0 penilaian0% menganggap dokumen ini bermanfaat (0 suara)
149 tayangan13 halaman
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Sindrom steven-johnson merupakan gangguan sistemik yang serius yang paling sedikit melibatkan dua membran mukosa dan kulit. Konjungtivitis purulen dan uveitis biasanya terjadi dan lesi kulit cenderung pecah, meninggalkan kulit yang terkelupas yang dapat mengakibatkan kehilangan cairan cukup banyak.
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Sindrom steven-johnson merupakan gangguan sistemik yang serius yang paling sedikit melibatkan dua membran mukosa dan kulit. Konjungtivitis purulen dan uveitis biasanya terjadi dan lesi kulit cenderung pecah, meninggalkan kulit yang terkelupas yang dapat mengakibatkan kehilangan cairan cukup banyak.
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Sindrom steven-johnson merupakan gangguan sistemik yang serius yang paling sedikit melibatkan dua membran mukosa dan kulit. Konjungtivitis purulen dan uveitis biasanya terjadi dan lesi kulit cenderung pecah, meninggalkan kulit yang terkelupas yang dapat mengakibatkan kehilangan cairan cukup banyak.
Pendahuluan Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dengan bagian luar lingkungan hidup manusia. Luas kulit orang dewasa 1,5 m 2 dengan berat kira-kira 15 % berat badan. Kulit juga merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Kulit juga sangat kompleks, elastis dan sensitif, bervariasi pada keadaan iklim, umur, seks, ras, dan juga bergantung pada lokasi tubuh. 1
Warna kulit juga berbeda-beda, dari kulit yang berwarna terang (fair skin), pirang dan hitam, warna merah muda pada telapak kaki dan tangan bayi, serta warna hitam kecoklatan pada genitalia orang dewasa. Kulit pula bervariasi mengenai lembut, tipis dan tebalnya, kulit yang elastis dan longgar terdapat pada palpebra, bibir dan preputium, kulit yang tebal dan tegang terdapat di telapak kaki dan tangan dewasa. Kulit yang tipis terdapat pada muka, yang lembut pada leher dan badan, dan yang berambut kasar terdapat pada kepala. 1 Pembahasan
Kulit yang merupakan organ terbesar pada tubuh manusia, membungkus otot-otot dan organ-organ dalam. Kulit merupakan jalinan jaringan tidak berujung pembuluh darah, saraf, dan kelenjar, semuanya mempunyai potensi untuk terserang penyakit. Penyakit kulit yang paling sering yaitu jerawat dan penyakit-penyakit lain seperti ekzema, yang dapat diturunkan atau disebabkan oleh alergen. 2 Anatomi kulit secara histopatologik, tersusun atas tiga lapisan utama, yaitu: 1
1. Lapisan epidermis atau kutikel, terdiri dari: - Stratum korneum, stratum lusidum, stratum granulosum, stratum spinosum, dan stratum basale. 2. Lapisan dermis (korium, kutis vera, true skin), lapisan di bawah epidermis yang jauh lebih tebal, terdiri dari lapisan elastik dan fibrosa padat dengan elemen-elemen selular dan folikel rambut. Ada 2 bagian: - Pars papilare, bagian yang menonjol ke epidermis, berisi ujung serabut saraf dan pembuluh darah. 2
- Pars retikulare, bagian di bawahnya yang menonjol ke arah subkutan, terdiri dari serabut-serabut penunjang misalnya serabut kolagen, elastin, dan retikulin. Dasar matriks dari lapisan ini terdiri dari cairan kental asam hialuronat dan kondroitin sulfat juga terdapat fibroblas. Serabut kolagen dibentuk oleh fibroblas, membentuk ikatan yang mengandung hidroksiprolin dan hidroksisilin. 3. Lapisan subkutis, merupakan kelanjutan dermis yang terdiri dari jaringan ikat longgar berisi sel-sel lemak di dalamnya. Lapisan sel-sel lemak disebut panikulus adiposa yang berfungsi sebagai cadangan makanan.
