Dermatosis Vesikobulosa Kronik (Pemfigus Foliaseus) Pada Wanita usia

46 tahun

Laporan Kasus

*Gina Puspita Agus1, Asrawaty S2, M. Sabir3,4

1
Medical Profession Program, Faculty of Medicine, Tadulako University– Palu,
Indonesia, 94118
2
Department of Dermatology and venereology, Undata General Hospital – Palu,
Indonesia, 94118
3
Departement of Biomedical Science, Faculty of Medicine, Tadulako University
– Palu, Indonesia, 94118
4
Departement of Tropical Disease and Traumatology, Faculty of Medicine,
Tadulako
University – Palu, Indonesia, 94118

*Corespondent Author : ginapuspitaagus94@yahoo.co.id

Background: Pemphigus foliaseus is an autoimmune disorder characterized by

loss of the intercellular adhesion strength of keratinocytes in the epidermis
(acantholysis), which ultimately results in the formation of superficial vesicles /
bullae. Clinical signs appear on healthy looking skin and then blisters when
rubbed. Pemphigus foliaseus is characterized by a chronic process, with little or
complicity of the mucous membrane. Precipitating factors for this autoimmune
reaction include drugs and ultraviolet radiation. Examples of these drugs are
penicillamine, nifedipine and katopril.

Case Summary: This case is a case in a 46-year-old female patient who came for
treatment at the skin and genital clinic at Undata Hospital, Palu, who was
diagnosed with pemphigus foliaseus.

Conclusion: Pemphigus foliaseus is a loss of keratonic intercellular adhesion in

the epidermis caused by autoimmune disorders.

Keywords: pemphigus, pemphigus foliaseus, autoimmunen.

Latar Belakang: Pemfigus foliaseus merupakan suatu kelainan autoimun yang
ditandai dengan hilangnya daya adesi interselular keratinosit di bagian epidermis
(akantolisis), yang akhirnya mengakibatkan pembentukan vesikel/bula dangkal.
Tanda klinis muncul pada kulit yang terlihat sehat dan kemudian melepuh ketika
digosok. Pemfigus foliaseus dicirikan dengan proses yang kronis, dengan sedikit
atau tanpa keterlibatan selaput lendir. Faktor pencetus dari reaksi autoimun ini
termasuk obat-obatan dan radiasi sinar ultraviolet. Contoh obat-obatan tersebut
ialah penisillamine, nifedipin dan katopril.

Ringkasan Kasus : Kasus ini merupakan kasus pada seorang pasien perempuan
berusia 46 tahun datang berobat di polik klinik kulit dan kelamin RSUD Undata
Palu yang didiagnosa dengan pemfigus foliaseus.

Kesimpulan : pemfigus foliaseus adalah hilangnya daya adesi interseluler

keratonisdi bagian epidermis di akibatkan oleh kelainan autoimun.

Kata kunci:pemfigus,pemfigus foliaseus,autoimun.

PENDAHULUAN
Pemfigus adalah salah satu penyakit kulit yang disebabkan oleh reaksi
autoimun dan dicirikan dengan timbulnya vesikel/bula. 1 2 Penyakit autoimun tetapi
dengan autoantibodi yang berbeda, yaitu, masing-masing anti-Dsg1 dan ANA.3,4
Respons autoimun ganda dengan satu organ khusus respons untuk pemfigus dan
respons lain yang bermanifestasi sebagai a fenotipe yang berbeda9

