasus ini
2.1.5 Patofisiologi
Setiap konsepsi dari janin akan membawa kelamin sendiri-sendiri. Secara
embriologi pronefros pada minggu 12-14 akan bercampur dengan mesonefros
menjadi metanefros. Percampuran ini akan menonjol menjadi urogenital ridge.
Urogenital ridge ini akan tumbuh menjadi duktus mulleri, selain itu juga bertumbuh
sistem duktus Wolfii. Keduanya pada awalnya akan tumbuh kearah distal dan
melebar serta bersatu dibawah menjadi kloaka. Dalam pertumbuhannya setelah
minggu ke 8-10, janin masih belum mempunyai jenis kelamin. Dan
perkembangannya akan komplit pada minggu ke-15.

Setelah minggu 6 atas pengaruh hormonal yang diproduksi gonad maka akan
terjadi differensiasi. Jenis kelamin pria (46xy) berdifferensiasi akibat pengaruh
hormon AMH ( Anti Mullerian Hormon ) sehingga sisa-sisa duktus Mulleri akan
atrofi/regresi, dan akibat pengaruh hormon testosterone duktus Wolfii akan tumbuh
menjadi epididimis, vas deferens, semanales vesicle dan duktus ejakulasi.

Dari urogenital ridge akan tumbuh menjadi phallus dan glands penis, karena
pertumbuhannya membuat selokan yang memisahkan kedua phallus bulbus
kavernosus uretra. Jika pertumbuhannya terganggu, maka akan terbentuk muara
ditengah-tengah, maka timbul hipospadia.

Pada hipospadia muara orifisium urethra eksterna (lubang tempat air seni keluar)
berada di proksimal dari normalnya yaitu pada ujung distal glans penis, sepanjang
ventral batang penis sampai perineum. Jadi meatus urethra eksterna letaknya bukan
pada tempat yang semestinya dan terletak di ventral penis. Tampak variasi dari letak
orifisium urethra (dapat bervariasi mulai dari anterior, middle, dan posterior).

Meatus urethra bermuara pada permukaan ventral penis; preputium tidak

ditemukan pada bagian ventral, hanya berupa sungkup atau lipatan dorsal. Kegagalan
perkembangan bagian distal urethra biasanya disertai suatu pita fibrosa di ventral,
yang menyebabkan penis sedikit melengkung (chordee) pada bagian ventral. Chordee
menjadi nyata saat ereksi, dan jika berat akan menyulitkan atau tidak memungkinkan
persetubuhan.(1,3) Chordee terbentuk karena korpus spongiosum menjadi lebih pendek
daripada korpus cavernosa. Chordee yang menyebabkan penis melengkung ini sering
pula ditemukan pada usia dewasa dengan Peyrone’s disease (Sjamsuhidayat, 2005).

Stenosis meatus urethra sering ditemukan; abnormalitas penyerta lainnya

termasuk hernia inguinalis dan kegagalan desensus testikulorum (Duckett, 1998).

2.1.6 Klasifikasi
Terdapat beberapa klasifikasi hipospadia telah diperkenalkan, namun yang sering
digunakan saat ini adalah berdasarkan letak dari meatus uretra (Gatty, 2019):

1. Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis

2. Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalia
3. Penile shaft
4. Penoscrotal
5. Perineal
2.1.7 Manifestasi Klinis
Biasanya bayi baru lahir dan anak-anak memiliki gejala yang berhubungan
dengan hipospadia, sedangkan pada remaja hingga dewasa gejala biasanya berupa
sulit kencing dan gangguan pancaran urin. Chordee dapat menyebabkan batang penis
melengkung ke depan sehingga menyulitkan melakukan hubungan seksual (Gatty,
2019).

2.1.8 Diagnosis
diagnosis biasanya dibuat atas pemeriksaan bayi baru lahir. Hipospadia juga dapat
didiagnosis dengan melihat tanda atau gejala yang khas, yaitu (Snodgrass, 2016):
  Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian
ventral menyerupai meatus uretra ekternus.
 Preputium tidak ada di bagian ventral, menumpuk di bagian dorsal.
 Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yasng mengelilingi meatus dan
membentang ke distal sampai basis glans penis, teraba lebih keras dari
jaringan sekitar.
 Kulit penis di bagian ventral, distal dari meatus sangat tipis.
 Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada.
 Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada basis dan glans penis.
 Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
 Sering disertai undescended testis.
 Kadang disertai kelainan konginetal pada ginjal.

2.1.9 Pemeriksaan Penunjang

Hipospadia tidak memerlukan pemeriksaan khusus, kecuali jika hipospadia
terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk
memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak
disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan (Gatty,
2019).

Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan

cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas
kongenital pada ginjal dan ureter. Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan
pemeriksaan fisik (Thorne, 1997).

2.1.10 Diagnosis Banding

Diagnosa banding tergantung pada muara uretra, hipospadi dengan muara yang
terletak pada perineum dan scrotum harus dipastikan bahwa pasien bukan wanita
dengan sindrom androgen. Dapat dilakukan uretroskop dan sistoskop untuk
mengevaluasi perkembangan organ reprosuksi (Gatty, 2019).

2.1.11 Terapi
Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini
bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat
yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin (Snodgrass, 2016).

Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan di khitan dulu karena hal ini
berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium
penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita
hipospadia (Thorne, 1997).

