Neurodermatitis Sirkumskripta (Liken Simpleks Kronikus)

A. Defenisi Neurodermatitis Sirkumskripta atau juga dikenal sebagai Liken Simpleks Kronikus adalah peradangan kulit kronis, gatal, sirkumskrip, dan khas ditandai dengan likenifikasi. Likenifikasi merupakan pola yang terbentuk dari respon kutaneus akibat garukan dan gosokan yang berulang dalam waktu yang cukup lama. Likenifikasi timbul secara sekunder dan secara histologi memiliki karakteristik berupa akantosis dan hiperkeratosis, dan secara klinis tampak berupa penebalan kulit, dengan peningkatan garis permukaan kulit pada daerah yang terkena sehingga tampak serperti kulit batang kayu. 1,2,3

Gambar 1. Gambaran Likenifikasi pada Neurodermatitis Sirkumskripta2

B.

Epidemiologi Neurodermatitis Sirkumskripta berlangsung secara kronis dan secara

epidemiologi lebih banyak menyerang kelompok dewasa yang berusia antara 30-50 tahun. Namun pasien yang memiliki riwayat dermatitis atopik dapat menderita neurodermatitis sirkumskripta pada onset usia yang lebih muda, yaitu rata-rata 19 tahun. Selain itu, neurodermatitis sirkumskripta terjadi lebih sering pada wanita dibanding laki-laki dengan insidensi lebih banyak pada kelompok ras Asia dan kelompok ras asli Amerika.2,3

C.

Etiopatogenesis Etiologi pasti neurodermatitis sirkumskripta belum diketahui, namun diduga

pruritus memainkan peranan karena pruritus berasal dari pelepasan mediator atau aktivitas enzim proteolitik. Disebutkan juga bahwa garukan dan gosokan mungkin respon terhadap stres emosional. Selain itu, faktor-faktor yang dapat menyebabkan neurodermatitis seperti pada perokok pasif, dapat juga dari makanan, alergen seperti

debu, rambut, makanan, bahan- bahan pakaian yang dapat mengiritasi kulit, infeksi dan keadaan berkeringat.2,3 Keadaan ini menimbulkan iritasi kulit dan sensasi gatal sehingga penderita sering menggaruknya. Sebagai akibat dari iritasi menahun akan terjadi penebalan kulit. Kulit yang menebal ini menimbulkan rasa gatal sehingga merangsang penggarukan yang akan semakin mempertebal kulit.3,4 Liken simpleks kronis ditemukan pada regio yang mudah dijangkau tangan untuk menggaruk. Sensasi gatal memicu keinginan untuk menggaruk atau menggosok yang dapat mengakibatkan lesi yang bernilai klinis, namun patofisiologi yang mendasarinya masih belum diketahui.2,3 Hipotesis mengenai pruritus dapat oleh karena adanya penyakit yang mendasari, misalnya gagal ginjal kronis, obstruksi saluran empedu, limfoma Hodgkin, hipertiroidia, penyakit kulit seperti dermatitis atopik, gigitan serangga, dan aspek psikologik dengan tekanan emosi. 6 Beberapa jenis kulit lebih rentan mengalami likenefikasi, contohnya kulit yang cenderung ekzematosa seperti dermatitis atopi dan diathesis atopi. Terdapat hubungan antara jaringan saraf perifer dan sentral dengan sel-sel inflamasi dan produknya dalam persepsi gatal dan perubahan yang terjadi pada liken simpleks kronis. Hubungan ini terutama dalam hal lesi primer, faktor fisik, dan intensitas gatal. 2,3,4 Pada sebuah studi mengenai liken simpleks kronis dengan menggunakan Pphenylenediamine (PPD) yang terkandung dalam pewarna rambut menunjukkan bahwa terjadi perbaikan bermakna secara klinis gejala liken simpleks kronis setelah penghentian pajanan PPD; hal ini menunjukkan bahwa dasar liken simpleks kronis adalah peran sensitisasi dan dermatitis kontak. 8

D.

