DERMATITIS PURPURA PIGMENTOSA (PIGMENTED PURPURIC

DERMATOSES)

Erupsi purpura pimentosa merupakan sekelompok penyakit kulit yang ditandai

dengan ptekie, pigmentasi, dan kadang-kadang telangiektasia dengan tidak adanya hubungan

insufisiensi vena atau gangguan hematologi (Tbl.169-1). Yang termasuk sinonim dari

dermatitis purpura pigmentosa persisten, purpura simplex, dan purpura pigmentosa kronik.

Penyakit ini paling sering ditemukan pada ekstremitas bawah, namun lesi mungkin jarang

melibatkan tubuh bagian atas. Terdapat laporan pada telapak tangan, telapak kaki, genital dan

keterlibatan mukosa mulut. Pada keadaan jinak, erupsi umumnya tanpa gejala yang

cenderung menjadi kronis, dengan remisi dan flare. Ciri histopatologi secara umum, termasuk

Kapilaritis, eritrosit ekstravasasi, dan deposisi hemosiderin.

EPIDEMIOLOGI

Erupsi purpura pigmentosa jarang. Tampaknya tidak ada entis atau jenis kelamin

sebagai faktor predisposisi, dan sebagian besar pasien yang berusia 30-an dan 40-an (lihat

tabel 169-1), tetapi anak-anak mungkin akan terpengaruh.

PATOGENESIS

Terdapat tiga pandangan berbeda dari patogenesis erupsi purpura pigmentosa. Yang

pertama adalah bahwa karena gangguan atau kelemahan dari pembuluh darah kulit yang
menyebabkan kerapuhan kapiler (Capillary Fragility) dan eritrosit ekstravasasi. Namun, hal

ini tidak memperhitungkan inflamasi infiltrat secara umum pada gangguan ini. Mekanisme

yang diusulkan kedua adalah kekebalan humoral (humoral immunity). Patogenesis ini

disarankan didukung oleh penelitian immunofluresensi langsung yang menunjukkan deposisi

vaskular C3, C1q, Immunoglobulin M (IgM), atau Immunoglobulin A (IgA). Namun,

beberapa kasus tidak menunjukkan deposit. Mekanisme ketiga adalah imunitas seluler.

Infiltrat di dermatosis purpura pigmentosa terdiri dari limfosit, makrofag, dan sel langerhans.

Infiltrasi inflamasi ini menyebabkan kerapuhan pembuluh darah dan kebocoran dari eritrosit.

Aiba dan Tigami menggunakan studi Immunohistologik dalam delapan kasus penyakit

Schamberg untuk menunjukkan bahwa infitrat dermal yang sebagian besar terdiri dari sel-sel

T helper Inducer dan OKT6 sel reaktif, sedangkan epidermis menunjukkan pada pewarnaan

dengan Human Leukocyte Antigen (HLA)-DR antibodi dan antibodi OKT6. Berdasarkan

penelitian ini, mereka menyimpulkan bahwa reaksi imun seluler, khusunya sel Langerhans

mungkin memainkan peranan penting dalam patogenesis.

Dematosis purpura pigmentosa dapat diinduksi oleh obat-obatan (Tbl. 169-2), tetapi

yang lainnya juga terlibat (Tbl. 169-3). Mekanisme yang diinduksi obat-obatan atau

penyebab lain mungkin dimediasi oleh imun, bagaimanapun hal ini tidak terbukti. Gravitasi

dan tekanan pada vena dapat menjelaskan lokalisasi lesi ke ekstremitas bawah.
JENIS DERMATOSIS PURPURA PIGMENTOSA

Dermatosis Pigmentosa Progresif (Penyakit Schamberg)

Schamberg pertama kali dijelaskan pada tahun 1901 yaitu erupsi pigmentosa pada

kaki dari seorang anak berusia 15 tahun dengan patch coklat kemerahan (Reddis-Brown

Patch) berbentuk tidak teratur dengan kepala berukuran seperti pin Puncta kemerahan yang

mirip biji cabe rawit.