Tahapan operasi rekonstruksi antara lain (Snodgrass, 2016) :

Chordectomy

Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal
ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu chorda yang
merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah
selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis
untuk menutup sulcus uretra.

Uretroplasty

Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa

naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada
glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalisuretra yang telah
terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Teknik pembedahan yang digunakan untuk tiap tipe hipospadia adalah

berbeda, antara lain:

 Kelainan tipe granular dengan teknik-Meatal Advencement glanplasty

(MAGPI)
 Kelainan tipe distal penile dengan teknik Flip Flap.
 Kelainan type penile, penoscrotal dan scrotal dengan teknik Preputial Island
Flap
 Kelainan tipe perineal dengan teknik Tubed Free Graft

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang
sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Ada
4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar tujuan
operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis, dan ada tidaknya
chordae. Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum
sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi
dan kelainannya itu sendiri sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai
sebelum anak sekolah.

Sebelum dilakukan urethroplasty semua jaringan yang menyebabkan terjadinya

chordae harus dibuang. Setelah itu pengujian ereksi artifical dilakukan jika
chordae tetap ada meskipun telah dilakukan usaha tersebut, maka dilakukan reseksi
lebih lanjut atas lapisan tersebut. Diversi urine untuk reparasi hipospadia distal
dilakukan dengan kateter foley ukuran kecil no. 8. Selama 3 sampai 4 hari.

Teknik hipospadia bagian distal

Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v-flap dari jaringan glans
mencapai uretra normal setelah koreksi chordae. Dibuat uretra dari flap kulit. Flap ini
akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v
pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra
yang baru. Beberapa jahitan ditempatkan di balik v-flap granular dipasangkan pada
irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari
jaringan glans ini di bawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah.
Permukaan ventral penis di tutup dengan suatu preputium. Ujung dari flap ini
biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap
untuk membentuk permukaan di bagian belakang garis tengah.

Desain granular flap berbentuk Z dapat juga dilakukan untuk memperoleh

meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk z
dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah ke atas. Rasio dimensi dari Z
terhadap dimensi glans adalah 1:3, Dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada
posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan chordae, sebuah flap dua sisi dipakai
untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis,
Permukaan bagian dalam dari preputium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra.
Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tinika albuginia
sampai pada glans. Meatus uretra eksternus dibawa menuju glans melalui saluran ini.
Bagian distal dariuretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah
vertika lkedua flap triangular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan
menggunakan benang 6-0 poliglatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit
selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.
Teknik hipospadia bagian proksimal

Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit
dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi
untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 French anak umur 2 tahun). Segmen kulit
yang sesuai diambil dari ujung distal preputium. Graft selanjutnya dijahit dengan
permukaan kasar menghadap keluar, di atas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana
pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap
granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6-0. Sayap lateral dari
jaringan granular selajutnya dimobilisasi ke arah distal untuk menutup saluran uretra
dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada
ujung glans.
 Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling sidiq- chaula,
Trierssch- Duplay, Dennis Brown, Cecil culp. Methode Duplay untuk repair
hipospadia tipe penil. Kulit penil digunakan untuk membuat urethroplastinya atau
bisa juga digunakan kulit scrotum. Thiersche dan Duplay melakukan suatu perbaikan
dua tahap dimana tahap pertama memotong lapisan yang menyebabkan chordee dan
meluruskan penis. Beberapa bulan selanjutnya uretra dibentuk dengan melakukan
pemotongan memanjang ke bawah pada permukaan ventral dari penis untuk
membentuk sebuah uretra. Kelemahan operasi ini bahwa tekhnik tersebut tidak
memperluas uretra menuju ujung glans. Cecil memperkenalkan tekhnik perbaikan
hipospadia tiga tahap dimana pada tahap ke 2 penis dilekatkan pada skrotum. Baru
pada tahap ke 3 dilakukan pemisahan penis dan skrotum.

Tekhnik reparasi yang paling populer dilakukan oleh dokter bedah plastik
adalah tekhnik modifikasi operasi Thiersch – Duplay. Kelebihan jaringan preputium
ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral. Byar, 1951 memodifikasi operasi
ini dengan membelah preputium pada garis tengah dan membawa flap preputium ini
ke arah distal permukaan ventral penis. Hal demikian memberikan kelebihan jaringan
untuk rekontroksi uretra lebih lanjut. Setelah interval sedikitnya 6 bulan, suatu strip
sentral dari kulit dipasangkan pada permukaan ventral penis, dan tube strip dari kulit
ditarik sejauh mungkin kearah distal. Byar bisa menutupi uretra baru dengan
mempertemukan tepi kulit lateral di garis tengah dengan penutupan yang berlapis
lapis.
2.1.12 Komplikasi
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak
faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik
operasi, serta perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasi yang terjadi
yaitu :

 Perdarahan
 Infeksi
 Fistel urethrokutan
 Striktur urethra, stenosis urethra
 Divertikel urethra.
 Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula,
divertikulum, penyempitan uretral dan stenosis meatus.

Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh
terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan
reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya. Untuk itu keteter harus dipakai selama 2
minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu
kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.
Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi
dari uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan.
Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk
penyempitan yang panjang uretra itu harus dibuka disepanjang daerah penyempitan
dan ketebalan penuh dari graft kulit yang dipakai untuk menyusun kembali ukuran
uretra Suatu keteter bisa dipergunakan untuk mendukung skin graft.ĺ

2.1.13 Prognosis
Secara umum hasil fungsional dari one-stage procedure lebih baik dibandingkan
dengan multi-stage procedures karena insidens terjadinya fistula atau stenosis lebih
sedikit, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat, dan prognosisnya baik.
2.2 Epispadia
2.2.1 Definisi
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang
uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi
terbuka. Terdapat 3 jenis epispadia yaitu:

1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.

2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dindingperut.

Epispadia adalah suatu anomaly congiental yaitu terletak pada permukaan dorsal
penis. Insiden epispadia yang lengkap sekitar 1 dalam 120.000 laki-laki. Keadaan ini
biasanya tidak terjadi sendirian, tetapi juga disertai anomaly saluran kemih
disepanjang batang penis.

Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang
uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung tetapi
terbuka.
 Epispadias adalah kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawah saluran
kemih akibat perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan dorsal penis atau
klitoris dan dinding atas dari uretra yang karena itu terbuka. Akibatnya, meatus uretra
eksternal memiliki lokasi yang tidak biasa di titik variabel antara leher kandung
kemih dan puncak kepala penis.

Pada epispadia, suatu kelainan tak lazim dengan frekwensi 1 per 120.000 pria,
meatus urethra terbuka pada sisi dorsal penis. Epispadia sering disertai dengan
ekstrofi dan kombinasi epispadia, dan ekstrofi timbul dalam 1 dari 30.000 kelahiran.
Epispadia dapat glan¬dular, penil atau penopubis. Inkontinensia sering diser¬tai
dengan ekstrofi dan terlihat dengan keterlibatan proksimal penis atau pubis. Keadaan
congenital ini lebih sering dialami ras kulit putih dibanding yang lainnya.

2.2.2 Epidemiologi
Epispadia merupakan diagnosis yang jarang dan biasanya dideskripsikan sebagai
bagian kompleks ekstrofi vesika. Pada kasus ini, uretra terletak di dorsal, dan
klasifikasinya berdasarkan posisi. Epispadia biasanya muncul sebagai kelainan
kongenital tunggal pada 1 dari 117,000 laki-laki dan 1/150,000 hingga 1/300,000
wanita. Pada pasien dengan kompleks ekstrofi vesika, fokus utama terapi adalah
melindungi saluran kemih atas dan mendapatkan kapasitas vesika yang memadai.
Tampilan dan fungsi penis sering dijadikan fokus pada usia remaja. Epispadia pada
pria dan wanita dicirikan sebagai kegagalan pelat uretra membentuk tabung pada
bagian dorsum dengan lokasi cacat dari glandular hingga penopubis. Pada pasien pria
terlihat dorsal chordee dengan berbagai derajat sementara pasien wanita ditunjukkan
dengan klitoris bifid. Refluks vesikoureter biasa muncul pada kedua jenis kelamin
dan dilaporkan 35% hingga 85% pasien disebabkan oleh insersi lateral ureter ke
dalam kandung kemih (Frimberger, 2011).

Pencapaian berkemih tergantung pada tingkatan defek, dengan epispadia

glandular dan intermediate memperlihatkan mekanisme berkemih yang intak. Defek
penopubik mulai dari leher vesika, melibatkan sfingter uretra dan lurik, dan hampir
selalu mengakibatkan inkontinensia dan seringnya kapasitas kandung kemih buruk
karena resistensi jalan keluar kandung kemih yang minimal (Frimberger, 2011).

Inkontinensia urin dilaporkan hingga 75% pasien epispadia distal. Canon dkk
melaporkan anak laki-laki 6 tahun dengan epispadia distal dengan inkontinensia
persisten setelah perbaikan epispadi. Mereka menemukan defek lapang dari leher
vesika sepanjang atap uretra ke meatus epispadi. Kurangnya fungsi otot polos pada
daerah tersebut mengganggu kontraktilitas dan koaptasi uretra yang mengarah ke
inkontinensia. Canon dkk memperlihatkan rekonstruksi leher vesika, termasuk eksisi
dan reaproksimasi deformitas atap uretra, dan semua pasien berhasil kembali
berkemih selama 10 tahun pemantauan lanjut (Canon, 2008).

Pada pasien wanita, inkontinensia urin hampir selalu tidak bergantung pada
tingkatan defek dan memerlukan koreksi operasi. Tujuan koreksi bedah pada pasien
wanita dan pria adalah penempatan meatus pada posisi anatomisnya dan membentuk
genitalia fungsional dengan luaran kosmetik yang baik (Frimberger, 2011).

2.2.3 Embriologi
Teori embriologi epispadia diperlihatkan dari eventrasi uretra dan kandung
kemih dalam kombinasi ekstrofi-epispadia, dan lokasi dorsal dari dek penis
berlawanan dengan defek ventral pada hipospadia. Terdapat 2 prinsip perkembangan
kompleks ekstrofi-epispadia. Embriologi penyakit ini tidak konsisten dengan
pemberhentian perkembangan sederhana, seperti pada hipospadia. Disamping itu,
embriologi penyakit ini berhubungan dengan inhibisi migrasi normal mesoderm ke
midline dari dinding infraumbilikal abdomen. Teori yang paling banyak diterima
adalah teori Muecke, yang mengembangkan model ekstrofi kloaka pada ayam.
Postulatnya mengemukakan pada keadaan di bawah normal, ukuran mebran kloaka
meregrasi untuk membuat mesoderm memasukkan kembali aspek sentral dinding
infraumbilikal abdomen. Jika persisten, membrane kloaka besar yang abnormal
tersebut berfungsi sebagai sawar mekanik untuk mencegah migrasi mesodermal
normal dan memperbaiki perkembangan struktur dinding abdomen bawah.
 Gambar : perubahan posisi primordial tuberkel genital normal (A) dan
abnormal (B) dengan hubungan ke membrane kloaka dan orifisum urogenital
pada kompleks ekstrofi-epispadia.

