VESICOBULLOUS

DISEASES

Dr. Nurrachmat Mulianto , M.Sc, SpKK,

FINSDV
Dr. Flora Ramona Sigit Prakoeswa, M.Kes, SpKK, Dipl. STD HIV,
FINSDV
Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta
RS PKU Muhammadiyah Surakarta
DEFINISI:

Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel~ bula)

pada kulit

• Vesikel : Gelembung isi cairan jernih (serum),

ø ≤ 5mm-1 cm
• Bula : Gelembung isi cairan jernih (serum), ø > 5mm-1cm
• Pustula : Vesikel / bula berisi pus
• Vesikel / bula / pustula mengering → krusta

30/05/2020 2
LETAK BULA:
1. Bula Epidermal:
 Letak pada Epidermis
 Dinding / atap tipis → mudah pecah
 Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str korneum -
Suprabasal : di atas str basalis
2. Bula Subepidermal:
 Di bawah epidermis
 Dinding / atap tebal, tegang → tidak mudah pecah, tahan
lebih lama

30/05/2020 3
 BULA SUPRABASAL BULA SUBEPIDERMAL

BULA SUBKORNEAL BULA INTRAEPIDERMAL

30/05/2020 4
M E K A N I S M E T E R B E N T U K N YA B U L A :

1. Toksin epidermolisis:
S. aureus toksin stratum korneum lepas
(bula subkorneal)
2. Invasi virus herpes:
Sel epidermis → degenerasi hidropik
(vesikel intra epidermal)

30/05/2020 5
3. Reaksi imunologis:
 Hipersensitivitas :
DKA → edema intersel (bula intra epidermal)
 Autoimun (autoantibodi):
Sel epidermis → substansi semen antar sel larut →
epidermis lepas → bula intra epidermal
(pemfigus vulgaris)
4. Membrana basalis rusak
→ Hubungan antar sel basal dan dermis lepas → bula
subepidermal
5. Proses mekanis
 Bulla traumatika

30/05/2020 6
 K L A S I F I K A S I P E N YA K I T B U L O S A :

1. P.B. AUTOIMUN:
o Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus,
eritematosus
o Pemfigoid bulosa
o Pemfigus sikatrikal
o Dermatitis herpetiformis
o Herpes gestasionis
o Dermatosis IgA linier pada dewasa (LAD)
o Dermatosis bulosa kronik pada anak (CBDC)
o Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)

30/05/2020 7
2. P.B. NON OTOIMUN:
o Epidermolisis bulosa yang diturunkan
o Pemfigus familial jinak (Penyakit Hailey-Hailey)
o Penyakit akantolitik non familial

3. P.B. LAIN:
o Eritema multiforme
o Nekrolisis epidermal toksik (TEN)
o Porfiria kutanea tarda (PKT)
o Dll

30/05/2020 8
PEMFIGUS
• Penyakit berlepuh intraepitelial
• Autoimun tehadap protein spesifik pada mbr sel epidermis dan
desmosom
• Subtipe: - Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vegetans
- Pemfigus foliaseus
- Pemfigus eritematosus

BERDASARKAN LETAK BULA:

1. Superfisial:
• Pemfigus foliaseus
• Pemfigus eritematosa
2. Suprabasal:
• Pemfigus vulgaris
• Pemfigus vegetans

30/05/2020 13
P e m p h i g u s Vu l g a r i s

 Penyakit vesikobulosa serius, bersifat akut atau kronis

 Merupakan penyakit autoimun pada kulit, membran mukosa
 Sering fatal, kecuali mendapat tatalaksana yang tepat
 Timbul pada usia dewasa 40-60 tahun
 Wanita dan laki prevalensi sama
Pemphigus Vulgaris
 Lesi bundar atau oval berisi cairan serosa
 Bula kendur, mudah pecah dan erosi
 Terdapat tanda Nikolsky
 Predileksi pada scalp, wajah, dada, aksila, perut dan
bokong, mukosa mulut
 Lepasnya adhesi intersel epidermis bawah, akantolisis
diatas membrana basalis
 Imunofluoresensi langsung dg deposit IgG dan C3 pada lesi
substansi interseluler epidermis
Pemphigus Vulgaris