Meskipun digambarkan pada anak-anak dan remaja, onset usia rata-rata penyakit

schamberg adalah dalam dekade kelima. Lesi cenderung berkembang pada salah satu atau

kedua kaki bagian bawah. Lesi dapat melibatkan batang tubuh atau ekstremitas atas (Gbr.

169-1 dan 169-2). Penyakit Schamberg pada umumnya asimtomatik dan resisten. Remisi dan

flare dapat terjadi tanpa batas.

Purpura Annularis Telangiectodes (Majocchi Purpura)

Kasus purpura annularis telangiectodes yang dijelaskan oleh Majocchi pada tahun

1896 yaitu pada pria 21 tahun dengan patch folikel annular dan makula coklat kemerahan

dengan telangiektasis dan purpura pada ekstremitas bawah. Pola annular adalah karakteristik

khas dari subtipe ini (Gbr. 169-3). Lesi pada individu mungkin memiliki hipopigmentasi

sentral dan sedikit atrofi (Slight Atrophy), dengan telangiektasis perifer. Berbentuk linear dan

pola tidak teratur juga dapat terjadi. Lesi yang paling sering timbul seimetris pada ekstremitas

bawah, namun, ekstremitas atas dan batang tubuh mungkin terlibat. Lesi tidak menunjukkan

gejala dan biasanya berlangsung beberapa bulang dengan relaps dan remisi. Suptipe ini lebih

sering terjadi pada wanita dewasa muda.

Pigmented Purpuric Lichenoid Dermatosis (Gougerot and Blum)

Pada tahun 1925, Gougerot dan Blum melaporkan erupsi pigmentosa di ekstremitas

bawah pada pria 41 tahun. Ciri yang membedakan subtipe ini adalah lesi primer, suatu

poligonal atau Reddish Brown Polygonal atau Round Lichenoid Papule, yang berkaitan

dengan purpura atau telangiektasis. Papul pada individu sering bergabung menjadi plak

dengan atau tanpa scale. Lichenoid menggambarkan tampilan klinis daripada ciri histologis.

Warna dn morfologi lesi dapat menggambarkan klinis yang keliru untuk Kaposi Sarcoma

(Gbr. 169-4). Seperti subtipe lain, erupsi ini ditemukan pada ekstremitas bawah dan kadang-

kadang pada lengan. Hal ini terjadi lebih sering pada laki-laki daripada perempuan dan

memiliki perjalanan kronis.

Eczematid-Like Purpura of Doucas dan Kapetanakis

Doucas dan Kapetanakis melaporkan sekelompok pasien dengan erupsi musiman

(Seasonal Eruption) asimtomatik yang terjadi pada musim semi dan panas. Kualitas yang

membedakan adalah scale ringan yang melapisi patch yang khas dan makula eritematosa. Hal

ini menyebar dengan cepat selama 15 sampai 30 hari, yang melibatkan kaki dan kadang-

kadang tubuh bagian atas. Erupsi ini menghilang tanpa pengobatan selama beberapa bulan ke

tahun.

Itching Purpura (Disseminated Pruriginous Angiodermatitis)

Onset akut dan keterlibatan secara luas oranye-coklat ke makula purpura dengan

pruritus berat yang membedakan gatal pada purpura (Gbr. 169-5). Hal ini biasanya muncul

pertama pada ekstremitas bawah dan menjadi generalisata. Gangguan ini juga memiliki

perjalanan kronis, tetapi bisa terdapat remisi spontan. Laki-laki separuh baya yang paling

sering terkena.
Lichen Aureus (Lichen Purpuricus)