Muecke menunjukkan insersi graft plastic ke primordium kloaka mencegah

migrasi mesodermal normal dan mengakibatkan ekstrofi kloaka dengan terkait “falus
yang terentang”. Diperkirakan falus yang terentang diakibatkan dari perkembangan
aberan lipatan genital dan menyesuaikan hemifali rudimenter di ekstrofi kloaka pada
laki-laki. Menurut Muecke, ekstrofi bisa jadi berhubungan atau tidak berhubungan
dengan falus bifida tergantung dari kemampuan asal lipatan genital ke midline pada
aspek membran kloaka persisten yang besar di cefalad.

Teori alternative diajukan oleh Thomalla dkk bahwa kompleks ekstrofi-

epispadia muncul sebagai akibat dari membukanya membrane kloaka secara
premature dengan level anatomis beragam tergantung defek klinis. Mereka
menunjukkan bahwa cedera yang diinduksi laser pada membrane kloaka dapat
menyebabkan ekstrofi kloaka ayam jika cedera diinduksi cukup dini pada kehamilan.
Cedera laser pada 68 jam kehamilan dapat menyebabkan ekstrofi kloaka namun
induksi pada 76 jam kehamilan tidak menghasilkan defek ekstrofi. Teori ini konsisten
dengan ahli embriologi lain yang menemukan bahwa membrane kloaka, yang
merupakan antarmuka ektodermis dan entodermis, dapat rupture tanpa pertumbuhan
mesodermal.
Male Epispadias

Epispadias terdiri dari defek pada dinding dorsal uretra. Uretra normal terganti
secara luas oleh mukosa dibagian dorsum penis, memanjang higga ke kandung
kemih, yang berpotensi inkompeten dari fungsi spingter. Meatus yang salah posisi
biasanya bebas dari kelainan lain, dan terjadinya inkontinensia urin berhubungan
dengan letak meatus uretra yang berada di bagian dorsal (Linda, 2007).

Berdasarkan dari lokasi meatus epispadia bisa di bagi menjadi(Linda, 2007):

1. glanular ( balanic; opening di glans penis),

2. penile (opening di penile shaft)
3. penopubic (opening di penopubic junction).

Gambar Atas: Skematis gambar klasifikasi epispadia. a, glanular, b, midshaft (penile),

c, penopubic. Bawah: Foto epispadia glanular (a), penile (b), penopubic (c)
 Semua jenis epispadia berhubungan dengan berbagai tingkat chordee di
bagian dorsal. Pada epispadias penopubikum atau subsymphyseal, seluruh uretra di
bagian penile terbuka dan bladder outlet mungkin cukup besar untuk memeriksa
dengan menggunakan jari , menunjukkan inkontinensia yang jelas (Gbr.3, 4). Pada
tingkat lebih rendah dibandingkan dengan exstrophy bladder klasik, pasien dengan
epispadias memiliki pelebaran karakteristik dari simfisis pubis yang disebabkan oleh
rotasi luar dari tulang innominata . Pemisahan os pubis menyebabkan penopubic tidak
menempel yang berkontribusi terhadap penis yang pendek , penis pendular dengan
chordee di bagian dorsal. Oleh karena itu, deformitas penis hampir identik dengan
yang diamati pada exstrophy bladder. Rasio laki-perempuan yang dilaporkan
epispadias bervariasi antara 3:1 dan 5:1 (Linda, 2007).

Gambar A, Anak laki-laki 3 bulan dengan epispadia komplit (penopubikum). B,

Anak perempuan 6 bulan dengan epispadia komplit.
 Gambar : Bayi laki-laki dengan epispadia

Tujuan dari penanganan epispadias pada laki-laki termasuk membuat kontrol

proses buang air kecil yang normal dan rekonstruksi penis yang bisa diterima secara
kosmetika, dengan ukuran cukup panjang yang secara fungsional dapat melakukan
hubungan seksual yang normal. Telah disebutkan bahwa epispadias komplit pada
laki-laki mirip dengan exstrophy bladder klasik (Linda, 2007).

Female epispadias

Epispadias pada wanita adalah sebuah kelainan bawaan yang sangat jarang ,
insidensi pada 1 dari setiap 484.000 kelahiran wanita. Klasifikasi Davis
menggambarkan tiga derajat Epispadia pada wanita.