 Lepasnya adhesi sel pada epidermis sbg akibat sirkulasi antibodi

klas IgG yg berikatan dg glikoprotein permukaan sel epidermis
(pemphigus antigen, desmoglein 3) menyebabkan akantolisis,
mungkin disebabkan oleh aktivasi protease serin
 Varian PV :
1. Pemphigus Vegetans
2. Pemphigus Foliaceus
3. Paraneoplastic Pemphigus
P E M F I G U S V E G E TA N S :

Varian pemfigus vulgaris

Lesi primer : plakat erosif, hipertrofik, hiperplastik, verukosa
(benjolan) dengan pustula
Predileksi : daerah intertriginosa (lipatan)

PEMFIGUS FOLIASEUS:

Bula lebih superfisial

Prognosis tidak begitu berat
Lesi terutama di punggung
PEMFIGUS VEGETANS:
P E M F I G U S V E G E TA N S
P E M F I G U S V E G E TA N S
 PEMFIGUS FOLIASEUS

BULA SUPERFISIAL / SUB KORNEAL

PEMFIGUS FOLIASEUS
PEMFIGUS FOLIASEUS
P e m p h i g u s Vu l g a r i s
P e m p h i g u s Vu l g a r i s
P e m p h i g u s Vu l g a r i s
P e m p h i g u s Vu l g a r i s

Lesi pada mukosa palatum

 P e m p h i g u s Vu l g a r i s

Akantolisis suprabasal
 P e m p h i g u s Vu l g a r i s

 Antibodi IgG diperiksa dg cara imunofluoresensi tak langsung.

Titer antibodi sehubungan dengan proses/aktivitas penyakit
 Autoantibodi timbul terhadap 130 kD glikoprotein yg dikenal sbg
desmoglein 3
 P e m p h i g u s Vu l g a r i s

Te r a p i

 Kortikosteroid 2-3 mg/kgBB(prednison) sampai lesi baru tidak

timbul lagi, lalu dilakukan tappering off
 Imunosupresan Azathioprine 2-3 mg/kgBB
 Methotrexate oral atau intramuscular 25-35 mg/minggu
 Cyclophosphamide 100-200 mg/hari dikurangi sampai 50-
100 mg/hari
 Plasmapheresis, untuk mengurangi titer antibodi, diberikan
bersama kortikosteroid dan imunosupresan
 Monitor keadaan umum, laboratorium, higiene kulit, antibiotik,
keseimbangan cairan/elektrolit
BULLOUS PEMPHIGOID
 Merupakan penyakit kulit autoimun dg erupsi lepuh pada pasien
usia lebih dari 60 tahun
 Prevalensi penderita laki dan wanita sama
 Interaksi antigen-antibodi pada permukaan basal keratinosit
sampai lamina lucida membrana basalis diikuti aktivasi
komplemen dan timbunan netrofil dan eosinophil
 Eritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiforme
 Timbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai gejala
konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebat
 Bula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous sampai
hemoragik
 Bullous Pemphigoid

Bula tegang tak mudah pecah Deposit IgG dan C3

Bullous Pemphigoid

BULLA MEMBRAN BASAL

Bullous Pemphigoid
 Bullous Pemphigoid

Te r a p i
 Predileksi pada aksila, bagian dalam paha, abdomen, flexor
lengan bawah, tungkai bawah
 Timbunan IgG dan komplemen C3 pada membrana basalis
 Terapi dg prednison 50-100 mg/hari sampai lesi hilang bisa
kombinasi dg azathioprine
 Topikal steroid pada kasus lokal kulit yang ringan
D E R M AT I T I S H E R P E T I F O R M I S
 Dermatitis Herpetiformis

 Merupakan penyakit kulit kronis, kambuhan dan sangat gatal

 Simetris pd ekstensor ekstrimitas dan badan
 Menyerang pada usia 20-60 tahun
 Laki : wanita = 2 : 1
 Lesi eritema, dengan papula dan puncaknya terdapat vesikula,
kadang hemoragi atau jadi bula yang berkelompok, ekskoriasi
dan krusta
 Hipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang sembuh
 Dermatitis Herpetiformis

 Imunogenetik berhubungan dg HLA-B8, HLA-DR3 dan HLA-

DQw2
 Imunofluoresensi tdpt deposit IgA pada puncak papila dermis
sebagai diagnosis pasti
 Penyakit kronis, menahun dengan 1/3 kasus terjadi remisi
spontan
Dermatitis Herpetiformis