Gambar 1. Penampang kulit. Diunduh dari http://ardra.biz/kesehatan/kesehatan-kulit- dan-wajah Fungsi kulit: 2
Kulit melindungi tubuh dari trauma dan merupakan benteng pertahanan terhadap infeksi bakteri, virus dan jamur. Kehilangan panas dan penyimpanan panas diatur melalui vasodilatasi pembuluh-pembuluh darah kulit dan sekresi kelenjar keringat. Setelah kehilangan seluruh kulit, maka cairan tubuh yang penting akan menguap dan elektrolit- elektrolit akan hilang dalam beberapa jam saja. Bau yang sedap atau tidak sedap dari kulit berfungsi sebagai pertanda penerimaan atau penolakan sosial dan seksual. Organ-organ adneksa kulit seperti kuku dan rambut telah diketahui mempunyai nilai-nilai kosmetik. Kulit juga merupakan tempat sensasi raba, tekan, suhu, nyeri dan nikmat, karena jalinan ujung- ujung saraf yang saling bertautan. Dari skenario, didapatkan kasus seorang anak laki-laki yang dirawat di rumah sakit karena keluhan melepuh pada kedua lengan, badan atas, bokong, dan kedua paha setelah minum obat sejak 2 hari lalu. Different diagnosis yang dapat dipakai adalah sindrom steven johnson, nekrosis epidermis toksis, dan erupsi obat alergik. Untuk menegakkan diagnosis, hal pertama yang harus dilakukan adalah anamnesis, lalu dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik, setelah itu 3
menentukan working diagnosis serta pengobatan dan edukasi yang tepat bagi penderita untuk proses penyembuhannya.
Anamnesis Anamnesis merupakan suatu bentuk wawancara antara dokter dan pasien/ keluarganya/ orang yang mempunyai hubungan dekat dengan pasien dengan memperhatikan petunjuk-petunjuk verbal dan non-verbal mengenai riwayat penyakit pasien. Tujuan dari anamnesis adalah mendapatkan informasi menyeluruh dari pasien yang bersangkutan. Dari kasus ini, anamnesis yang dapat digunakan adalah jenis aloanamnesis di mana di sini seorang dokter bisa mendapatkan informasi tentang pasien bersangkutan dari keluarganya atau orang yang mempunyai hubungan dekat dengan pasien. Informasi yang dimaksud adalah data medis organobiologis, psikososial, dan lingkungan pasien, selain itu tujuan yang tidak kalah penting adalah membina hubungan dokter-pasien yang profesional dan optimal. Data anamnesis terdiri atas beberapa kelompok data penting: 1. Identitas pasien, 2. Keluhan utama, 3. Keluhan penyerta, 4. Riwayat penyakit sekarang, 5. Riwayat penyakit dahulu, 6. Riwayat kesehatan keluarga, 7. Riwayat pribadi, sosial-ekonomi-budaya. Karena pasien khawatir untuk memperlihatkan ruamnya, hal yang bijaksana bagi dokter adalah memerhatikan ruam tersebut dengan cepat, kemudian menanyakan riwayatnya dan terakhir kembali memeriksa ruam tersebut dengan teliti. Pertanyaan- pertanyaan yang ditujukan kepada pasien dengan lesi kulit antara lain: - Tempat lesi tersebut mulai timbul? - Apakah lesi tersebut terasa gatal? - Apakah lesi tersebut terasa nyeri? - Pola penyebaran (baik secara anatomis maupun perjalanan penyakitnya) - Perkembangan lesi tersebut - Respons terhadap pengobatan yang diberikan - Adanya pencetus, antara lain obat yang digunakan - Adanya gejala yang menunjukkan penyakit yang mendasari 4
Untuk memeriksa kulit, suatu kaca pembesar mungkin diperlukan. Kulit sebaiknya dipalpasi dengan hati-hati untuk menilai tekstur dan kepucatannya. Pasien mungkin diharuskan untuk tidak berpakaian dengan tujuan untuk menentukan luas dan tampilan beberapa ruam. Selain itu, yang harus diperiksa juga adalah mulut, kuku, rambut dan genitalia. 3