1. Mild , lubang uretra yang ada patulous.

2. Intermediate, uretra bagian dorsal terbagi bersama sebagian besar uretra.
3. Severe female epispadias, celah uretra melibatkan seluruh panjang uretra dan
sphincter sehingga pasien mengalami inkontinens.
Defek pada genital ditandai dengan (Linda, 2007):

1. klitoris bifida.
2. Mons datar, tertekan dan dilapisi oleh permukaan yang halus kulit yang tidak
berbulu. Di bawah daerah ini, mungkin ada sejumlah jaringan subkutan dan
lemak, atau kulit dapat menempel pada permukaan anterior dan inferior dari
simfisis pubis.
3. Labia minora biasanya kurang berkembang, terpisah, dan mungkin ada
kelainan dari lipatan preputial. Penampilan eksternal ini yang paling
karakteristik: pada pemisahan minimal labia, terlihat uretra sangat bervariasi,
seperti disebutkan sebelumnya.
4. Simfisis pubis biasanya tertutup tapi terdapat fibrous band yang sempit.
Vagina dan genitalia interna biasanya normal.
2.2.4 Etiologi
Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum
diketahui penyebab pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para
ahli dianggap paling berpengaruh, antara lain :

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon

Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur

organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya
sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon
androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap
saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan
dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. Genetika.

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi
pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen
tersebut tidak terjadi
 3. Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang
bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

2.2.5 Patofisiologi
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan
melengkung ke arah perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis,
namun anak laki-laki dengan epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang
abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau
dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di bagian atas penis. Klasifikasi
epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat diposisikan pada
kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang kemaluan
(penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung
kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas
penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing.

Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang

bersama-sama di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup
sepenuhnya dan hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan
epispadia penopubic dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis
memiliki kebocoran urin stres (misalnya, batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya,
mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi pada leher kandung kemih.
Hampir semua anak laki-laki dengan epispadia glanular memiliki leher kandung
kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal. Namun,
kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan
operasi perbaikan.

Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka
yang menderita epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa
derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan.
Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terkena. Akibatnya, anak perempuan
dengan epispadia selalu bocor urin (misalnya, batuk dan usaha yang berat).
Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan masalah
ini.

2.2.6 Manifestasi klinis

 Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal
 Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
 Terdapat chordae
 Terdapat lekukan pada ujung penis
 Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%)
karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.
2.2.7 Klasifikasi
Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam
tiga bentuk :

1. Balanica atau epispadia kelenjar

adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan,

alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan
lebih mudah diperbaiki.

2. Epispadia penis

derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel
antara kelenjar dan simfisis pubis.

3. Penopubica epispadia

varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang
perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.
2.2.8 Pemeriksaan penunjang
1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin.
3. BNO-IVP
2.2.9 Resiko Anak Dengan Epispadia
Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan
epispadia berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika
lengkap exstrophy-epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk
ISK karena suatu kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan
untuk anak-anak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai
refluks tersebut diperbaiki.

Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden
kelainan yang mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang
panggul. Oleh karena itu, anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi
diagnostik. Di sisi lain, bayi yang lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-
epispadia kompleks berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan
kelainan terkait seperti ureter membesar atau refluks vesicoureteral.

Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia

memiliki masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur.
Pada pria muda normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari
testis ke uretra. Leher kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat
ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada pria dengan epispadia penopubic atau
kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung kemih mungkin tidak menutup
sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk bergerak mundur ke
dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat menyebabkan masalah
ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien mungkin
memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung dan penis,
gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan dalam
perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita
dengan epispadia biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi
yang normal.

2.2.10 Penatalaksanaan
 Teknik Bedah Pada Laki-laki
Tujuan dari repair epispadia adalah menciptakan penis yang kuat, secara
kosmetik bisa diterima, dengan panjang yang rasional untuk penetrasi yang adekuat
dan hubungan sexual, termasuk mencapai kontinensia urin. Tindakan bedah untuk
inkontinensia pada epispadias penopubikum hampir sama dengan exstrophy bladder.
Pada pasien dengan epispadias komplit dan kapasitas bladder yang baik, epispadias
dan rekonstruksi bladder neck dapat dilakukan dalam operasi satu tahap.
Urethroplasty sebelumnya dilakukan setelah rekonstruksi bladder neck. Namun,
perbaikan bladder dengan kapasitas yang kecil terkait dengan exstrophy dan yang
terkait dengan epispadias diharapkan untuk melakukan urethroplasty dan
pemanjangan penis terlebih dahulu sebelum rekonstruksi bladder neck. Sebelum
rekonstruksi bladder neck dilakukan , rata-rata peningkatan kapasitas kandung kemih
95 mL dalam waktu 18 bulan setelah repair epispadia pada pasien dengan kapasitas
bladder awal yang kecil dan tingkat kontinensia 87% setelah prosedur kontinens.
Dalam epispadias, seperti exstrophy bladder , kapasitas kandung kemih adalah
indikator utama dari kontinens (Linda, 2007).
Prosedur rekonstruksi genital pada epispadias dan exstrophy serupa. Manuver
rekonstruksi berikut harus dilakukan (Linda, 2007) :
1. Pelepasan chordee bagian dorsal dan pembagian ligamen suspensori;
2. Diseksi corpora dari tempat menempel hingga ke ramus pubis
inferior;
3. Pemanjangan uretra, dan pemanjangan dari corpora, jika diperlukan,
dengan insisi dan anastomosis atau graft atau rotasi medial corpora
ventral ke arah yang lebih ke bawah.
Banyak kasus epispadia memerlukan penanganan secara bertahap (Linda, 2007).
Teknik modifikasi Cantwell-Ransley.