Histopatologi Perubahan histopatologi likenifikasi pada neurodermatitis sirkumskripta

bervariasi tergantung dari lokasi dan durasinya. Paling sering ditemukan akantosis dan hiperkeratosis dengan berbagai tingkatan. Rete ridges tampak memanjang dengan semua komponen epidermis mengalami hiperplasia. Dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis dan terdapat pula serbukan infiltrat radang kronis dan limfa histiosit di sekitar pembuluh darah. Pada lesi yang sudah sangat kronis, khususnya pada likenifikasi yang gigantik (sangat besar), akantosis dan hiperkeratosis dapat dilihat secara gross, dan rete ridges tampak ireguler namun tetap memanjang dan melebar.2,3

Hiperkeratosis Penebalan Epidermis dengan rete ridges ireguler dan memanjang Fibrosis vertikal dan kolagen pada papila dermis Gambar 2. Perubahan histopatologi pada likenifikasi Neurodermatitis Sirkumskripta. 6,8 E. Manifestasi Klinis

Keluhan dan gejala dapat mucul dalam waktu hitungan minggu sampai bertahuntahun. Keluhan utama yang dirasakan pasien dapat berupa gatal dan seringkali bersifar paroxismal. Lesi kulit yang mengalami likenifikasi umumnya akan dirasakan sangat nyaman bila digaruk sehingga terkadang pasien secara refleks menggaruk dan menjadi kebiasaan yang tidak disadari. 4,6,8 Area predileksi neurodermatitis sirkumskripta antara lain berada di tengkuk, occiput (liken Simpleks Nuchea), sisi leher, tungkai bawah, pergelangan kaki dan punggung kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum dan vulva, juga diatas alis atau kelopak mata dan periauricle.6

Gambar 3. Daerah predileksi Neurodermatitis Sirkumskripta4

Pada stadium awal kelainan kulit yang terjadi dapat berupa eritem dan edema atau kelompok papul, selanjutnya karena garukan berulang, bagian tengah menebal, kering dan berskuama serta pinggirnya hiperpigmentasi. Ukuran lesi lentikular sampai plakat, bentuk umum lonjong atau tidak beraturan. Kemudian lesi juga dapat berupa plak solid dengan likenifikasi, seringkali disertai papul kecil di tepi lesi, dan berskuama tipis. Kulit yang mengalami likenifikasi teraba menebal, dengan garis-garis kulit yang tegas dan meninggi, serta dapat pula disertai eskoriasis. Warna lesi biasanya merah tua, kemudian menjadi coklat atau hiperpigmentasi hitam. Distribusi lesi biasanya tunggal.4,5 Khusus pada pasien dengan etnis kulit hitam, likenifikassi dapat diasumsikan dengan tipe pola yang khusus, tidak ada plak solid, namun likenifikasinya terdiri atas papul-papul likenifikasi kecil dengan variasi ukuran 2 s.d 3mm. 2 Berikut ini adalah berbagai gambaran lesi pada neurodermatitis sirkumskripta.

Gambar 4. Seorang wanita berusia 29 tahun, pada regio dorsum pedis dextra, tampak plak hiperpigmentasi, soliter, bentuk oval, ukuran 4 x 6 cm, batas tegas, ireguler, permukaan likenifikai, bagian sentral tampak eritem, sebagian erosi multipel, tepi permukaan ditutupi skuama sedang selapis warna putih.

Gambar 5. Neurodermatitis Sirkumskripta di daerah perinealis2

Gambar 6. Neurodermatitis Sirkumskripta di area skrotum pada seorang lakilaki kulit hitam2

F.

Diagnosis

Diagnosis morfologi dari likenifikasi biasanya tidak sulit, liken planus, liken amiloides, dan psoriasis harus disingkirkan, dan lesi tipikal harus tampak pada sisi yang lain. Jika diagnosis likenifikasi telah ditegakkan, penyebab yang mendasarinya harus dianalisa secara hati-hati. Lesi yang tersebar simetris dapat menandakan adanya likeniffikasi sekunder dari dermatitis kontak. G. Diagnosis Banding Penyakit-penyakit yang perlu diperhatikan sebagai diagnosis banding neurodermatitis sirkumskripta adalah penyakit lain yang memiliki gejala pruritus, seperti dermatitis kontak iritan, Dermatitis Kontak Alergi, dermatitis atopi, liken planus, liken amiloidosis, psoriasis2,3,4 Tabel 1. Diagnosis Banding Neurodermatitis Sirkumskripta2 Paling menyerupai Likenifikasi atopik eczema, Dermatitis Kontak Alergi, Dermatitis Kontak iritan Likenifikasi Psoriasis Hipertropik Liken Planus Dipertimbangkan Genital: Extramammary Paget disease Dapat selalu disingkirkan Vulva, perianal: Liken Sklerosus, HPV, Tinea Kruris Skrotum: HPV, Tinea Kruris a. Dermatitis Kontak Iritan1

