OLEH : Firli Yan Arsil

PEMFIGOID NIM (16174164)

BULOSA DOSEN PEMBIMBING :

dr. Mainiadi, Sp.KK,
FINSDV, FAADV
 DEFINISI
 Pemfigoid Bulosa (PB) ialah penyakit
autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar
dan berdinding tegang.

 pada px imunopatologik ditemukan C3

(komponen komplemen ke-3) pada
epidermal basement membrane zone.
 EPIDEMIOLOGI

 Sebagian besar pasien dengan

Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60
tahun.
 Tidak ada predileksi etnis, ras, atau jenis
kelamin.
 ETIOLOGI
 Autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi
produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih
belum diketahui.

 Disebabkan obat:
1. Furosemide
2. Sulphasalazine
3. penicillamine
4. Captopril

o Faktor Fisik:
1. suhu panas
2. Luka
3. trauma lokal
4. radioterapi
ANATOMI

 Anatomi yang terlibat pada penyakit

Pemfigoid Bulosa adalah stratum basale.
PATOFISIOLOGI

 PB-> sel humoral(B-sel) dan sel selular (T-sel) -> antigen

pada membran basal -> membentuk autoantigen
(PB180 dan PB230).
 T sel -> sbg autoreaktif dari PB 180 dan PB 230
 B sel -> sbg autoantibodi.
Lanjutan…

Proses pembentukan lepuhan dimulai dengan

antigen di membran basalis yang merangsang sel
B untuk memproduksi IgG.

Ikatan IgG dan antigen mengaktivasi C3, yg

kemudian mengakibatkan degranulasi sel mast
untuk melepas mediator, terutama ECF-A.

Selanjutnya eosinofil dan sel PMN akan terkumpul

dan terikat oleh C3 pada batas dermis-epidermis
dan dengan proses enzimatik yang melibatkan
lisosom terjadi pemisahan dermis-epidermis dan
terbentuk bula.
 DIAGNOSA
 GAMBARAN KLINIS

 Fase Non Bulosa

Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase
prodromal penyakit non-bulosa, tanda dan
gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal
ringan sampai parah.

 Fase Bulosa
Bula tampak tegang, berisi cairan bening, dan
dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta.
 Lesikulit
Bula tegang, oval atau bulat;
timbul dalam kulit normal atau yang
eritema dan mengandung cairan serosa
atau hemoragik.

 Tempat Predileksi
Aksila, paha bagian medial, perut, fleksor
lengan bawah, tungkai bawah.
 Pemfigoid Bulosa.
Bula tegang diatas kulit yang eritema.
PEM. LABORATORIUM
HISTOPATOLOGI
• Bula terletak di subepidermal, sel
infiltrat yang utama adalah eosinofil.

IMUNOLOGI
• Pada pemeriksaan imunofluoresensi
terdapat endapan IgG dan C3
tersusun seperti pita di BMZ (Base
Membrane Zone).
 DIAGNOSIS BANDING
 Pemfigus Vulgaris

 KU : buruk
 Dinding bula
kendur
 Generalisata
 Letak bula
intradermal
 Terdapat IgG di
stratum spinosum
 Dermatitis Herpetiformis

 Sangat gatal
 Ruam yg utama
adalah vesikel
berkelompok
 Terdapat IgA
tersusun granular di
papila dermis
 Pemfigus foliaseus
Lesi kulit berupa krusta dan kadang berupa
vesikel yang kendur.

 Pemfigusvegetans
Gambaran lesi berupa plak granulomatosa,
kadang terdapat vesikel di pinggiran lesi.

 Epidermolisis
Bulosa
Histopatologi : bula subepidermal.
Imunopatologi : IgG linear pada zona
membrane basal.
 PENATALAKSANAAN
 Kortikosteroid.

 Dosis prednison 40-60 mg sehari, jika telah

tampak perbaikan dosis diturunkan
perlahan – lahan. (titrasi)

 Pemberiansitostatik yg dikombinasikan
dengan kortikosteroid.
 PROGNOSIS

 Pemfigoid
Bulosa ialah penyakit kulit kronis
yang bisa menetap selama beberapa
bulan atau beberapa tahun, namun
secara umum prognosisnya baik