Marten yang pertama kali mengemukakan istilah Lichen Purpuricus pada tahun

1958, dan Calnan kemudian disebut erupsi yang sama Lichen Aureus. Dalam kondisi ini,

lichen mengacu pada gambaran klinis dan histopatologis. Sebuah dense, band-like, dermal,

inflamasi infiltrasi yang membedakan lichen aureus dari dermatosis purpura pigmentosa

lainnya. Secara klinis, berbatas konfluen emas untuk tembaga-oranye, yang tidak umum

makula ungu atau papul (Gbr. 169-6). Meskipun mungkin lesi ini pruritus yang intensif,

penyakit ini biasanya tanpa gejala. Paling sering unilateral dan terlokalisasi pada ekstremitas

bawah, tetapi dapat mengenai lengan dan batang tubuh. Gangguan ini memiliki predileksi

pada orang dewasa muda, dengan pucak kejadian pada dekade ke-2 dan ke-3. Lesi ini

cenderung bersifat kronis, tetap stabil dan perjalanannya lambat. Resolusi spontan jarang

terjadi pada orang dewasa, tetapi erupsi pada anak-anak mungkin self-limited.
Unilateral Linear Capillaritis (Segmental Pigmented Purpura)

Riordan et al. melaporkan penyebaran linear dan pseudodermatomal dari purpura

pigmentosa pada empat pemuda (usia rata-rata 22 tahun). Semua pasien memiliki makula,

pigmentasi, erupsi unilateral yang melibatkan kaki, tungkai atau pantat. Secara klinis, lesi

yang paling mungkin muncul lichen aureus, namun, patologi tidak menunjukkan infiltrat

likenoid. Selain itu, pada empat kasus diselesaikan secara spontan pada sekitar 2 tahun tidak

seperti perjalanan lichen aureus kronis biasanya. Ada juga beberapa kasus yang dialporkan

dari lichen aureus segmental dan zosteriform serta peyakit schamberg. Dua kasus dikaitkan

dengan trauma, dan satu kasus yang mendahului perkembangan morphea lokal.

Granulomatous Pigementd Purpura

Saito dan Matsuoka dilaporkan dermatosis purpura pigmentosa varian granulomatosa

pada tahun 1996, dan Wong melaporkan dua kasus tambahan. Onset usia rata-rata adalah 59

tahun, semua pasien keturunan Asia, dan semua terjadi hanya pada laki-laki. Pemeriksaan

histopatologi menunjukkan sel mononuklear padat dengan granuloma pada dermis kapiler,
penebalan kapiler, dan deposit hemosiderin. Durasi lesi berkisar dari 2 bulan sampai 20

tahun.

Pigmented Purpuric Dermatoses/ Mikosis Fungoides Overlap

Beberapa kasus dermatosis purura pigmentosa persisten akhirnya didiagnosis sebagai

mikosis fungoides. Bahkan, pertama kali psien di diagnosis lichen aureus di Amerika Serikat,

kemudian di diagnosis dengn mikosis fungoides. Apakah terdapat gangguan atau kasus-kasus

mikosis fungoides hanya mirip secara klinis dengan purpura pigmentosa goides. Beberapa

bukti yang mendukung teori bahwa varian likenoid dari dermatosis purpura pigmentosa

mungkin tanda dari mikosis fungoides, dengan temuan histologis yang sama dan populasi

klonal dari limfosit. Follow up dalam jangka panjang sebagai tindak lanjut dari pasien ini

diperlukan untuk menentukan apakah lesi berkembang menjadi mikosis fungoides.

HISTOPATOLOGI

Dermatosis purpura pigmentosa member histopatologi yang sama. Lesi awal, infiltrat

perivaskular limfosit ditemukan dalam papilari dermis dengan ekstravasasi eritrosit (Gbr.

169-7). Pada epidermis dapat menunjukkan spongiosis dana parakeratosis, terutama di

dermatitis likenoid purpura pigmentosa dari Gougerot Blum dan eczematid-like purpura dari

Doucas dan Kapetanakis. Pada lesi yang lebih lama, tanda peradangan kurang dan

ekstravasasi eritrosit mungkin tidak muncul. Hemosiderin disimpan terutama dalam

makrofag. Dalam lichen aureus, infiltrasi mononuklear dalam dermis bagian atas yang

didistribusi secara band-like fashion dengan Grenz zone.