Pemeriksaan Pemeriksaan fisik Pemeriksaan kulit terdiri atas: - Inpeksi - Palpasi Pasien dan pemeriksa harus merasa nyaman selama pemeriksaan kulit. Pencahayaan harus disesuaikan agar diperoleh penerangan yang optimal. Meskipun tidak ada keluahn tentang kulit, pengamatan cermat terhadap kulit harus dikerjakan pada semua pasien karena kulit dapat memberi petunjuk tersembunyi tentang penyakit sistemik yang mendasarinya. Jika ada kemungkinan terdapat penyakit menular, hendaknya memakai sarung tangan. Yang perlu dilihat juga adalah apakah ada perubahan warna kulit yang terjadi karena hiperpigmentasi atau sebaliknya. Pada pemeriksaan kuku, harus dilihat apakah kuku terlihat bersih atau kotor, panjang atau pendek, lalu dilihat juga warna kuku, permukaannya halus atau rata, ada lekukan (pitting) atau tidak, mudah patah atau tidak, ada tanda-tanda radang atau tidak, juga dilakukan pemeriksaan dasar kuku dan jari-jari tangan. Pada pemeriksaan rambut, yang harus dilihat adalah apakah ada lesi pada kulit kepala, rambut terlihat kusam atau tidak, batang rambut teraba kasar atau halus, apakah bercabang dan mudah rontok, lalu apakah terdapat ketombe atau telur kutu. 4
Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan salah satunya adalah pemeriksaan laboratorium. Tetapi hasil pemeriksaan laboratorium biasanya tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi bakterial, tetapi jika terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi, dapat dilakukan kultur darah. 1
Differential Diagnosis 5
1. Nekrolisis Epidermal Toksik Nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit berat, gejala kulit yang terpenting ialah epidermiolisis generelisata, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata. Dibandingkan dengan sindrom steven-johnson, penyakit ini lebih jarang. Umumnya pada orang dewasa dan dengan sindrom steven-johnson. Penyebab utama karena alergi obat yang berjumlah 80-95%, seperti karena penicilin (24%), parasetamol (17%), dan karbamazepin (14%). Penyebab lain ialah analgetik /antipiretik, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, jamu dan aditif. 1
Nekrolisis epidermal toksik ialah bentuk parah sindrom steven-johnson. Tentang imunopatogenesis sama dengan S.S.J yaitu merupakan reaksi tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Jadi gambaran klinisnya bergantung pada sel sasaran (target cell). Gejala utama pada N.E.T adalah epidermiolisis karena sel sasarannya adalah epidermis. Gejala atau tanda yang lain dapat menyertai N.E.T bergantung pada sel sasaran yang dikenai. 1
Gejala Klinis Nekrolis Epidermal Toksik merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi, kesadaran menurun (soporo-komatosa), kelainan kulit dimulai dengan eritema generalisata kemudian timbul banyak vesikel dan bula, dapat pula disertai purpura. Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam pada bibir. Kelainan macam ini dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna juga kelainan pada mata. Pada N.E.T, yang penting ialah terjadinya epidermiolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh dan gambaran klinisnya berupa kombusio. Adanya epidermiolisis menyebabkan tanda Nikolskiy positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan mudah terkelupas. Epidermiolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yaitu pada punggung dan bokong karena biasa berbaring. Pada sebagian pasien, kelainan kulit hanya berupa epidermiolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis) kadang jiga terdapat perdarahan di traktus gastrointestinal. 1
6
Komplikasi Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerulonefritis. 1
Penatalaksanaan Yang paling utama adalah penanganan infeksi dan mempertahankan keseimbangan cairan elektrolit. - Kortikosteroid Deksametason :20-30 mg/hari, i.v dan dibagi 3-4 kali/hari. Pada lesi baru, dosis diturunkan secara cepat dengan laju 4x0,5 mg/hari atau dengan prednison 4-5 mg/hari. - Antibiotik Sefotaksim : 3x1 gr/hari, i.v (maks. 12 gr/hari) diberikan 3-4 kali/hari. Gentamisin : 2x60 mg/hari, i.v. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg ; 2x150 mg/hari, i.m. BB </= 50 kg ; 2x100 mg/hari, i.m Rata-rata 4-6 mg/KgBB/hari Antibiotik dihentikan bila dosis prednison telah mencapai 5 mg/hari dan tanda infeksi (-). - Terapi topikal, dapat digunakan sulfadiazin perak (krim dermazin, silvadene) 1
Prognosis Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk. 1
2. Erupsi Obat Alergik Erupsi obat alergik ialah reaksi alergik pada kulit atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat yang biasanya sistemik.