Gejala klinis muncul pada pajanan(exposure) pertama. Lesi timbul cepat, beberapa menit sampai dengan beberapa jam Fenomena decresendo yaitu reaksi puncak peradangan terjadi dengan cepat, kemudian cepat mereda)

Morfologi lesi fase akut : eritema, edema, vesikel, bulla, pustula, sampai dengan nekrosis dan ulkus. Fase subakut dan kronik: hiperkeratosis, fisura, lesi berbatas tegas(sirkumskripta) pada area pajanan.

Keluhan atau gejala : rasa nyeri dan terbakar.

b. Dermatitis Kontak Alergika1,2 Penderita umunya mengeluh gatal pada area yang terpajan/kontak dengan sensitizer/alergen. Pada tipe akut : dimulai dari bercak eritematosa yang berbatas

tegas(sirkumskripta), kemudian diikuti oleh edema, papulovesikel, vesikel, atau bula. Vesikel atau bula yang pecah dapat pecah kemudian menimbulkan

erosi dan eksudasi(basah). DKA di tempat tertentu misalnya kelopak mata, penis, skrotum, gejala eritema dan edema lebih dominan daripada vesikel. Pada tipe kronik : kulit terlihat kering, berskuama (bersisik), papul, likenifikasi, mungkin juga fisur, dan berbatas tidak tegas. DKA dapat meluas dengan cara autosensitisasi. Skalp(kulit kepala), telapak tangan, dan telapak kaki relatif resisten terhadap DKA(karena lapisan epidermis yang tebal) c. Dermatitis Atopik1,4 Keluhan gatal dan terdapat likenifikasi. Lokasi Dermatitis Atopik di lipat siku dan lipat lutut (fleksor), sedangkan pada Liken Simpleks Kronis di siku dan punggung kaki (Ekstensor), ada pula yang di tengkuk. Dermatitis Atopik biasanya sembuh dalam usia 2 tahun sedangkan Neurodermatitis Sirkumskripta dapat berlanjut sampai tua d. Liken Planus1,2,3 Liken planus ditandai dengan timbulnya papul-papul yang berwarna merahbiru, berskuama, dan berbentuk siku-siku. Biasanya lesi ini timbul di ekstremitas sisi fleksor, selaput lendir, dan alat kelamin. Pasien biasanya merasa sangat gatal, dan gejala ini bisa menetap hingga waktu 1-2 tahun. Selain itu, terdapat pula lesi patognomonik di mukosa, yaitu papul polygonal, datar dan berkilat, serta kadang ditemukan delle.1 Liken planus memiliki lima bentuk morfologi: hipertrofik, folikular, vesikular dan bulosa, erosif dan ulseratif, serta atrofi. Liken planus bentuk hipertrofilah yang harus dibedakan dengan neurodermatitis. Bentuk ini meliputi plak yang verukosa berwarna merah-coklat atau ungu, serta terletak pada daerah tulang kering. Diagnosis liken planus yang khas dibantu dengan pemeriksaan histopatologi, di mana papul menunjukkan penebalan lapisan granuloma, degenerasi mencair membran basalis dan sel basal. Dapat pula ditemukan infiltrat seperti pita yang terdiri atas limfosit dan histiosit pada dermis bagian atas. Liken planus diobati dengan kortikosteroid topical dan sistemik. Umumnya pengobatan ini kurang memuaskan, hingga jika perlu dapat diberikan suntikan setempat atau bebat oklusif. Selain itu dapat juga ditambahkan krim asam vitamin A 0,05%.

