PENYAKIT KULIT BERLEPUH

= VESICOBULLOUS (BLISTERING)
DISEASES

FK UNS/RSUD Dr Moewardi
SURAKARTA

DEFINISI:
Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya
lepuh
(vesikel~ bula) pada kulit
Vesikel : Gelembung isi cairan jernih
(serum), 5mm
Bula : Idem, > 5mm
Pustula : Vesikel / bula berisi pus
Vesikel / bula / pustula mengering krusta
14/11/16

LETAK BULA:
1.

Bula Epidermal:

2.

Letak pada Epidermis

Dinding / atap tipis mudah pecah
Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str
korneum
- Suprabasal : di atas str
basalis

Bula Subepidermal:

14/11/16

Di bawah epidermis
Dinding / atap tebal, tegang tidak
mudah pecah, tahan lebih lama
3

BULA SUPRABASAL

14/11/16

BULA SUBEPIDERMAL

14/11/16

BULA SUBKORNEAL
14/11/16

BULA INTRAEPIDERMAL
14/11/16

MEKANISME TERBENTUKNYA
BULA:
1.

Toksin epidermolisis:

S. aureus toksin
str korneum lepas
(bula subkorneal)
2.

Invasi virus herpes:

Sel epidermis degenerasi hidropik
(vesikel intra epidermal)

14/11/16

3.

Reaksi imunologis:

4.

Hipersensitivitas:
Dermatitis kontak edema intersel
(bula intra epidermal)
Otoimun (otoantibodi):
Sel epidermis substansi semen antar sel
larut epidermis lepas bula intra
epidermal
(pemfigus vulgaris)

Membrana basalis rusak

Hubungan antar sel basal dan dermis lepas
bula subepidermal (pemfigoid bulosa, DH, PKT)

5. Proses mekanis
14/11/16

KLASIFIKASI PENYAKIT
BULOSA:
1.

P.B. AUTOIMUN:
o

o
o
o
o
o
o
o

14/11/16

Pemfigus : vulgaris, vegetans, foliaseus,

eritematosus
Pemfigoid bulosa
Pemfigus sikatrikal
Dermatitis herpetiformis
Herpes gestasionis
Dermatosis IgA linier pada dewasa (LAD)
Dermatosis bulosa kronik pada anak (CBD)
Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)

10

P.B. NON OTOIMUN:

2.

Epidermolisis bulosa yang diturunkan

Pemfigus familial jinak (Penyakit HaileyHailey)
Penyakit akantolitik non familial

o
o

P.B. LAIN:

3.
o
o
o
o

14/11/16

Eritema multiforme
Nekrolisis epidermal toksik (TEN)
Porfiria kutanea tarda (PKT)
Dll
11

PEMFIGUS

Penyakit berlepuh intraepitelial

Autoimun tehadap protein spesifik pada mbr sel
epidermis dan desmosom
Subtipe:
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vegetans
- Pemfigus foliaseus
- Pemfigus eritematosus
BERDASARKAN LETAK BULA:
1.

Superfisial:

2.

Pemfigus foliaseus
Pemfigus eritematosa

Suprabasal:

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vegetans

14/11/16

12

Pemphigus vulgaris

Penyakit vesikobulosa serius, bersifat akut

atau kronis
Merupakan penyakit autoimun pada
kulit, membran mukosa
Sering fatal, kecuali mendapat
tatalaksana yang tepat
Timbul pada usia dewasa 40-60 tahun
Wanita dan laki prevalensi sama

Pemphigus vulgaris

Lesi bundar atau oval berisi cairan serosa

Bula kendur, mudah pecah dan erosi
Terdapat tanda Nikolsky
Predileksi pada scalp, wajah, dada, aksila, perut dan
bokong, mukosa mulut
Lepasnya adhesi intersel epidermis bawah, akantolisis
diatas membrana basalis
Imunofluoresensi langsung dg deposit IgG dan C3
pada lesi substansi interseluler epidermis

Pemphigus vulgaris

1.
2.
3.

Lepasnya adhesi sel pada epidermis sbg akibat

sirkulasi antibodi klas IgG yg berikatan dg
glikoprotein permukaan sel epidermis (pemphigus
antigen, desmoglein 3) menyebabkan akantolisis,
mungkin disebabkan oleh aktivasi protease serin
Varian PV :
Pemphigus vegetans
Pemphigus foliaceus
Paraneoplastic pemphigus

PEMFIGUS VEGETANS:

Varian pemfigus vulgaris

Lesi primer : plakat erosif, hipertrofik,
hiperplastik, verukosa (benjolan)
dengan pustula
Predileksi : daerah intertriginosa (lipatan)

PEMFIGUS FOLIASEUS:
Bula lebih superfisial
Prognosis tidak begitu berat
Lesi terutama di punggung

PEMFIGUS VEGETANS:

PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS FOLIASEUS

BULA SUPERFISIAL / SUB KORNEAL

PEMFIGUS FOLIASEUS

PEMFIGUS FOLIASEUS

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Lesi pada mukosa palatum

Pemphigus vulgaris

Akantolisis
suprabasal

Deposit IgG

Pemphigus vulgaris

Antibodi IgG diperiksa dg cara

imunofluoresensi tak langsung. Titer
antibodi sehubungan dengan
proses/aktivitas penyakit