Kejadiann penyakit pamfhigu foliaseus adalah 2 hingga 10 kasus per

satu juta 10 Pemfigus memiliki prevalensi di seluruh dunia dan kejadian tahunan
mencapai sekitar 0,1-0,5 per 100.000 populasi1 2.Kejadian pemfigus pada orang
yahudi lebih tinggi, dengan sekitar 1,6-3,2 kasus per 100.000 penduduk Yahudi
setiap tahun. Penyakit ini memiliki kejadian tertinggi antara usia 40 – 60 tahun. 1 2
Kasus pertama pemfigus foliaseus endemik adalah di Brazil yang dikenal dengan
panggilan fogo salvagem yang berarti api liar . penyakit ini bersifat endemik di
kawasan perdesaan di Brazil. Namun begitu kasus fogo salgem ini juga pernah
dilaporkan terjadi di Colombia, El Salvador, Paraguay, Peru dan Tunisia. 1 2
Faktor pencetus dari reaksi autoimun ini termasuk obat-obatan dan radiasi sinar
ultraviolet. Contoh obat-obatan tersebut ialah penisillamine, nifedipin dan
katopril.3 Pemphigus foliaceus (PF) adalah penyakit bulosa autoimun kulit,
ditandai oleh produksi autoantibodi yang mengenali protein desmosome
desmoglein 1 (DSG1) (1, 2).11 Ikatan antibodi pada molekul adhesi sel ini disertai
dengan acantholysis (detasemen keratinosit) dan lesi pada lapisan granular
superfisial epidermis12
 Tanda klinis muncul dengan rasa sakit, lecet superfisial yang berevolusi
menjadi erosi dalam distribusi seboroik.pada kulit yang terlihat sehat dan
kemudian melepuh ketika digosok. Pemfigus foliaseus dicirikan dengan 13proses
yang kronis, dengan sedikit atau tanpa keterlibatan selaput lendir.14
Laporan Kasus pamfigus foliaceus ini jarang terjadi di RSUD Undata ,
oleh sebab itu timbul ketertarikan untuk melaporkan salah satu kasus pamfigus
foliaceus pada dewasa yang konsul dipolik penyakit kulit dan kelamin di RSUD
Undata Palu untuk memberikan gambaran seluli pamfigus foliaceus tis orbita dan
cara mendiagnosis mulai dari anamnesis, pemeriksaan Fisik, pemeriksaan
penunjang hingga penatalaksanaannya.

LAPORAN KASUS
Pasien datang ke poli kulit dan kelamin RSUD Undata Palu dengan
keluhan bkulit seperti melepuh pada badan. Awalnya muncul kulit seperti
melepuh pada badan pasien kemudian pada wajah dan lengan dan kaki pasien,
kemudian pada wajah kaki dan lengan awalnya muncul bula, dan tidak lama
kemudian bula tersebut terkelupas dengan sendirinya. Pasien juga merasakan jika
berjalan perih sehingga pasien sampai sulit untuk berjalan. Bukan hanya pada saat
berjalan pasien serin mengeluhkan nyeri pada daerah badanya.

Gambar 1. Terdapat kulit kaki yang terkelupas dan seperti

bersisik.
 Gambar 2. Terdapat kulit tangan yang terkelupas dan seperti
bersisik.

Gambar 3. terdapat erosi krusta pada dasar eritematosus terbatas

Pada pemeriksaan fisik status generalis ditemukan keadaan umum tampak sakit
sedang, kesadaran komposmentis, status gizi baik. Pemeriksaan tanda-tanda vital
yaitu, tekanan darah 120/80 mmHg ,nadi 88 kali permenit, suhu 36.80C, respirasi
20 kali permenit.status dermatologis Ujud Kelainan Kulit :
1. Kepala : tidak terdapat ujud kelainan kulit
2. Leher : tidak terdapat ujud kelainan kulit
3. Ketiak : tidak terdapat ujud kelainan kulit
4. Dada : tidak terdapat ujud kelainan kulit
5. Punggung : tidak terdapat ujud kelainan kulit
6. Perut : kulit terkelupas.
 7. Selangkangan : tidak terdapat ujud kelainan kulit
8. Ekstremitas Atas : bersisik, terdapat erosi krusta pada dasar
eritematosus terbatas
9. Ekstremitas bawah : bersisik, terdapat erosi krusta pada dasar
eritematosus terbatas.
Pasien mendapat terapi Medikamentosa Methylprednosolone 16 mg tab
2x1,Neurodex tab 2x1,Lefofxacim 500 mg tab 2x 1,Desoximethasone cr 10
gr,Vaselin alb 100 gr,Asam fusidat crm.