e. Psoriasis1,2 Psoriasis adalah penyakit yang penyebabnya adalah autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis dan transparan. Pada psoriasis terdapat tanda khas fenomena tetesan lilin dan Auspitz, serta tanda tak khas yaitu fenomena Kobner. Selain faktor genetik dan faktor imunologik, terdapat berbagai faktor pencetus psoriasis, di antaranya adalah stress psikis, infeksi fokal, trauma, endokrin, dan juga alkohol ataupun merokok. Pasien psoriasis umumnya mengeluh gatal ringan pada kulit kepala, perbatasan rambut dengan muka, ekstremitas bagian ekstenosr terutama siku dan lutut, dan daerah lumbosakral. Kelainan kulit terdiri atas bercak eritema yang meninggi dengan skuama di atasnya. Eritema berbentuk sirkumskrip dan merata, tetapi kemerahan di tengahnya dapat menghilang pada stadium penyembuhan. Skuama pada psoriasis sangat khas, yaitu berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih seperti mika, serta transparan. Dua fenomena khas pada psoriasis adalah fenomena tetesan lilin dan Auspitz. Fenomena tetesan lilin adalah skuama yang berubah warnanya menjadi putih pada foresan, seperti lilin yang digores. Pada fenomena Auspitz, setelah skuama habis dikerok dilakukan pengerokan perlahan hingga tampak serum atau darah berbintik yang disebabkan oleh papilomatosis. Untuk menegakkan diagnosis psoriasis, perlu dinilai gambaran klinisnya yang khas. Jika gambaran klinis tersebut sudah sesuai dengan yang tersebut di atas, maka tidak sulit membuat diagnosis psoriasis. H. Pemerikasaan Penunjang2 Kebutuhan untuk dilakukannya pemeriksaan tambahan sangat bergantung pada kondisi masing-masing pasien berdasarkan riwayat perjalanan penyakitnya, penyakit penyerta, dan komplikasi yang mungkin berkaitan. Misalnya pemeriksaan darah rutin, urin rutin, dan pemeriksaan fungsi-fungsi organ viseral. Pemeriksaan rontgen dada mungkin dapat dibutuhkan pada beberapa kasus yang memberikan indikasi untuk dilakukan pemeriksaan. Namun pemeriksaan yang paling bermakna pada dermatitis sirkumskripta adalah pemeriksaan dermatopathology. Pemeriksaan ini dapat memberikan gambaran yang bervariasi mengenai derajat hiperkeratosis dengan paraorthokeratosis dan orthokeratosis, serta psoriasiform epidermal hiperplasia. Biopsi mungkin dapat bermanfaat dalam menemukan gangguan pruritus primer yang telah menyebabkan timbulnya likenifikasi sekunder yang terjadi, seperti psoriasis.

I.

Tatalaksana2,3,9,10 Terapi Neurodermatitis Sirkumskripta bertujuan untuk memutus itch-scratch

cycle, karena pada dasarnya tindakan menggaruk lesi yang terasa gatal justru akan memperberat lesi, dan memperberat gatal yang dirasakan. Penyebab sistemik dari gatal harus diidentifikasi. Hal ini lah yang menyebabkan penatalaksanaan Dermatitis Sirkumskripta menjadi sangat sulit. Harus dijelaskan berkali-kali untuk tidak menggaruk atau menggosok lesi nya.

Kortikosteroid Kortikosteroid Topikal, sampai saat ini masih merupakan pilihan pengobatan. Pemberiannya akan lebih efektif jika diaplikasikan kemudian dibalut dengan perban oklusif kering. Yang menjadi pilihan adalah kortikosteroid dengan potensi tinggi seperti Clobetassol Propionat, Diflorasone Diasetat, atau bethamethason dipropionat Pemberian kortikosteroid berupa Triamcinolone secara Intralesi, biasanya sangat efektif (3mg/ml). Namun harus sangat diperhatikan karena pada konsentrasi tinggi dapat menyebabkan atrophy. Preparat Tar Kombinasi 5% crude coal tar dalam pasta zinc oxide ditambah kortikosteroid kelas II kemudian dibalut dengan perban oklusif kering, akan efektif jika diaplikasikan pada daerah-daerah yang optimal misalnya lengan, dan kaki.

Perban Oklusif Preparat kortikosteroid biasanya diberikan pertama, kemudian diikuti dengan perban oklusif. Jika diberikan perban oklusif saja (tanpa kortikosteroid), juga dapat bermanfaat untuk mencegah pasien menggaruk lesinya dan merupakan tindakan yang efektif mengingat kebiasan menggaruk pada pasien neurodermatitis sirkumskripta adalah tindakan reflex dan kebiasaan yang tidak disadari. Antihistamin Pemberian topikal, Salep Doxepin 5%, krim capsaicin, atau salep tacrolimus dapat bersifat efektif dan signifikan pada beberapa pasien dan dapat dipertimbangkan sebagai terapi tambahan. Namun penggunaan antihistamin topikal ini dapat menyebabkan efek samping ringan berupa sensasi pusing.