VESIKEL GATAL
EXTENSOR
Dermatitis Herpetiformis
Dermatitis Herpetiformis
 Dermatitis Herpetiformis

Te r a p i

DOC: Dapsone
 Sulfapiridin 1-1,5 mg/hari dg banyak air bila dapsone
kontraindikasi atau intoleransi
 Diet bebas glutein, tapi respon lambat
H E R P E S G E S TA S I O N E S
 Herpes Gestasiones

 Penyakit autoimun berlepuh yang jarang dijumpai

 Khas : Otoantibodi terhadap Taut Dermo Epidermal
Pada kehamilan / keganasan trofoblasti
 Swasirna
 Ada hubungan dengan mola hidatidosa /
koriokarsinoma
 Tidak menular
 Tidak ada hubungan dengan herpes simplek /
zoster
 Patofisiologi belum jelas
Klinis

 Lesi awal papula / plakat / urtika

 Sangat gatal
 Vesikel → bula tegang, pecah → krusta
 Ukuran lesi beberapa mm – cm
 Lesi mulai dari abdomen terutama sekitar umbilikus →
dapat meluas seluruh tubuh dan ekstremitas, wajah,
telapak tangan dan kaki.
 P.u. membrana mukosa tak terlibat
 Timbul pada trimester 2 / 3
 Dapat sehari sebelum persalinan
 Lesi urtikaria dapat menetap selama beberapa bulan
 Lesi pada bayi (-)
DIAGNOSIS:
• Biopsi:
Epidermis terbelah
Eosinofil pada lepuh
~ Pemfigoid bulosa
• IF :
Direk : IgG dan C3 pada taut dermo epidermal
Indirek : (+) pada beberapa kasus
DIAGNOSIS BANDING:
 Pemfigoid bulosa
 Eritema multiforme
 Dermatitis herpetiformis
 PUPPP (Pruritic Urticaria Papule and Plaques of Pregnancy)

30/05/2020 47
Herpes Gestasiones
Herpes Gestasiones
 Te r a p i
Ringan:
•KS topikal potensi sedang, oles 4 – 6 x/hr
•Antihistamin peroral

Berat:
•Prednison 40 mg/hr/oral
•P.u. dapat atasi penyakit dengan cepat, kemudian diturunkan sampai 10 –
20 mg/hr
•Plasmaferesis : bila tidak berespon pada KS

Pengobatan terhadap bayi baru lahir : Tidak perlu, karena lesi transien

30/05/2020 50
Prognosis
• Sebagian besar kasus → sembuh beberapa minggu setelah
persalinan
• Eksaserbasi:
- Periode menstruasi
- Penggunaan kontrasepsi oral
- Kehamilan berikut

30/05/2020 51
 PEMVIGUS PEMFIGOID DERMATITIS
VULGARIS BULLOSA HEPERTIFORMIS

Etiologi Autoimun Disangka Belum jelas

autoimun
Usia 30-60 tahun Biasanya usia Anak atau dewasa
tua
Kelainan kulit Biasanya tidak Sangat gatal
gatal Biasanya tidak Vesikel berkelompok
Bulla berdinding gatal berdinding tegang
kendur Bulla berdinding
Krusta bertahan tegang
lama

+
Tanda nikolski -
Generalisata -
Tempat Simetrik:
predileksi Perut,lengan,flek tengkuk,bahu,lipat
sor,lipat ketiak,ekstensor,daerah
paha,tungkai sakrum,bokong
medial
 PEMVIGUS PEMFIGOID DERMATITIS
VULGARIS BULLOSA HERPETIFORMIS

Kelainan mukosa 60% 10-40% Jarang

mulut
Histopatologi Bulla Celah di taut Celah sub
intraepidermal, dermal- epidermal,terutama
Akantolisis epidermal,bulla netrofil
sub
epidermal,teruta-
ma eosinofil

Imunofluoresensi IgG & komplemen IgG seperti pita di IgA granular di papila
langsung di epidermis membran basal dermis

Enteropati - - +

Peka gluten - - +

HLA - - B8,DQw2

Terapi Kortikosteroid Kortikosteroid Diaminodifenilsulfon

Sitostatik