Cantwell pertama kali menjelaskan mobilisasi uretra dan menggerakan ke

bagian ventral untuk repair epispadias. Ransley dan Woppin kemudian memodifikasi
teknik ini dan melaporkan hasil mereka pada tahun 1988. Untuk memulai prosedur
ini, jahitan ditempatkan ke glans penis. Sebuah teknik MAGPI yang terbalik
(meatal advancement-glanuloplasty) atau prosedur IPGAM, uretra plate bagian
distal memungkinkan memajukan meatus uretra ke glans. Setelah itu, insisi kulit
dibuat di tepi lateral dari uretral plate di sekitar meatus epispadia. Lempeng ini
didiseksi dari corporal body hingga ke bagian glans distal dan uretra prostatika
bagian proksimal. Sayap glandular harus dikembangkan bagian distal. Corporal
body ini kemudian dipisahkan darisatu sama lain. Ini memungkinkan mereka untuk
diputar medial. Urethra kemudian ditubularisasi kateter uretra no 6 – 8 fr,
menggunakan jaitan 6-0 absorbable secara kontinyu. Corporal body diputar
melewati uretra dan reapproximasi menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.
Cavernocavernosotomies dapat dilakukan sebelum reapproximasi corporal bodies
untuk menghilangkan chordee yang persisten. Semua ini dilakukan untuk mencapai
sudut angulasi yang maksimal. Neurovaskular bundel mungkin perlu dimobilisasi
untuk menghindari cedera jika cavernosotomies dilakukan. Bagian sayap glans
kemudian ditutup melewati uretra menggunakan jaitan interrupted 5-0 absorbable.
Kulit batang penis ditriming dan ditailoring untuk menutup penis menggunakan
benang 5-0atau 6-0 dengan jaitan interrupted . Z-plasties pada tingkat pubis dapat
mengurangi kemungkinan tertariknya skar luka di daeran dorsal penis. perawatan
pasca operasi termasuk antispasmodik bladder, antibiotik boardspektrum, dan
pengangkatan kateter uretra pada 2 minggu (Linda, 2007).
 Pencapaian kontinensia urin setelah perbaikan epispadias pada pasien dengan
isolated epispadias terdapat dalam dalam Tabel 119-6. Kebanyakan pasien
menjalani rekonstruksi dengan cara Young-Dees-Leadbetter bladder neck plasty.
Kontinensia urin diperoleh pada 82% pasien pria. Seperti pada pasien exstrophy,
hasil perbaikan dari deformitas epispadia berupa peningkatan resistensi outlet dan
kemungkinan peningkatan dalam kapasitas bladder sebelum rekonstruksi bladder
neck. Meskipun kedua epispadias komplit dan exstrophy bladder mencapai
peningkatan dalam kapasitas kandung kemih setelah perbaikan epispadias,
peningkatan berarti dalam kapasitas lebih tinggi pada mereka dengan epispadias
komplit. Secara klinis, kantung lebih kenyal, lebih mudah untuk memobilisasi, dan
lebih mudah dilakukan rekonstruksi bladder neck (Baird, 2005).

Dahulu dikatakan bahwa efek pemanjangan uretra dan pembesaran prostat

mungkin signifikan pada epispadias komplit dengan meningkatkan resistensi outlet
jika kontinensia tidak sempurna pada anak yang pertumbuhan anak.

 Teknik Bedah Pada Wanita

Tujuan untuk perbaikan Epispadias wanita seperti untuk pasien laki-laki:

(1) Mencapai kontinensia urin,

(2) Preservasi traktus urinarius, dan
(3) Rekonstruksi genitalia eksternal secara fungsional dan kosmetik yang bisa
diterima
 Teknik operatif, pasien dalam posisi litotomi, defek dari female epispadias
dengan inkontinensia jelas. Kedua bagian klitoris secara luas dipisahkan, dan atap
uretra dibuat belahan pada posisi pukul 09:00-3:00. Mukosa uretra cenderung
bercampur dengan kulit, berbulu tipis di atas mons. Sayatan uretra dimulai di tingkat
cephalad dari sayatan vertikal pada dasar mons dan dibawa ke arah inferior menuju
uretra secara full thicknes pada pukul 09:00 dan 3. Jahitan dapat ditempatkan dalam
uretra untuk memungkinkan traksi ke bawah pada uretra sehingga atap uretra yang
dieksisi ke daerah dekat bladder neck. Seringkali proses diseksi dilakukan di bagian
bawah simfisis tersebut. Penutupan secara inverse dari uretra kemudian dilakukan
melewati kateter Foley 10 atau 12Fr. Penjahitan dimulai dekat bladder neck dan
berkembang kearah distal sampai penutupan neourethra selesai.
 Setelah ini dilakukan, lemak dari jaringan mons dan subkutan dapat
digunakan untuk menutupi jahitan dan menghilangkan ruang di depan simfisis pubis.
Kedua bagian klitoris dan labia minora dibawa bersama-sama menggunakan jahitan
interupted asam polyglycolic 6-0. Corpora mungkin sebagian terlepas dari ramus
anterior pubis untuk membantu uretral closure. Jaringan ini bersama-sama dapat
berkontribusi dengan menambah resistensi uretra. Mons closure berikutnya dibantu
dengan memobilisasi jaringan subkutan lateral dan medial dan mengisi bagian yang
sebelumnya tertekan. Lapisan subkutan ditutup dengan jahitan polyglactin 4-0 secara
interrupted. Kulit ditutup dengan jahitan interrupted dari polipropilena 6-0. Kateter
Fr 10 dibiarkan selama 5 sampai 7 hari. Pasien yang menjalani rekonstruksi bladder
neck simultan, kateter Foley tidak ditinggalkan di dalam uretra dan pasien
diposisikan dalam keadaan supine untuk prosedur di bagian abdomen (Linda, 2007).