DISKUSI
Pada kasus ini di diagnosis dengan pemfigus foliaceus berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis
didapatkan . Awalnya muncul kulit seperti melepuh pada badan pasien kemudian
pada wajah dan lengan dan kaki pasien, kemudian pada wajah kaki dan lengan
awalnya muncul bula, dan tidak lama kemudian bula tersebut terkelupas dengan
sendirinya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan hasil pemeriksaan Ekstremitas
Atas bersisik, terdapat erosi krusta pada dasar eritematosus terbatas Ekstremitas
bawah bersisik, terdapat erosi krusta pada dasar eritematosus terbatas1 5
Pemfigus secara umum dibagi menjadi 4 tipe utama , dua tipe yang
tersering yaitu pemfigus vulgaris (PV), dengan akantolisis suprabasal yang
menyebabkan pemisahan sel-sel basal dari keratinosit stratum spinosum, dan jenis
yang kedua adalah pemfigus foliaseus (PF), dengan akantolisis pada lapisan
epidermis yang lebih dangkal yaitu pada stratum granulosum.Selain itu bentuk
pemfigus yang lebih jarang ialah pemfigus paraneoplastik dan pemfigus IgA .
Pemfigus Foliaseus selanjutnya dibagi menjadi 2 subtipe yaitu : 3Pemfigus
Eritematosus Yaitu bentuk lokal dari pemfigus foliaseus yang hanya terbatas pada
daerah wajah dan seborhoik yang sering dikelirukan dengan lupus eritematosus.
Pemfigus Endemik
Pemfigus Foliaseus Endemik (terutama ditemukan di lembah-lembah
sungai pedesaan Brasil). Juga dikenal sebagai fogo selvagem yang bearti Api Liar
(Wildfire)3
Anamnesis dan pemeriksaan fisik cukup digunakan untuk mendiagnosis
pasien dengan pemfigus foliaseus. Dalam anamnesis dapat diperhatikan beberapa
hal yang perlu diperhatikan pada pasien dengan riwayat penyakit pemfigus
foliaseus, yaitu: gejala yang dirasakan pasien seringkali adalah gatal,
perkembangan vesikel/bula dimulai dari badan, perjalanan penyakit ini lama
jangka panjang, dengan kesehatan umum pasien tidak terganggu, remisi spontan
kadang-kadang terjadi, tetapi lesi dapat bertahan selama beberapa tahun, pola
klinis yang unik dapat terjadi pada anak-anak, dengan muncul sebagai lesi
arkuata, sirsinate, atau polisiklik, dan keterlibatan kulit palpebra tanpa perubahan
konjuntiva kadang-kadang terjadi pada pasien dengan pemfigus foliaseus.2,3
Pada pemeriksaan klinis kita bisa menemukan lesi primernya berukuran kecil,
vesikel/bula dangkal, namun bula yang tidak tegang/kendur ini dan sulit
ditemukan karena bersifat sementara dan berubah menjadi erosi. Khas dari
pemfigus foliaseus adalah bersisik, terdapat erosi krusta pada dasar eritematosus
terbatas terutama pada wilayah seborhoik (misalnya, wajah, kulit kepala, bagian
atas badan). Erosi dapat menjadi banyak, menunjukkan kecenderungan untuk
menyebar keseluruh tubuh.Erosi mungkin disertai dengan rasa panas dan sakit
setempat. Tanda Nikolsky bahwa trauma fisik yaitu ketika dibuat suatu
penekanan pada lesi meluas ke kulit yang sehat arah lateral dari lesi. Mekanisme
terjadinya nikolsky sign karena pada pemfigus foliaceus, terjadi hilangnya daya
adesi interselular keratinosit di bagian atas epidermis (akantolisis), mengakibatkan
pembentukan vesikel/bula dangkal yang tidak terjadi pada pemfigus jenis yang
lain. Sehingga tanda Nikolsky dapat dianggap cukup sensitif untuk diagnosis
Pemfigus.4
Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain:
Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi (histopatologi)
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-
sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan
percobaan Tzanck positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-
sel akantolitik yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain, tetapi bukan
diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan
menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan
patologik ialah perlunakan segmen interselular. Juga dapat dilihat perusakan
desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder. Pada pemeriksaan ini,
diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop.