Autoantibodi timbul terhadap 130 kD

glikoprotein yg dikenal sbg desmoglein 3

Pemphigus vulgaris

Terapi :
Kortikosteroid 2-3 mg/kgBB(prednison)
sampai lesi baru tidak timbul lagi, lalu
dilakukan tappering off
Imunosupresan Azathioprine 2-3
mg/kgBB
Methotrexate oral atau intramuscular 2535 mg/minggu

Pemphigus vulgaris

Terapi :
Cyclophosphamide 100-200 mg/hari
dikurangi sampai 50-100 mg/hari
Plasmapheresis, untuk mengurangi titer
antibodi, diberikan bersama
kortikosteroid dan imunosupresan
Monitor keadaan umum, laboratorium,
higiene kulit, antibiotik, keseimbangan
cairan/elektrolit

Bullous pemphigoid

Merupakan penyakit kulit autoimun dg

erupsi lepuh pada pasien usia lebih dari
60 tahun
Prevalensi penderita laki dan wanita sama
Interaksi antigen-antibodi pada
permukaan basal keratinosit sampai
lamina lucida membrana basalis diikuti
aktivasi komplemen dan timbunan
netrofil dan eosinofil

Bullous pemphigoid

Eritema, papula atau urtika spt lesi

eritema multiforme
Timbul bula setelah lama, diawali rasa
gatal tanpa disertai gejala konstitusi
walau penyakit menyebar cepat dan hebat
Bula bisa membesar, dinding tegang berisi
cairan serous sampai hemoragik

Bullous pemphigoid

Bula tegang tak

mudah pecah

Deposit IgG dan C3

Bullous pemphigoid

BULLA MEMBRAN BASAL

Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid

Predileksi pada aksila, bagian dalam paha,

abdomen, flexor lengan bawah, tungkai bawah
Timbunan IgG dan komplemen C3 pada
membrana basalis
Terapi dg prednison 50-100 mg/hari sampai lesi
hilang bisa kombinasi dg azathioprine
Topikal steroid pada kasus lokal kulit yang
ringan

Dermatitis herpetiformis

Merupakan penyakit kulit kronis, kambuhan

dan sangat gatal
Simetris pd ekstensor ekstrimitas dan badan
Menyerang pada usia 20-60 tahun
Laki : wanita = 2 : 1
Lesi eritema, dengan papula dan puncaknya
terdapat vesikula, kadang hemoragi atau jadi
bula yang berkelompok, ekskoriasi dan krusta
Hipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang
sembuh

Dermatitis herpetiformis

Imunogenetik berhubungan dg HLA-B8,

HLA-DR3 dan HLA-DQw2
Imunofluoresensi tdpt deposit IgA pada
puncak papila dermis sebagai diagnosis
pasti
Penyakit kronis, menahun dengan 1/3
kasus terjadi remisi spontan

Dermatitis herpetiformis

VESIKEL GATAL
EXTENSOR

Deposit IgA

Dermatitis herpetiformis

Terapi :
Dapsone utk terapi sistemik 100-150
mg/hari dikurangi sampai 25-50mg/hari
atau 50mg/3 hari
Sulfapiridin 1-1,5 mg/hari dg banyak air
bila dapsone kontraindikasi atau
intoleransi
Diet bebas glutein, tapi respon lambat

HERPES GESTASIONES:

Penyakit autoimun berlepuh yang jarang dijumpai

Khas : Otoantibodi terhadap Taut Dermo
Epidermal
Pada kehamilan / keganasan trofoblasti
Swasirna
Ada hubungan dengan mola hidatidosa /
koriokarsinoma
Tidak menular
Tidak ada hubungan dengan herpes simplek /
zoster
Patofisiologi belum jelas

Klinis:

Lesi awal papula / plakat / urtika

Sangat gatal
Vesikel bula tegang, pecah krusta
Ukuran lesi beberapa mm cm
Lesi mulai dari abdomen terutama sekitar
umbilikus dapat meluas seluruh tubuh dan
ekstremitas, wajah, telapak tangan dan kaki.
P.u. membrana mukosa tak terlibat
Timbul pada trimester 2 / 3
Dapat sehari sebelum persalinan
Lesi urtikaria dapat menetap selama beberapa
bulan
Lesi pada bayi (-)

DIAGNOSIS:

Biopsi:
Epidermis terbelah
Eosinofil pada lepuh
~ Pemfigoid bulosa
IF :
Direk
: IgG dan C3 pada taut dermo epidermal
Indirek : (+) pada beberapa kasus

DIAGNOSIS BANDING:

Pemfigoid bulosa
Eritema multiforme
Dermatitis herpetiformis
PUPPP (Pruritic Urticaria Papule and Plaques of
Pregnancy)

14/11/16

45

HERPES GESTASIONES:

HERPES GESTASIONES:

TERAPI:

Ringan:
KS topikal potensi sedang, oles 4 6 x/hr
Antihistamin peroral
Berat:
Prednison 40 mg/hr/oral
P.u. dapat atasi penyakit dengan cepat,
kemudian diturunkan sampai 10 20 mg/hr
Plasmaferesis : bila tidak berespon pada KS
Pengobatan terhadap bayi baru lahir : Tidak
perlu, karena lesi transien
14/11/16

48

PROGNOSIS

Sebagian besar kasus sembuh beberapa

minggu setelah persalinan
Eksaserbasi:
- Periode menstruasi
- Penggunaan kontrasepai oral
- Kehamilan berikut

14/11/16

49