Pencapaian penampilan secara kosmetik yang memuaskan dari genitalia

eksternal dan kontinensia urin pada anak perempuan dengan epispadia merupakan
tantangan bedah. Banyak operasi telah dilaporkan untuk mengontrol kontinensia pada
kelompok epispadias, tetapi hasilnya mengecewakan. Prosedur ini meliputi lipatan
transvaginal pada uretra dan bladder neck, transplantasi otot, memutar uretra,
kauterisasi uretra, flap kandung kemih, dan Marshall Marchetti vesicourethral
suspension. Prosedur-prosedur ini dapat meningkatkan resistensi uretra, tetapi mereka
tidak dapat mengatasi inkontinensia atau defek anatomi dari uretra, bladder neck , dan
genitalia (Linda, 2007).
2.2.11 Hasil Pasca Bedah
Tingkat kontinensia adalah 67 % - 87,5% pada pasien wanita dengan kapasitas
bladder yang baik, dengan rata rata kapsitas bladder 80 ml. Interval waktu untuk
mencapai kontinensia adalah rata-rata 18 bulan bagi mereka yang menjalani
rekonstruksi bladder neck dan genitourethral dalam satu prosedur dan 23 bulan bagi
mereka yang menjalani urethroplasty awal dan rekonstruksi genital setelah
rekonstruksi bladder neck (Linda, 2007).
 BAB 3

KESIMPULAN

Hipospadia merupakan kelainan kongenital yang paling sering pada anak laki-
laki. Hipospadia didefinisikan adanya muara urethra yang terletak di ventral atau
proximal dari lokasi yang seharusnya. Kelainan ini terbentuk pada masa embrional.
Angka kejadian hipospadia 3,2 dari 1000 kelahiran hidup. Penyebabnya multifaktor
dan belum diketahui secara pasti. Beberapa faktor dianggap paling berpengaruh, yaitu
gangguan endokrin, kelainan genetic, ibu hamil muda atau tua memiliki resiko untuk
memiliki bayi dengan hipospadia, bayi berat lahir rendah, bayi kembar, dan tidak
cukup bulan, faktor lingkungan, dan ketidak normalan maupun insufisiensi dari
growth factors.

Secara embriologi pronefros pada minggu 12-14 bercampur dengan mesonefros

menjadi metanefros. Percampuran ini menjadi urogenital ridge. Urogenital ridge akan
tumbuh menjadi duktus mulleri, dan juga tumbuh sistem duktus Wolfii. Keduanya
akan tumbuh kearah distal dan melebar serta bersatu dibawah menjadi kloaka. Dalam
pertumbuhannya setelah minggu ke 8-10, janin masih belum mempunyai jenis
kelamin. Dan perkembangannya akan komplit pada minggu ke-15. Setelah minggu 6
atas pengaruh hormonal yang diproduksi gonad akan terjadi differensiasi. Jenis
kelamin pria (46xy) berdifferensiasi akibat pengaruh hormon AMH (Anti Mullerian
Hormon) sehingga sisa-sisa duktus Mulleri akan atrofi/regresi, dan akibat pengaruh
hormon testosterone duktus Wolfii tumbuh menjadi epididimis, vas deferens,
semanales vesicle dan duktus ejakulasi. Dari urogenital ridge akan tumbuh menjadi
phallus dan glands penis, karena pertumbuhannya membuat selokan yang
memisahkan kedua phallus bulbus kavernosus uretra. Jika pertumbuhannya
terganggu, terbentuk muara ditengah-tengah, maka timbul hipospadia.

Klasifikasi hipospadia berdasarkan letak dari meatus uretra, yaitu glandular,

coronal, penile shaft, penoscrotal, dan perineal. Bayi baru lahir dan anak-anak
memiliki gejala yang berhubungan dengan hipospadia, sedangkan pada remaja hingga
dewasa gejala berupa sulit kencing dan gangguan pancaran urin. Chordee
menyebabkan batang penis melengkung ke depan sehingga menyulitkan melakukan
hubungan seksual. Diagnosis dibuat atas pemeriksaan bayi baru lahir. Hipospadia
dapat didiagnosis dengan melihat tanda atau gejala, seperti glans penis bentuknya
lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian ventral menyerupai meatus uretra
ekternus; preputium tidak ada di bagian ventral, menumpuk di bagian dorsal; adanya
chordee, teraba lebih keras dari jaringan sekitar; kulit penis di bagian ventral, distal
dari meatus tipis; tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada; dapat
timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada basis dan glans penis; chordee dapat
timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok; sering disertai
undescended testis; kadang disertai kelainan konginetal pada ginjal. Hipospadia tidak
memerlukan pemeriksaan khusus, kecuali hipospadia terdapat di pangkal penis, perlu
dilakukan pemeriksaan radiologis. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak
disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pembedahan.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy, cystoscopy,
Excretory urography. Diagnosa banding tergantung muara uretra, hipospadi dengan
muara terletak pada perineum dan scrotum harus dipastikan pasien bukan wanita
dengan sindrom androgen. Dilakukan uretroskop dan sistoskop untuk mengevaluasi
perkembangan organ reprosuksi. Penanganan hipospadia adalah operasi. Operasi
untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang
normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Tahapan operasi rekonstruksi yaitu,
Chordectomy, Uretroplasty, Teknik hipospadia bagian distal, dan Teknik hipospadia
bagian proksimal. Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia dipengaruhi oleh
faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta
perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasinya yaitu, perdarahan, infeksi,
fistel urethrokutan, striktur urethra, stenosis urethra, divertikel urethra, fistula,
divertikulum, penyempitan uretral dan stenosis meatus. Prognosisnya baik.

Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang
uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi
terbuka. 3 jenis epispadia yaitu: lubang uretra terdapat di puncak kepala penis,
seluruh uretra terbuka di sepanjang penis, seluruh uretra terbuka dan lubang kandung
kemih terdapat pada dindingperut. Insiden epispadia sekitar 1 dalam 120.000 laki-
laki. Keadaan ini biasanya tidak terjadi sendirian, tetapi disertai anomaly saluran
kemih disepanjang batang penis. Keadaan congenital ini sering dialami ras kulit
putih. Penyebabnyas multifaktor dan belum diketahui penyebab pasti dari epispadia.
Beberapa faktor dianggap paling berpengaruh, yaitu : gangguan dan
ketidakseimbangan hormone, genetika, dan lingkungan.

Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan
melengkung ke arah perut (chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis,
namun anak laki-laki dengan epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang
abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan. Seolah-olah pisau
dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di bagian atas penis. Epispadia
jarang pada anak perempuan, hanya satu dari 565.000. Mereka yang menderita
epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini
menyebabkan klitoris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher
kandung kemih hampir selalu terkena. Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia
selalu bocor urin (misalnya, batuk dan usaha yang berat).

Manifestasi klinisnya yaitu : uretra terbuka pada saat lahir, terdapat penis yg
melengkung ke arah dorsal, terdapat chordae, terdapat lekukan pada ujung penis,
inkontinesia urin. Dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk, yaitu : Balanica atau
epispadia kelenjar, Epispadia penis, Penopubica epispadia. Pemeriksaan penunjang
seperti : Rontgen, USG sistem kemih kelamin, BNO-IVP. Penatalaksanaannya
dengan pembedahan. Pada laki-laki tujuan repair epispadia adalah menciptakan penis
yang kuat, secara kosmetik bisa diterima, dengan panjang yang rasional untuk
penetrasi yang adekuat dan hubungan sexual, termasuk mencapai kontinensia urin.
Menggunakan Teknik modifikasi Cantwell-Ransley. Sedangkan tujuan untuk
perbaikan Epispadias wanita seperti untuk pasien laki-laki, yaitu mencapai
kontinensia urin, preservasi traktus urinarius, dan rekonstruksi genitalia eksternal
secara fungsional dan kosmetik yang bias diterima. Tingkat kontinensia adalah 67 %-
87,5% pada pasien wanita dengan kapasitas bladder yang baik, dengan rata rata
kapasitas bladder 80 ml. Interval waktu mencapai kontinensia adalah rata-rata 18
bulan bagi yang menjalani rekonstruksi bladder neck dan genitourethral dalam satu
prosedur dan 23 bulan bagi yang menjalani urethroplasty awal dan rekonstruksi
genital setelah rekonstruksi bladder neck.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidayat R,. Wim de Jong. Dalam :Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2.
Saluran kemih dan alat kelamin lelaki. Jakarta. Penerbit buku kedokteran-
EGC. 2005.hal.747
2. Reksoprodjo S. Hipospadia. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian
Ilmu Bedah FKUI. Jakarta. 2003.hal : 428-35.
3. Duckett JW, Baskin LS. Hypospadias. In : Pediatric Surgery. Editor :
O’Neill, James A, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW. Mosby : London.
1998.p.1761-79
4. Langman, Sadler T. W. 2009. Embriologi kedokteran. Edisi 10. Jakarta: EGC
5. Reinhard, Putz Dan Reinhard Pabbst. 2005.Atlas Anatomi Manusia
Sobotta.Jakarta: ECG
6. Ashcraft’s.2006.Pediatric Surgery.Berlin:Springer Science Bussines Media
7. Thorne. C.H, Reconstruction Of The Penis, Grabb and Smith’s Plastic
Surgery. Wolteers kluwer, USA, 1997, 730 – 731.
8. Snodgrass WT, Bush NC. Hypospadia. In In Campbell M, Wein A, Kavoussi
L, Walsh P.Campbell-Walsh urology.Philadelphia: Elsevier; 2016; p2565-77
9. Smith's.2004.General Urology.Singapore:McGraw-Hill Education
10. Gatty J.M., Hypospadias, Last Updated : Juny 17, 2019,
Available at URL : http://www.emedicine.com/ped/topic1136.htm, Accessed
on 19 Agustus, 2019
11. Linda AB, Richard WG. Exstrophy and epispadias in The Kelalis-King-
Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology. Fifth Ed; 2007
12. Frimberger D. Diagnosis and management of epispadias. Seminars in
Pediatric Surgery (2011) 20, 85-90
13. Canon S, Robert R, Koff SA. Pathophysiology and management of urinary
incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008;180:2636-42.
14. Baird a d et al. Applications of the modified CantwelleRansley epispadias
repair in the exstrophy - epispadias complex. Journal of Pediatric Urologi.
2005