Pasien yang akan dibiopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih baru dan dekat
dari kulit yang normal6
Ditemukan IgG autoantibodi terhadap permukaan sel keratinosit. Secara
umum seluruh pasien dengan lesi aktif PF hasilnya positif.Langsung: Pada
jaringan disekitar lesi Tidak Langsung: Pada serum Pasien pada stadium awal
mungkin mempunyai hasil pemeriksaan yang negatif.
Pemeriksaan imunofluoresensi langsung dan tidak langsung adalah
merupakan pemeriksaan yang paling diandalkan dalam penegakan diagnosa
pemfigus. Namun begitu pemeriksaan ini tidak dapat membedakan PF daripada
PF tetapi penggunaan subsrat pada pemeriksaan imunofloresensi tidak langsung
bisa meningkatkan sensitivitas test, yaitu karena secara umum diketahui substrat
esofagus monyet lebih sensitif terhadap pemfigus vulgaris Pdan esofagus guinea
pig lebih sensitif terhadap pemphigus foliaceus6
 Berbeda dengan pemfigus vulgaris, pada pemfigus foliaseus, keterlibatan
dari selaput lendir sedikit atau tidak ada. Pada pemfigus foliaseus bermula sebagai
vesikel gatal, kendur/tidak tegang dalam pola melingkar. Pada subklas pemfigus
foliaseus tipe pemfigus herpetiformis dimulai sebagai lesi yang sangat gatal,
papula berkelompok dan vesikula yang mirip dengan dermatitis herpetiformis.
Patch eritematous dengan vesikula perifer mungkin ada. Kadang-kadang, erosi
mukosa mulut didapatkan. Pemfigus eritromatosus bermula sebagai patch eritem
dengan vesikel pada tepinya, sering kali ditemukan ”distribusi kupu-kupu” yaitu
di pipi dan dahi, dengan patch yang sama pada kulit interskapular dan sternum.
Plak berkrusta dapat muncul dalam fase penyembuhan.4
Selain pemeriksaan fisik, terdapat pemeriksaan penunjang yang dapat
digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis pemfigus foliaseus yaitu
menggunakan tes Imunofluoresensi. Walaupun Imunofluoresensi adalah metode
yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis pemfigus namun pemeriksaan
ini jarang digunakan di Indonesia. Sehingga pemeriksaan fisik dengan
ditemukannya tanda Nikolsky dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis
pemfigus foliaseus.7
Terapi untuk pemfigus foliaseus biasanya kurang agresif dibandingkan
dengan pemfigus vulgaris karena angka kesakitan/morbiditas dan angka
kematian/mortalitas yang lebih rendah.4 Kortikosteroid oral dan perenteral dapat
digunakan untuk penanganan lini pertama untuk pemfigus. Pemberian
kortikosteroid ini secara epidemiologi telah dapat menurunkan angka kesakitan
dan kematian dari penderita pemfigus. Selain pemberian kortikosteroid pasien
pemfigus foliaseus juga diberikan antibiotik sebagai penanganan infeksi sekunder
yang mungkin terjadi. Antibiotik yang dapat digunakan antara lain minosiklin
(derivate tetrasiklin yang efektif bagi organisme gram positif dan negatif, dosis
yang dapat diberikan yaitu 50-100 mg peroral terbagi dalam 2 dosis perhari) dan
dapsone (bersifat bakterisidal dan bakteriostatik, memiliki mekanisme kerja
seperti sulfonamide dimana bersifat kompetitif antagonis PABA yang mencegah
terbentuknya asam folic, menghambat perkembangan bakteri; obat ini digunakan
pada pasien pemfigus khususnya pemfigus herpetiformia dan pemfigus foliaseus
IgA; dosis yang diberikan 50-200 mg peroral terbagi dalam 4 dosis/hari).Pada
kasus pemfigus local, kortikosteroid topikal mungkin sudah mencukupi 8
Pada pemberian terapi dengan dosis optimal, tetapi pasien masih
merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini. Maka perawatan luka yang baik
adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi.
Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan
mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. Aktivitas-aktivitas yang
patut dikurangi adalah olahraga dan makan atau minum yang dapat mengiritasi
rongga mulut (makanan pedas, asam, keras, dan renyah)4 5
KESIMPULAN
Pemfigus foliaceus atau biasa di sebut dengan dermatosis vesikobulosa kronik
adalah penyakit kelainan autoimun yang mengakibatkan vesikel atau bula
dangkal.

