PEMFIGUS FOLIASEUS

LESSY NOVITA SARI (7112081560)

FINDI AMELIA PUTRI (1210070100056)
SRI MUHARNI SARAH (1210070100110)
RIDWANSYAH BERAMPU (7112081681)
ASMALA DEWI (1210070100017)
LIDYA AGUSTIN (1310070100073)
RSUD Dr. Pirngadi Medan

PEMBIMBING
dr. Irwan F. Rangkuti, Sp.KK
 Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa
bula yang timbul dalam waktu yang lama, menyerang kulit dan
membrana mukosa yang secara histopatologik ditandai dengan bula
interepidermal akibat proses akantolisis. Secara garis besar Pemfigus
dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris, Pemfigus
Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus Vegetans.
Pemfigus memiliki prevalensi di seluruh dunia dan kejadian
tahunan mencapai sekitar 0,1-0,5 per 100.000 populasi. Penyakit ini
memiliki kejadian tertinggi antara usia 40 60 tahun.
Pengobatan utama pada pemfigus foliaseus ialah
kortikosteroid karena bersifat imunosupresif dan antibiotik spektrum
luas untuk mencegah infeksi sekunder.
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun
berbula kronik yang menyerang kulit dan membran
mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan
secara imunopatologik ditemukan antibodi
terhadap komponen desmosom pada permukaan
keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar
dalam sirkulasi darah.
Pemfigus memiliki prevalensi di
seluruh dunia dan kejadian tahunan
mencapai sekitar 0,1-0,5 per 100.000
populasi. Penyakit ini memiliki kejadian
tertinggi antara usia 40 60 tahun.
Terdapat 4 bentuk pemfigus, yaitu
1. Pemfigus vulgaris,
2. Pemfigus eritematosus,
3. Pemfigus foliaseus, dan
4. Pemfigus vegetans.
 PEMFIGUS VULGARIS
lesi : bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi,
hipopigmentasi/hiperpigmentasi.
lokalisasi : generalisata
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
Lesi : eritema berbatas tegas, skuama tebal disertai eksudatif & krusta berwarna
kuning coklat.
Lokalisasi : kedua sisi batang hidung dan pipi, mirip gambar kuku; dada, punggung,
kulit kepala & ekstremitas
PEMFIGUS VEGETANS
Lesi : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatisa sehingga permukaan
tampak menjadi kasar.
Lokalisasi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, perineum, umbilikus, hidung,
ekstremitas, dan kulit kepala.

PEMFIGUS FOLIASEUS
Pemfigus foliaseus adalah salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala
klinik berupa vesikel vesikel berdinding tipis yang mudah pecah.
PEMFIGUS FOLIASEUS
Etiologi
Belum jelas, diduga suatu proses autoimun.

Epidemiologi
Umumnya antara 40-50 tahun.
Frekuensi pada pria dan wanita sama.
IgG4 yang terdapat pada stratum
granulosum

