Penyakit Kulit

Vesikobulosa
PEMBIMBING :
dr. Suci Widhiati, SpKK, MSc

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN

KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS
KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2014

VESIKEL :

Gelembung
berisi
cairan
serum/darah
< 0.5 cm

BULA

Vesikel > 0.5

cm
Bentuk :
bula
hemoragik,
bula purulen

Terletak di Intraepidermal / suprabasal:

1. Akantolitik
rusaknya perlekatan antar sel/jembatan antar sel
: desmosome
2. Non akantolitik
biasanya disebabkan oleh penyakit virus adanya
kematian atau kerusakan beberapa sel epidermis
Terletak di subepidermal / intradermal :
Contoh : Pemfigoid bulosa

Pembagian Vesikel / bula :

Klasifikasi
1. Pemfigus
2. Pemfigoid Bulosa
3. Dermatitis Herpetiformis
4. Chronic Bullous Disease of childhood
5. Pemfigoid Sikatrisial
6.Pemfigoid Gestationis

pemfigus
Merupakan penyakit autoimun pada kulit dan membran
mukosa

yang

intraepidermal

ditandai
akibat

oleh

proses

adanya
akantolisis

bula
dan

ditemukan antibodi (IgG) pada permukaan keratinosit

baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

Gejala khas:
1.

Bula kendur mudah pecah

2.

Nikolski sign (+)

3.

Akantolisis (+)

4.

Antibody IgG intraselular di epidermis dan serum

Pemfigus Vulgaris
Merupakan

bentuk yang paling sering dijumpai

80% kasus
Insidensi

pria = wanita

Mengenai

semua umur (terutama pada dekade

ke-4 dan ke-5)

Patofisiologi

1. Hilangnya

kohesi

antar

sel

epidermis

(akantolisis)
2. Adanya

antibodi

determinan

yang

IgG

terhadap

ada

pada

antigen

permukaan

Etiologi:
Autoimun
Drug-induced misal D-penisilamin dan
kaptopril

Predileksi pada scalp, wajah, dada, aksila, perut

dan bokong serta mukosa mulut

Pemfigus Vulgaris
(Shearing and Erosions)

Pemphigus Vulgaris
(Flaccid Bullae)

Pemphigus Vulgaris (Oral)

Diagnosis
Anamnesis:

keadaan

umum buruk
Pemeriksaan
klinis
(kulit dan mukosa
mulut)

bula
berdinding
kendur,
Nikolsky sign (+)
Pemeriksaan
penunjang :

Akantolisis
suprabasal

Histopatologi

Immunologi
Antibodi interseluler tipe IgG dan C3

terapi
Kortikosteroid
Contoh : tablet prednison 60-150 mg/hari atau 3 mg/kgBB
Hingga lesi baru tidak muncul, lalu tapering off : 10-20 mg/5
hari

Methotrexate oral atau intramuscular 25-35 mg/minggu

Cyclophosphamide 100-200 mg/hari dikurangi sampai
50-100 mg/hari

Plasmapheresis

untuk mengurangi titer antibodi,

diberikan bersama kortikosteroid dan imunosupresan

Monitor keadaan umum, laboratorium, higiene kulit,

antibiotik, keseimbangan cairan/elektrolit

 Bula

lebih superfisial, sangat mudah pecah, shg

sulit ditemukan
Erosi dan krusta dengan dasar kemerahan
Prognosis tidak begitu berat
Lesi terutama di punggung
Jarang sekali mengenai mukosa
Histopatologi: akantolisis subkorneum

PEMFIGUS FOLIASEUS

Clinical

variant pemfigus foliaseus: Pemfigus

erythematosus (Senear-Usher syndrome) dan
pemfigus herpetiformis
PH: papul dan vesikel yang gatal, dasar
kemerahan mirip DH. Terdapat IgG antidesmoglein 1
PE: vesikel, krusta pada hidung dan pipi
menyerupai SLE, cahaya matahari dapat
mengeksarserbasi gejala. Terdapat IgG anti
desmoglein 1

Pemfigus erythematosus

Pemfigus Herpetiformis

Jabloska, S., T. Chorzelski, M. Blaszczyk, and W. Maciejewski. "Pathogenesis of Pemphigus Erythematosus." Archives for Dermatological
Research 258.2: 135-40.
Hocar, O., I. Ait Sab, N. Akhdari, M. Hakkou, and S. Amal. "A Case of Pemphigus Herpetiformis in a 12-Year-Old Male." ISRN
Pediatrics 2011: 1-4

Kortikosteroid

Terapi

Monitor
Plasmapheresis

Terapi

terapi
Terapi sistemik
Kortikosteroid : prednison 60
mg/hari
Antibiotik : bila ada infeksi sekunder

Terapi topikal
Kompres daerah erosif dan lesi
berskuama

Pemfigoid bulosa
Penyakit

autoimun kronik ditandai dengan

bula sub-epidermal besar, berdinding tegang
diatas
kulit
yang
eritem.
Terdapat
autoantibodi yang secara langsung melawan
komponen basement membrane zone kulit

Sel

infiltrat utama eosinofil

Pemeriksaan

imunopatologik ditemukan C3
(komponen komplemen ke-3) pada epidermal
basement membrane zone

Etiologi

Gejala Klinis
Terdapat

pada semua umur terutama orang tua.