7
Reaksi kulit terhadap obat dapat terjadi melalui mekanisme imunologik atau non- imunologik. Erupsi obat alergi terjadi pada pemberian obat kepada penderita yang sudah mempunyai hipersensitivitas terhadap obat tersebut. Biasanya obat itu berperan pada mulanya sebagai antigen yang tidak lengkap atau hapten disebabkan oleh berat molekulnya yang rendah. Terjadinya reaksi hipersensitivitas karena obat harus di metabolisme terlebih dahulu menjadi produk yang secara kimia sifatnya reaktif, terdapat 2 langkah: - Reaksi fase I : reaksi oksidasi reduksi - Reaksi fase II : reaksi konjugasi Reaksi oksidasi-reduksi umumnya melibatkan enzim sitokin P450, prostaglandin sintetase dan peroksidase jaringan. Reaksi fase II diperantarai oleh enzim, misalnya hidrolase, glutation-S-transferase (GST) dan N-asetyl-transferase (NAT). Untuk dapat menimbulkan reaksi imunologik hapten harus bergabung dahulu dengan protein pembawa (carrier) yang ada dalam sirkulasi atau protein jaringan hospes. Carrier diperlukan oleh obat atau metabolitnya untuk merangsang sel limfosit T agar merangsang sel limfosit B membentuk antibodi terhadap obat atau metabolitnya. 1
Gambaran Klinis 1. Erupsi makulapapular atau morbiliformis Disebut juga eksantematosa dapat diinduksi oleh oleh hampir semua obat. Sering kali terdapat erupsi generalisata dan simetris terdiri atas eritema, selalu ada gejala pruritus, kadang terjadi demam, malaise dan nyeri sendi. Lesi biasanya timbul dalam 1-2 minggu setelah dimulainya terapi. Erupsi jenis ini sering disebabkan oleh ampisilin, NSAID, sulfonamid, dan tetrasiklin.
2. Urtikaria dan angioedema Urtikaria menunjukkan kelainan kulit berupa urtika, kadang dapat disertai angioedema. Pada angioedema yang berbahaya adalah terjadi asfiksia, bila menyerang glotis. Keluhan umum biasanya gatal dan panas tempat lesi. Biasanya timbul mendadak dan hilang perlahan-lahan dalam 24 jam. Urtikaria dapat disertai demam dan gejala-gejala umum seperti malaise, nyeri kepala dan vertigo. Angioedema biasanya terjadi di daerah bibir, kelopak mata, genitalia eksterna, tangan dan kaki. Kasus-kasus angioedema pada lidah dan laring harus mendapat 8
pertolongan segera. Penyebab tersering adalah penisilin, asam asetilsalisilat dan NSAID. 3. Fixed drug eruption (FDE) FDE disebabkan khusus obat atau bahan kimia dan paling sering dijumpai. Kelainan ini umumnya berupa eritema dan vesikel berbentuk bulat atau lonjong dan biasanya numular. Kemudian meninggalkan bercak hiperpigmentasi yang hilangnya lama bahkan sering menetap. Kelainan akan timbul berkali-kali pada tempat yang sama. Predileksinya di sekitar mulut, di daerah bibir dan darah penis sehingga sering disangka penyakit kelamin karena berupa erosi, kadang-kadang cukup luas disertai eritema dan rasa panas setempat. Penyebab yang sering ialah sulfonamid, barbiturat, trimetoprim, dan analgesik. 4. Eritroderma (dermatitis eksfoliativa) Eritroderma adalah terdapatnya eritema universal yang biasanya disertai skuama. Disebabkan oleh bermacam-macam penyakit lain di samping alergi karena obat, misalnya psoriasis. Pada eritroderma karena alergi obat terlihat eritema tanpa skuama dan skuama baru timbul saat stadium penyembuhan. Penyebabnya adalah sulfonamid, penisilin dan fenilbutazon. 