Terjadi reaksi Auto Antibodi

Hilangnya adhesi antara sel

keratinosit

Menyebabkan kulit berlepuh-lepuh

 Lesi : eritema menyeluruh disertai skuama kasar,
vesikel atau bula lentikular berdinding kendur
yang kemudian pecah menjadi erosi dan
eksudatif.
Lokalisasi : mengenai kepala berambut, wajah,
dada, dan daerah seboroik. Bersifat simetris.
Gatal dan badan menjadi busuk
1. Anamnesa
2. Pemeriksaan Fisik
Nikolsky Sign (+)
3. Pemeriksaan Penunjang
Biopsi kulit dan patologi anatomi.
Imunofluoresensi.
Tes darah
DIAGNOSIS BANDING
1. Dermatitis Herpetiformis
Gejala klinis :
Bersifat sangat gatal
Lesi berupa eritema, vesikel atau bula yang
berkelompok simetris. Dinding tegang, berisi
cairan jernih.
Lokalisasi : punggung, bokong , lengan atas
bagian ekstensor, paha, siku, lutut.
2. Dermatitis Kontak Alergi
Gejala klinis :
Gatal
Lesi: eritema berbatas tegas, ada papulo
vesikel, vesikel atau bula, vesikel dapat pecah
dan menyebabkan erosi dan eksudasi.
Lokalisasi : semua bagian tubuh dapat
terkena.
 PENGOBATAN
Non Medikamentosa
Pada pemberian terapi dengan dosis optimal,
tetapi pasien masih merasakan gejala-gejala ringan
dari penyakit ini. Maka perawatan luka yang baik
adalah sangat penting karena ia dapat memicu
penyembuhan bula dan erosi. Pasien disarankan
mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit
dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini
dapat berkurang. Aktivitas-aktivitas yang patut
dikurangi seperti olahraga
MEDIKAMENTOSA
Obat utama adalah kortikosteroid.
Dosis prednison bergantung pada berat dan
ringan nya penyakit, yakni 60-150 mg sehari.
Antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder
Antihistamin untuk mengatasi rasa gatal.
 Komplikasi yang mungkin terjadi adalah infeksi
kulit dan penyebaran infeksi melalui aliran darah
(sepsis). Infeksi sistemik dapat menyebabkan
kematian. Juga dapat malnutrisi dan dehidrasi.
Komplikasi lainnya adalah kemungkinan efek
samping dari pengobatan yang digunakan
terutama kortikosteroid.
Pengobatan dengan kortikosteroid
membuat prognosisnya lebih baik.
LAPORAN KASUS
 Telah datang seorang laki-laki berusia 51 tahun dengan keluhan adanya
bercak kemerahan berubah menjadi gelembung berisi cairan yang bersifat
gatal. Awalnya gelembung muncul pada dahi sebelah kanan, kemudian os
menggaruknya sehingga menyebar ke leher dan punggung, kemudian
gelembung pecah dan berubah menjadi warna kehitaman. Hal ini dialami
2 bulan ini. Os mengatakan ayahnya juga pernah menderita keluhan
yang sama. Pada pemerksaan dermatologi dijumpai lesi vesikel, makula
eritem, skuama, krusta dan erosi, pada regio frontalis dan regio nucha, dan
regio subscapularis. Diagnosa sementara pada pasien ini adalah pemfigus
foliaseus.
Penatalaksanaan secara khusus pada pasien ini adalah Prednison 5 mg
3x4 tab, Cetrizine 10mg 1x1 tab, dan Gentamicyn salep 2xsehari dioleskan tipis-tipis.
Prognosis pada pasien ini adalah baik, apabila pengobatan dilakukan
sedini mungkin dan pengobatannya sempurna.
 DISKUSI
Diagnosa pada pasien ini adalah pemfigus foliaseus dan
penegakkan diagnosa pada pasien ini berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik dan hasil laboratorium.
Dari anamnesis terdapat gelembung berisi cairan bersifat
gatal pada dahi sebelah kanan, leher bagian belakang sejak 2
bulan ini. Awalnya gelembung berisi cairan muncul di dahi
sesbelah kanan, lalu ke leher bagian belakang. Os sering
menggaruknya sehingga vesikel pecah dan berubah menjadi warna
kehitaman. Os mengatakan bahwa ayahnya menderita penyakit
yang sama. Os belum pernah berobat sebelumnya. Hal ini sesuai
dengan keputustakaan bahwa pemfigus foliaseus awalnya diawali
lesi vesikel/bula, skuama dan krusta serta sedikit eksudatif,
kemudian, pecah dan meninggalkan erosi. Pada awalnya dapat
mengenai kepala, wajah dan dada bagian atas.
 Pada pemeriksaan dermatologi dijumpai lesi vesikel,
eritema, skuama, dan erosi di regio frontalis, regio nucha, dan regio
subscaoulari. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang mengatakan
bahwa lesi vesikel/bula, skuama, krusta kemudian pecah dan
meninggalkan erosi.
Diagnosa banding pada pasien ini sesuai dengan
kepustakaan adalah pemfigus vulgaris, pemfigus eritematosus, dan
pemfigoid bulosa.
Penatalaksanaan secara umum pada pasien ini secara umum
adalah mengurangi aktivitas seperti olahraga. Secara khusus
diberikan Prednison 5 mg 3x4 tab, Cetrizine 10mg 1x1 tab, dan
Gentamicyn salep 2xsehari dioleskan tipis-tipis. Hal ini sesuai
dengan kepustakaan penatalaksanaan secara umum adalah
mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan
mukosa pada fase akut penyakit ini dapat berkurang. Sedangkan
secara khusus adalah dengan kortikosteroid dimulai dengan dosis
60-150 mg/hari. Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi
sekunder. Pemberian antihistamin untuk mengurangi rasa gatal.
 KESIMPULAN
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa
bula yang timbul dalam waktu yang lama, menyerang kulit dan
membrana mukosa yang secara histopatologik ditandai dengan
bula interepidermal akibat proses akantolisis. Secara garis besar
Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris,
Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus
Vegetans.
Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui,
namun kemungkinan yang relevan adalah berkaitan dengan faktor
genetik, lebih sering menyerang pasien yang sudah menderita
penyakit autoimun lainnya, serta dapat dipicu karena penggunaan
penisilamin dan captopril.
Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan
histopatologi, imunologi (imunofluoresens), dan tes darah.
Prinsip terapi adalah untuk mengurangi pembentukan