Kelainan kulit
bula dapat bercampur dengan vesikel berisi
cairan serous sampai hemoragis
berdinding tegang
sering disertai eritema
Tempat predileksi
Ketiak
Lengan bagian fleksor
Lipat paha
Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang
luas, tetapi tidak bertambah seperti pada
pemfigus vulgaris
Mulut dapat terkena kira-kira pada 20% kasus
Nikolsky Sign (-)

Tempat predileksi di ketiak, lengan bagian fleksor, lipat

paha

Histopatologi

Deposit IgG dan C3

Sistemik
Terapi

Kortikosteroid: prednison 40-60mg/hari

sampai lesi hilang hilang dan bisa
kombinasi dg azathioprine

Topikal

Steroid pada kasus lokal kulit yang ringan

Dermatitis herpetiformis
Merupakan

penyakit menahun dan

residif dengan onset perlahan-lahan,
ditandai
dengan
ruam
bersifat
polimorfik terutama berupa vesikel,
tersusun berkelompok dan simetrik
serta disertai rasa sangat gatal

Kelainan

utama vesikel oleh karena itu

disebut herpetiformis yang berarti seperti
herpes zoster

Mengenai

semua umur sering pada

dekade ketiga, pria : wanita = 3 : 2

Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula

yang berkelompok dan simetris, terasa sangat gatal
Dinding vesikel atau bula tegang

 Tempat predileksi :
punggung, sakrum,
bokong, ekstensor lengan
atas, sekitar siku, dan
lutut.
Simetris pd ekstensor
ekstrimitas dan badan

Pmx Lab

VESIKEL GATAL
EXTENSOR

Deposit IgA

Terapi
Dapsone

(diaminodiphenylsulfone) dan
sulfapyridine terapi utama untuk
dermatitis herpetiformis

Colchicine,

cyclosporine, azathioprine,
dan
prednisone kurang efektif
untuk dermatitis herpetiformis

Diet

bebas glutein, tapi respon lambat

CBDC (Chronic Bullous Disease of childhood)

Merupakan

dermatosis pada anak

ditandai dengan bula dan IgA linear

Tempat

yang

predileksi paha dalam, regio pelvic

Terjadi

pada usia <5 tahun (tidak sampai

dewasa)

Gejala

hilang timbul (remisi periodik)

penurunan eksaserbasi, remisi spontan terjadi 2

3 tahun setelah onset
Pemeriksaan

Imunologi deposit linear IgA

dan C3 pada membran basalis

Gejala

Klinis

Bula tegang pada kulit yang normal atau eritem

Lesi
generalis
cenderung
berkelompok
dan
generalisata
Klinis menyerupai pemfigoid bulosa
Mukosa dapat diserang
Vesikel dan lesi annular menyerupai eritema multiform

terapi

Sulfapiridin dan sulfon bisa sembuh atau

tidak

Kombinasi kortikosteroid dan obat golongan

sulfa

Epidermolisis bulosa
Mechanobullous

disease

Merupakan

penyakit bulosa kronis

yang diturunkan secara genetik
autosom ditandai dengan bula
atau vesikel pada kulit dan mukosa
dapat timbul spontan atau akibat
trauma ringan

Insiden

1:50.000 kelahiran

Gejala Klinis
Gejala

Klinis

Predileksi tempat yang mudah terkena trauma

Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik
Mukosa dapat terkena dan distrofi kuku
Sembuh dengan / tanpa jaringan parut
Tipe distrofi resesif retardasi mental dan
gangguan pertumbuhan serta kontraktur dan
perlekatan jari

Diagnosis

Anamnesis
Gejala Klinis
Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan
histopatologik
mikroskop elektron
Pemeriksaan imunofluoresensi

dengan

Gambaran Klinis

terapi
Menghindari

trauma dan mengurangi

gesekan
Makanan tinggi kalori tinggi protein
Sistemik
Kortikosteroid
Antibiotik
Vitamin
E
600-1600
IU/hari

menghambat aktivitas kolagenase

Topikal
Kortikosteroid potensi sedang
Antibiotik, jika ada infeksi sekunder