Anda di halaman 1dari 7

ASKEP pemfiguS

LAPORAN PENDAHULUAN PEMFIGUS

A. PENGERTIAN Pemfigus adalah penyakit berlepuh yang dapat mengenai kulit dan membran mukosa yang ditandai oleh timbulnya bula, bersifat kronik, sering diikuti kekambuhan akut, dan kadang berakibat fatal. Bula terdapat diatas kulit yang tampak normal atau eritematosa atau pada membran mukosa dan penyebarannya irregular. Pemfigus merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG, suatu imumoglobulin. Diperkirakan bahwa antibodi pemfigus ditujukan langsung kepada antigen permukaan-sel yang spesifik dalam sel-sel epidermis. Lepuh terbentuk akibat reaksi antigen-antibodi. Kadar antibodi dalam serum merupakan petunjuk memprediksi intensitas penyakit ini.

B. BENTUK / JENIS 1. PEMFIGUS VULGARIS 1.1. Epidemiologi Prevalensi pemfigus vulgaris pada laki-laki dan wanit hampir tidak berbeda. Penyakit ini biasanya mengenai lansia (50 60 tahun) dan jarang didapatkan pada anak muda. Penyakit ini banyak didapatkan pada bangsa Yahudi. 1.2. Etiologi Penyebab pasti pemfigus vulgaris belum diketahui. Tetapi banyak penelitian menyebutkan bahwa pemfigus merupakan penyakit autoimun dimana adanya autoantibodi yaitu zat anti-IgG yang beredar dalam serum penderita dan zat ini bereaksi atau terikat pada subtansia interseluler (sel-sel epidermis atau sel-sel mukosa). Selain itu faktor genetik dapat berpengaruh dalam penyebaran penyakit ini. 1.3. Manifestasi Klinik Biasanya didahului dengan keluhan subyektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas, serta sulit menelan. Kelainan yang khas ditandai dengan adanya bula berdinding kendor yang timbul diatas kulit normal atau pada selaput lendir. Bula berdinding kendor mula-mula berisi cairan jernih yang kemudian menjadi keruh (seropurulen) atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah-daerah

erosi yang luas, basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta. Bila sembuh, lesi akan meninggalkan bercakbercak hiperpigmentasi tanpa jaringan parut. Lebih dari setengah penderita pemfigus vulgaris didapatkan lesi pada mukosa mulut yang akan diikuti beberapa bulan kemudian dengan lesi kulit. Bila bula tersebut pecah akan menimbulkan erosi yang terasa nyeri dan akan meluas ke bibir menyebabkan terjadinya fisura dengan krusta di atasnya. Bila lesi mengenai faring, akan timbulkesukaran menelan karena sakitnya. Setelah itu menyebar ke selaput lendir yang lainnya seperti konjungtiva, hidung, vulva, penis, dan mukosa rektum. Pemfigus pada umumnya tidak disertai dengan pruritus (rasa gatal), tetapi penderita sering merasa nyeri atau perih terutama pada daerah yang erosif. 2. PEMFIGUS VEGETANS Merupakan varian jinak pemfigus vulgaris namun jarang ditemukan. Terdapat 2 bentuk atau tipe, yaitu : a. Tipe Neumann

aran klinik Penyakit ini biasanya timbul pada penderita dengan usia yang lebih muda daripada pemfigus vulgaris. Yang khas adalah pada stadium dini muncul lesi kulit mirip pemvigus vulgaris, tetapi erosinya cepat mengering dan menimbulkan jaringan granulasi hipertrofik berbentuk vegetasi atau bentukan-bentukan

papilomatous. Jaringan vegetatif ini mengeluarkan serum dan pus serta timbul pustula-pustula kecil. Lokasinya biasanya daerah-daerah lipatan, seperti aksila, paha, perineum, dan juga sering ditemukan di berbagai tempat seperti hidung dan mulut.

b.

Tipe Hallopeau

aran klinik Ditandai oleh pustula-pustula yang bersatu, meluas ke perifer, dan menjadi vegetatif di daerah aksila dan lipatan paha. Di dalam mulut terlihat gambaran yang khas berupa granulomatosis seperti beledu. 3. PEMFIGUS FOLIASEUS Bentuk ini mungkin suatu spektrum benigna dari pemfigus yang ditandai dengan akantolisis di bagian atas epidermis yaitu di subkorneum atau pada lapisan granulosum.

aran klinik Berupa bula berukuran kecil, lembek, dan mudah pecah oleh karena letak bula superfisial. Bula yang pecah akan menjadi erosi dengan tepi yang eritematous dan bila sembuh meninggalkan krusta dan skuama. Perjalanan

penyakit ini biasanya dimulai di daerah kulit kepala, wajah, dada, dan punggung yang kemudian dapat menjadi general berupa bula-bula kecil dan terlihat skuama terpisah, krusta, dan aerah basah kemerahan disertai bau yang khas miriperitrodermi (dermatitis eksfoliativa generalisata). Keadaan umum pasien biasanya masih baik dengan keluhan rasa terbakar pada lesi dan kadang gatal. 4. PEMFIGUS ERITEMATOSUS (SINDROMA SENEAR USHER) Merupakan bentuk pemfigus foliaseus yang lebih ringan, walaupun pada kenyataannya kedua kondisi ini sulit untuk dibedakan.

aran klinik Tanda yang khas adalah lesi yang keing, eritematous, bersisik, hiperkeratotik dan sering ditemukan pada bagian tengah hidung dan pipi sehingga berbentuk kupu-kupu (buterfly area) sehingga menyerupai LE (lupus eritematosus). Lesi pada badan dapat terjadi seperti pemfigus foliaseus dengan bula kecil yang lembek, mudah pecah, dan meninggalkan erosi dengan krusta dan daerah hiperkeratotik. Distribusi lesi ini dapat pada daerah sebore atau dapat menjadi general.