Pemberian antihistamin oral secara luas digunakan untuk mengurangi keluhan pruritus namun peran dan keuntungannya dalam mengatasi pruritus lokal sangat rendah.

J.

Prognosis

Neurodermatitis sirkumskripta dapat menjadi lesi yang persisten dan bersifat berulang. Eksaserbasi dapat terjadi bila dipicu adanya respon terhadap stres emosional.

I.

Ringkasan Neurodermatitis Sirkumskripta juga dikenal sebagai Liken Simpleks Kronikus adalah

peradangan kulit kronis, gatal, sirkumskrip, dan khas ditandai dengan likenifikasi. Likenifikasi timbul secara sekunder dan secara histologi memiliki karakteristik berupa akantosis dan hiperkeratosis, dan secara klinis tampak berupa penebalan kulit, dengan peningkatan garis permukaan kulit pada daerah yang terkena sehingga tampak serperti kulit batang kayu. secara kronis dan secara epidemiologi lebih banyak menyerang kelompok dewasa yang berusia antara 30-50 tahun. Penyebab pastinya belum diketahui, diduga pruritus memainkan peranan karena pruritus berasal dari pelepasan mediator atau aktivitas enzim proteolitik. Keluhan dan gejala dapat mucul dalam waktu hitungan minggu sampai bertahun-tahun. Keluhan utama yang dirasakan pasien dapat berupa gatal dan seringkali bersifar paroxismal. Area predileksi neurodermatitis sirkumskripta antara lain berada di tengkuk, occiput (liken Simpleks Nuchea), sisi leher, tungkai bawah, pergelangan kaki dan punggung kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum dan vulva, juga diatas alis atau kelopak mata dan periauricle. Diagnosis neurodermatitis sirkumskripta dinilai dari riwayat perjalanan penyakit dan morfologi likenifikasi. Diagnosis banding yang perlu dipertimbangkan adalah penyakit lain yang memiliki gejala pruritus, seperti dermatitis kontak iritan, Dermatitis Kontak Alergi, dermatitis atopi, liken planus, liken amiloidosis, psoriasis. Pemeriksaan yang paling bermakna pada dermatitis sirkumskripta adalah pemeriksaan dermatopathology. Pemeriksaan ini dapat memberikan gambaran yang bervariasi mengenai derajat hiperkeratosis dengan paraorthokeratosis dan orthokeratosis, serta psoriasiform epidermal hiperplasia Terapi Neurodermatitis Sirkumskripta bertujuan untuk memutus itch-scratch cycle, karena pada dasarnya tindakan menggaruk lesi yang terasa gatal justru akan memperberat lesi, dan memperberat gatal yang dirasakan. Penyebab sistemik dari gatal harus diidentifikasi.

Kortikosteroid Topikal, sampai saat ini masih merupakan pilihan pengobatan. Pemberiannya akan lebih efektif jika diaplikasikan kemudian dibalut dengan perban oklusif kering. Dipilih kortikosteroid dengan potensi tinggi seperti Clobetassol Propionat, Diflorasone Diasetat, atau bethamethason dipropionat. Pemberian kortikosteroid berupa Triamcinolone secara Intralesi, biasanya sangat efektif (3mg/ml). Pemberian antihistamin topikal, seperti salep Doxepin 5%, krim capsaicin, atau salep tacrolimus dapat bersifat efektif dan signifikan pada beberapa pasien dan dapat dipertimbangkan sebagai terapi tambahan. Namun penggunaan antihistamin topikal ini dapat menyebabkan sensasi pusing. Pemberian antihistamin oral secara luas digunakan untuk mengurangi keluhan pruritus namun peran dan keuntungannya dalam mengatasi pruritus lokal sangat rendah. Neurodermatitis sirkumskripta dapat menjadi lesi yang persisten dan bersifat berulang. Eksaserbasi dapat terjadi bila dipicu adanya respon terhadap stress emosional.