DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIS

Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1. 2. 3. 4. 5. 6.

PEMFIGUS PEMFIGOID BULOSA DERMATITIS HERPETIFORMIS CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD HERPES GESTATIONES EPIDERMOLISIS BULOSA
2

PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, intraepidermal, dapat fatal.
1. 2. 3. 4. 1. 2. 3. 4.

dinding

kendur,

GEJALA YANG KHAS

Pembentukan bula kendur, mudah pecah Nikolsky (+) Akantolisis (+) IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK

PEMFIGUS VULGARIS PEMFIGUS ERITEMATOSUS PEMFIGUS FOLIASEUS PEMFIGUS VEGETANS

3

PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI

80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)
Pasti belum diketahui Kemungkinan : Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13
4

ETIOLOGI

PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS

Sifat khas : Hilangnya kohesi sel sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS

KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
5

PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI

Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan tonofilamen rusak
IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

IMUNOLOGI

PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING

Dermatitis herpetiformis

Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar

Pemfigoid bulosa

KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear

7

PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN

Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason) Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
8

PROGNOSIS

Nikolskys sign

Pemfigus vulgaris

10

Pemfigus vulgaris

11

Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

12

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

13

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM

Sindrom Senear-Usher
KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus
14

GEJALA KLINIS

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI

~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis stratum granulosum

IMUNOLOGI

IF langsung : Ab di interselular dan di membran basalis

Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik
15

DIAGNOSIS BANDING

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN

Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS

Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

16

Pemfigus eritematosus

17

PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS

Pada dewasa, 40 50 tahun Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak berbau Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI

Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

18

PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING

Eritroderma

PENGOBATAN

Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari Penyakit berlangsung kronik

PROGNOSIS

19

Pemfigus foliaseus

20

PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI

Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI

Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

21

PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann

Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo Bula kendur erosi vegetatif proliferatif papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
22

Tipe Hallopeau

PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann

Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatif Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

Tipe Hallopeau

23

PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING

Kondiloma akuminata Kondilomata lata Pemfigus vulgaris

Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh

PENGOBATAN

PROGNOSIS

24

Pemfigus vegetans tipe Neumann

25

PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI

Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema Belum jelas, ~ auto imunitas
KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut
26

ETIOLOGI

GEJALA KLINIS

PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI

Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

IMUNOLOGI

DIAGNOSIS BANDING

Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis

27

PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN

Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS

Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

28

PEMFIGOID BULOSA

29

PEMFIGOID BULOSA

30

PEMFIGOID BULOSA

31

DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI

Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring Belum diketahui

ETIOLOGI

PATOGENESIS

Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi
32

DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS

Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum 1/3 kasus disertai steatorea
33

DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI

Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% ) IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )
34

LABORATORIUM

IMUNOLOGI

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING

Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksik Diet bebas gluten
Sebagian besar : kronik residif
35

PENGOBATAN

PROGNOSIS

DERMATITIS HERPETIFORMIS

36

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI

Dermatosis pada anak bula dan IgA linear Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI

Belum diketahui

37

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS

Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun KU baik, tidak begitu gatal Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung bergerombol dan generalisata Mukosa dapat diserang Enteropati (-)

38

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI

Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid bulosa
Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus

IMUNOLOGI

39

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu
Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

PENGOBATAN

PROGNOSIS

40

Dermatosis linear IgA pada anak

41

HERPES GESTATIONES
DEFINISI

Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok, pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran
42

SINONIM

EPIDEMIOLOGI

HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI

Belum diketahui Berhubungan dengan : zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal faktor endokrin sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta, faktor Rh, hormon Hormon faktor pencetus paling sering

43

HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS

Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena
Lekositosis Eosinofilia sampai 50%
44

LABORATORIUM

HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI

Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI

IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang IgA, IgM, IgE Faktor G yang beredar dalam darah

45

HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN

Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)
46

PROGNOSIS

EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI

Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM

Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI

Insiden: 1:50.000 kelahiran

47

EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI

EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN

Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina densa

48

EPIDERMOLISIS BULOSA

PATOGENESIS

Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase

49

EPIDERMOLISIS BULOSA

GEJALA KLINIS

Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI

Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

50

EPIDERMOLISIS BULOSA

PENGOBATAN

Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik Kronis dan sampai dewasa

PROGNOSIS

51

Epidermolisis bulosa distropik

52

Epidermolisis bulosa distropik

53

Epidermolisis bulosa distropik

54

Epidermolisis bulosa junctional

55

Epidermolisis bulosa generalized

56

57