5. Purpura Purpura adalah perdarahan di dalam kulit berupa kemerahan yang tidak hilang bila ditekan. Erupsi purpura dapat terjadi sebagai ekspresi tunggal alergi obat. Biasanya simetris serta muncul di sekitar kaki, termasuk pergelangan kaki atau tungkai bawah. Erupsi berupa bercak sirkumskrip berwarna merah kecoklatan dan disertai rasa gatal. 6. Vaskulitis Vaskulitis adalah radang pembuluh darah dan kelainan kulitnya dapat berupa palpable purpura yang mengenai kapiler. Distribusinya simetris pada ekstremitas bawah dan daerah sakrum juga disertai demam, mialgia, dan anoreksia. Obat penyebabnya adalah penisilin, sulfonamid, NSAID, antidepresan, dan antiaritmia. 7. Reaksi fotoalergik Gambaran klinis reaksi fotoalergik sama dengan dermatitis kontak alergik, lokasinya pada tempat yang terpajan sinar matahari. Kelainan dapat meluas ka daerah yang tidak terpajan matahari. Penyebabnya adalah fenotiazin, sulfonamida, NSAID, dan griseofulvin. 9
8. Pustulosis eksantematosa generalisata akut Penyakit ini jarang terjadi, tetapi diduga disebabkan karena alergi obat, infeksi akut oleh enterovirus, hipersensitivitas terhadap merkuri, dan dermatitis kontak. Kelainan kulitnya berupa pustul-pustul miliar nonfolikular yang timbul pada kulit yang eritematosa dapat disertai purpura dan lesi menyerupai lesi target. Kelainan kulit timbul pada saat demam tinggi (>38 O ), dan pustul-pustul tersebut cepat menghilang sebelum 7 hari lalu diikuti oleh deskuamasi selama beberapa hari. 1
Penatalaksanaan 1. Sistemik Kortikosteroid Yang biasa digunakan adalah Prednison tablet 5 mg. Pada urtikaria, eritema, dermatitis medikamentosa, purpura, eritema nodosum, eksantema fikstum, dan pustulosis eksantematosa generalisata akut karena alergi obat, dosis standar untuk orang dewasa ialah 3x10 mg prednison sehari. Pada eritrodermia dosisnya adalah 3-4x10 mg/hari. Antihistamin Diberikan jika terdapat rasa gatal, kecuali pada urtikaria efeknya kurang jika dibandingkan dengan kortikosteroid. 2. Topikal Pengobatan topikal bergantung pada keadaan kelainan kulit, apakah kering atau basah. Jika keadaan kering seperti pada eritema dan urtikaria, dapat diberikan bedak seperti bedak salisilat 2% ditambah dengan obat antipruritus, misalnya mentol 0,5-1% untuk mengurangi rasa gatal. Jika keadaan basah seperti pada dermatitis medikamentosa, perlu digunakan kompres, misalnya kompres larutan asam salisilat 1:1000. Pada bentuk purpura dan eritema nodosum tidak diperlukan pengobatan topikal. Pada eksantema fikstum, jika kelainan membasah dapat dikompres dan jika kering dapat diberi krim kortikosteroid, misalnya krim hidrokortison 1% atau 2,5%. Pada eritroderma dengan kelainan berupa eritema yang menyeluruh dan skuamasi, dapat diberi salap Ianolin 10% yang dioleskan sebagian-sebagian. 1
Prognosis 10
Pada dasarnya erupsi kulit karena obat akan menyembuh bila obat penyebabnya dapat diketahui dan segera disingkirkan. Akan tetapi pada beberapa bentuk, misalnya eritroderma dan kelainan-kelainan berupa sindrom Lyell dan sindrom Steven-Johnson, prognosis dapat menjadi buruk bergantung pada luas kulit yang terkena. 1
Working Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura.