STUDI DIAGNOSIS

Diagnosis umumnya dibuat secara secara klinis dan didukung oleh pemeriksaan

histopatologi. Tidak ada kelainan laboratorium yang diidentifikasi secara konsisten.

Pemeriksaan klinis kerapuhan kapiler dengan aplikasi dari spigmomanometer (Uji Hess)

tampaknya tidak dapat diandalkan, karena beberapa laporan menunjukkan peningkatan

kerapuhan kapiler pada dermatosis purpura pigmentosa, dan pemeriksaan lainnya normal.

Ulasan riwayat medis pasien, obat-obatan, dan potensi kontak alergi disarankan. Biopsi kulit

dapat diindikasikan untuk menyingkirkan vaskulitis, terutama jika lesi papular. Mikosis

fungoides harus dipertimbangkan jika lesi yang kronis dan tidak berkurang.

DIAGNOSA BANDING

Lihat pada kotak. 169-1.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan sering kali tidak efektif, dan perawatan yang anekdot. Jika erupsi yang

diinduksi oleh obat-obatan atau kontak alergi, penghentian obat kausatif atau kontak alergi

dapat menyebabkan komplit resolusi. Namun, sisa pigmentasi dapat bertahan selama

bertahun-tahun. Bioflavonoid oral (Toside, 50 mg bid) dan asam askorbat (500 mg bid)

diberikan kepada tiga pasien dengan purpura pigmentosa kronis dalam sebuah penelitian

terbuka pada tiga pasien dalam waku 4 minggu. Kortikosteroid telah dilaporkan berhasil,

terutama triamcinolone spray atau steroid potent topikal (Fluoride). Kortikosteroid sistemik

dan siklosporin sering efektif tetapi tidak ditunjukan karena sifat jinak dari gangguan.

Dengan kedua steroid topikal dan sistemik, kekambuhan dari lesi timbul ketika steroid

dihentikan. Pengobatan dengan pimecrolimus topikal dua kali sehari membersihkan lesi

lichen aureus pada anak laki-laki usia 10 tahun. Dalam contoh studi, kalsium dobesilate 500

mg dua kali sehari, diberikan kepada sembilan pasien selama 3 bulan. Tujuh pasien memiliki

perbaikan ringan sampai sedang pada 1 tahun setelah pengehentian terapi. Griseofulvin 500

mg dua kali sehari sampai 750 mg per hari, lesi meningkat dalam waktu seminggu dan lesi

baru hilam dalam 33 hari dalam penelitian terbuka dari enam pasien. Cochicine 0,5 mg dua

kali sehari, sembuh pada wanita usia 28 tahun dengan penyakit schamberg yang sukar

disembuhkan. Minocycline juga telah dilaporkan bermanfaat.

 Pentoxifyline, yang mengahambat T-cell adherence untuk sel endotel dan keratinosit,

mungkin dapat membantu. Sebuah penelitian acak, investigator blind trial membandingkan

pentoxifyline 400 mg tiga kali sehari, dengan topikal betametason dipropionat krim 0,05%

dua kali sehari selama 2 bulan. Pasien yang diobati dengan pentoxifyline memiliki

peningkatan secara signifikan lebih besar dibandingkan dengan mereka yang diobati dengan

steroid topikal. Namun, respon tersebut tidak dapat dipertahankan setelah penghentian obat.

Psoralen dan narrow band ultraviolet A serta narrow band ultraviolet B dilaporkan

membersihkan lesi. Imunosupresi pototerapi diinduksi respon yang dimediasi sel merupakan

mekanisme yang diusulkan. Suportif stocking harus dipakai bila lesi terdapat di ekstremitas

bawah.