PERSETUJUAN
Penulis telah meminta persetujuan dari pasien dalam bentuk informed consent.

UCAPAN TERIMA KASIH

Penulis mengucapkan terima kasih banyak kepada Rumah Sakit Umum Daerah
Undata Palu Sulawesi Tengah terkait dalam proses penyusunan laporan kasus ini.

KONFLIK KEPENTINGAN
Penulis menyatakan bahwa tidak terdapat konflik kepentingan yang terdapat pada
tulisan ini.

DAFTAR PUSTAKA
1. Diaz, Luis. A.. (2007). Rituximab and Pemfigus-A therapeutic Advance.
Diakses pada tangal 26 Januari 2012, dari www.nejm.org

2. Jessop, Sue.. Khurmalo, Nonhlanhia. P.. (2009). Pemfigus-A Treatment

Update. Diakses tanggal 26 Januari 2012, dari www.medscape.com

3. Stanley, John R. (2003). "Bab 59: Pemfigus". Dalam Freedberg et al.

Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill.
Halaman. 559

4. Schwartz, Robert. A.. Majowski, Stawornir.. Majowski, Sebasian. S.. (2009).

Pemfigus Foliaceus. Diakses tanggal 27 Januari 2012, dari
www.emedicie.medscape.com

5. Vanessa N(2011).Pemfigus Foliaseus. Diakses tanggal 7 Februari 2012, dari

http://dermnetnz.org

6. Mitchell, Kumar(2010).”Bab Penyakit Bulosa” Dalam Robbins & Cotran

Dasar Patologis Penyakit( 7th ed.). McGraw-Hill. Halaman. 714

7. Robin, Tony B.(2002).”Bab 14 Kelainan Bulosa”. Dalam Lecture Note

Dermatologi.(8th ed.). Blackwell Science. Halaman. 144

8. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, Editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.

Edisi 5. Cetakan 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2007.

9. A rare case with prominent features of both discoid lupus erythematosus and
pemphigus foliaceus. 2018;3.

10. Boldt ABW. Condemned or Not to Die? Gene Polymorphisms Associated With Cell
Death in Pemphigus Foliaceus. Front Immunol. 2019;10:11.

11. Flood MD, Usaf M, Lezanski-Gujda CA, Usa M, Miletta MNR. Diagnosing
Pemphigus Foliaceus: A Rare Blistering Disease Masquerading as a Common
Dermatologic Disorder. Mil Med. 2019;184:3

12. Pas HH. Endocytosis of IgG, Desmoglein 1, and Plakoglobin in Pemphigus

Foliaceus Patient Skin. Front Immunol. 2019;10:12.
13. Lobo-Alves SC, Augusto DG, Magalhães WCS, Tarazona-Santos E, Lima
MF, Barreto ML, dkk. Long non-coding RNA polymorphisms influence
susceptibility to endemic pemphigus foliaceus. 2019.23.
14. Nouriyani M, Montazer F, Rouzbeh F, Mofarrah R, Mofarrah R. Persistent
pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus showing features of tufted hair
folliculitis just on the scalp.2019 :1.