Sindrom steven-johnson merupakan gangguan sistemik yang serius yang paling sedikit melibatkan dua membran mukosa dan kulit. Konjungtivitis purulen dan uveitis biasanya terjadi dan lesi kulit cenderung pecah, meninggalkan kulit yang terkelupas yang dapat mengakibatkan kehilangan cairan cukup banyak. 1,5
Epidemiologi Insidens SSJ dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat dan umumnya terdapat pada dewasa. 1
Etiologi Penyebab utama ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Pada penelitian Adhi Djuanda selama 5 tahun (1998-2002) SSJ yang diduga alergi obat tersering ialah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Kausa yang lain adalah amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, ddan aditif. 1
Patogenesis Menurut klasifikasi Coomb dan gel, SSJ sama dengan NET disebabkan karena reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik). Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell). 11
Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama terdapat di dermis, sedangkan CD8 pada epidermis. Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2, dan MHC II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit dan TNF di epidermis meningkat. 1
Gejala Klinis Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah karena imunitas belum begitu berkembang. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat, kesadarannya menurun, pasien dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorok. Dapat terlihat trias kelainan, yaitu:
- Kelainan kulit Terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu, dapat juga terjadi purpura dan pada keadaan berat, kelainannya generalisata. - Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang. Kelainannya berupa vesikel dan bula yang dapat cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir, kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam dan tebal. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esofagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar/tidak dapat menelan dan jika adanya pseudomembran di faring menyebabkan keluhan sukar bernafas. - Kelainan mata Yang tersering adalah konjungtivitis kataralis, selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosikitis. 1
12
Gambar 2. Sindrom steven-johnson. Diunduh dari http://www.rightdiagnosis.com/phil/html/stevens-johnson-syndrome/4653.html
Komplikasi Komplikasi tersering ialah bronkopneumonia, yang didapati sekitar 16% di antara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok, pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. 1
Penatalaksanaan - Kortikosteroid Pemberian pengobatan dengan kortikosteroid merupakan suatu tindakan life- saving. Jenis kortikosteroid yang biasa digunakan adalah deksametason dengan dosis 20-30mg/hari secara intravena. Dosis ini diberikan sampai tidak muncul lesi baru. Penurunan dosis dilakukan secara cepat yaitu 5 mg/hari. Setelah dosis mencapai 5 mg/hari, maka pengobatan dilanjutkan dengan pemberian prednisone 20 mg/hari secara oral. Setelah itu dosis prednison diturunkan secara bertahap lalu dihentikan. - Antibiotika Tujuan pemberian antibiotika adalah mencegah terjadinya infeksi sekunder seperti bronkopneumonia. Hal ini terjadi karena imunitas pasien yang menurun akibat pemberian kortikosteroid dosis tinggi. Antibiotika yang digunakan adalah yang tidak menimbulkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakterisidal. Gentamisin : 2x60 mg/hari, secara i.m atau i.v. Sefotaksim : 3x1 gr/hari secara i.v, dibagi dalam 3-4 kali pemberian. - Infus dengan cairan dekstrosa 5%, Nacl 0,9%, dan ringer laktat dengan perbandingan 1:1:1, dengan tujuan mengatur dan mempertahankan keseimbangan cairan elektrolit serta pemberian nutrisi dan obat. 13
- Pengobatan topikal dengan larutan permanganas kalikus 1:10.000, lesi pada bibir dioleskan dengan kanalog in orabase. - Konsultasi ke disiplin ilmu lain seperti THT, mata, penyakit dalam, gigi, mulut, dan lain-lain. - Pemberian KCL 3x500 mg/hari secara oral guna mencegah terjadinya hipokalemia. - Obat anabolik. - Diet tinggi protein dan rendah garam. - Bila perlu diberikan transfusi darah. 1
Prognosis Kalau bertindak cepat dan tepat, prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia, penyakit ini dapat mendatangkan kematian. 1
Kesimpulan Dari skenario dikatakan bahwa pasien mengeluh adanya lepuh pada kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha setelah makan obat sulfa sejak 2 hari lalu. Setelah dibahas beberapa diagnosis banding yang sesuai untuk kasus ini, dapat dikatakan bahwa penderita menderita Steven-Johnson Syndrome.
Daftar Pustaka 1. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi keenam. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2013.p.3-4, 164, 154-7, 162-8 2. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi. Edisi keenam. Jakarta: Buku Kedokteran EGC; 2006.p.1416