C. PENATALAKSANAAN Tujuan terapi adalah untuk mengendalikan penyakit secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan ulang epitel kulit (pembaruan jaringan epitel). Pemberian kortikosteroid dapat menurunkan angka kematian pemfigus, sehingga dianjurkan untuk diberikan sedini mungkin begitu diagnosa ditegakkan. Semakin awal pengobatan kortikosteroid dengan dosis yang adekuat, penyakit ini semakin mudah ditekan sehingga tercapai periode remisi lengkap. Kortikosteroid diberikan dengan dosis awal yang tinggi (maksimum) yaitu 60 160 mg. Kadar dosis tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas dan pada sebagian kasus terapi kortikosteroid harus dipertahankan seumur hidup pasiennya. Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera sesudah makan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi sering memberikan komplikasi serius dan kadang-kadang fatal seperti sepsis, emboli paru, infark miokard, ulkus peptikum, dsb. Oleh karena itu perlu diperhatikan pemberian antibiotik, antasid, KCL tablet, ACTH (setelah 3 minggu pengobatan), anabolik, dsb. Juga perlu dimonitor BB, tekanan darah, kadar gula darah, dan keseimbangan cairan setiap hari. Preparat imunosupresif (azatriopin, siklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasmaferesis (pertukaran plasma) secara temporer akan

menurunkan kadar antibodi serum dan pernah digunakan dengan keberhasilan yang bervariasi sekalipun tindakan ini umumnya hanya dilakukan untuk kasus-kasus yang mengancam jiwa pasien.

D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan : 1. Gambaran klinis yang khas dan tanda dari Nikolsky positif 2. Tes Tzanck positif. Dengan membuat apusan dari dasar bula dan dicat dengan Giemsa, akan terlihat sel Tzanck atau sel akantolitik yang berasal dari sel-sel lapisan spinosum berbentuk agak bulat dan berinti besar dengan dikelilingi sitoplasma jernih 3. Pemeriksaan hispatologik : terlihat gambaran khas, yaitu bula yang terletak suprabasal dan adanya akantolisis. 4. Pemeriksaan imunofluoresensi

E. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Nyeri b.d pembentukan bula serta erosi 2. Gangguan integritas kulit b.d ruptur bula; daerah kulit yang terbuka (terkelupas) 3. Ansietas b.d penampilan kulit dan kurangnya informasi tentang penyakit yang derita 4. Resti infeksi b.d hilangnya barier protektif kulit dan membran mukosa

5. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit: kurang dari kebutuhan b.d hilangnya cairan jaringan

F.

INTERVENSI KEPERAWATAN

DP

TUJUAN

INTERVENSI

Nyeri b.d pembentukan bula serta erosi

Rasa nyeri berkurang setelah - Kaji skala nyeri, catat dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam dengan KH : - pasien mengatakan nyeri berkurang. - Pasien menunjukan skala nyeri pada angka 3. - Ekspresi wajah klien rileks. intensitasnya, lokasinya dan lamanya. Catat kemungkinan patofisiologi yang khas Berikan kompres NaCl 0,9 % Teliti keluhan nyeri, catat intensitasnya, lokasinya dan lamanya. Ajarkan teknik distraksi dan relaksasi. Kolaborasi pemberian analgetik

Gangguan integritas kulit b.d ruptur bula; daerah kulit yang terbuka (terkelupas)

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 X 24 jam pasien dapat memperlihatkan hasil KH : - Pada kulit pasien tumbuh adanya regenerasi kulit - Mencapai penyembuhan tepat waktu pada area luka -

Kaji / catat ukuran, warna, kedalaman luka Perhatikan jaringan nekrotik dan kondisi sekitar luka

Ansietas b.d penampilan kulit dan kurangnya informasi tentang penyakit

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam pasien tahu akan kondisipenyakitnya dengan KH :

Diskusikan etiologi individual dari sakit yang dialami. Bantu pasien dalam mengidentifikasi faktor

yang derita .

- Pasien mengungkapkan kondisinya dan bagaimana pengobatannnya.

presdiposisi Identifikasi dan diskusikan resiko timbulnya bahaya yang tidak

- Pasien tidak bertanya tanya nyata dan terapi yang bukan terapi tentang kondisi penyakitnya saat ini. medis. Diskusikan tentang pentingnya

Ekspresi wajah pasien tidak posisi/ letak tubuh yang normal. tampak gelisah.

DAFTAR PUSTAKA

Smeltzer, Suzanne. C, Bare, Brenda. G. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8 Vol. 3. Jakarta: EGC Doengoes, Marylinn. E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC Harahap, Marwali. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipokrates Hartadi, Dr. 1989. Dermatosis Non Bakterial. Semarang: Badan Penerbit Undip