DERMATOVENEROLOGY

LAPORAN KASUS:
Pemfigus Vulgaris
Rezky Ramadhani Syarif / 105505408418
STATUS PASIEN
#Resume
Pasien datang ke Poli Kulit Balai Kesehatan Kulit Kelamin dan
Identitas Pasien Kosmetika untuk kontrol atas keluhan adanya lesi berupa kulit yang
mengelupas dan jaringan kering berwarna putih yang menyebar
Nama : Ny. M hampir di semua bagian tubuh. Lesi terasa gatal, dirasakan hilang
timbul, utamanya pada saat stress atau lelah setelah bekerja. Pasien
JK : Perempuan kadang merasa stress memikirkan kondisi penyakit yang menimpanya.
Umur : 41 tahun Keluhan mulai dirasakan sejak 6 bulan sebelum masuk RS. Pasien
Pekerjaan : Wiraswasta memiliki riwayat pengobatan infeksi jamur dan dirawat inap di RS.
Dua hari setelahnya muncul bintik merah pada punggung tangan kiri
Alamat : Taman Sudiang Indah Blok disertai demam kemudian berkembang menjadi lesi berisi cairan dan
A No.1 mudah pecah yang tersebar hampir diseluruh tubuh, terasa perih,
namun segera mengering dan tidak perih lagi setelah dioleskan salep.
Riwayat penyakit infeksi jamur pada kuku, riwayat keluarga disangkal,
riwayat alergi disangkal, riwayat mengonsumsi obat jamur pada kuku
dan mendapat injeksi IM.
Pada pemeriksaan fisis diharapkan Nikolsky (+), namun karena
pasien datang sudah dengan krusta dan erosi, serta tidak ada
pembentukan bulla yang baru, maka tes Nikolsky tidak bisa dilakukan.
STATUS DERMATOLOGI
Pemvigus Vulgaris

Efflorosensi Efflorosensi
Bulla berdinding kendur dan mudah Lokasai Erosi dan Krusta yang tersebar di
pecah seluruh tubuh
Generalisata
DIAGNOSIS & TATALAKSANA
Diagnosis Sementara:
Pemfigus Vulgaris
Diagnosis Banding:
1. Pemfigoid Bullosa
2. Dermatitis Herpetiformis
Tatalaksana pada kasus:
• Metilprednisolon 4 mg / 8 jam / oral
selama 15 hari
• Cetirizine 10 mg / 24 jam / oral selama 5
hari
• Cimetidine 200 mg / 8 jam / oral selama
15 hari
• Gentamicin oint 0,1% dioleskan pada
luka tiap pagi dan sore
• Gentamicin cr 5 g + Betamethasone cr 1
gr + Desoximetason cr
PEMFIGUS VULGARIS
DEVINISI:
Penyakit kulit autoimun berbula P
kronik, menyerang kulit dan membran A
mukosa T
O
G
EPIDEMIOLOGI: E
Bentuk tersering (80% dari semua N
kasus)  semua bangsa & ras  E
usia pertengahan (dekade 4 dan 5) S
I
S
ETIOLOGI:
Autoimun & drug-induced Protein Desmosom
pemphigus Desmocollin,
desmoglein (1&3)
desmoplakin, plakhophilin,
plakhoglobin
PEMFIGUS VULGARIS
MANIFESTASI KLINIS:
Penyakit dimulai dengan lesi di kepala
yang berambut atau rongga mulut,
berlangsung berbulan-bulan sebelum
timbul bula generalisata.
Bula berdinding kendur, mudah pecah 
meninggalkan erosi diikuti pembentukan
krusta.
Tanda Nikolsky (+), pruritus tidak lazim,
nyeri pada kulit yang terkelupas.
Epitelisasi meninggalkan hipopigmentasi /
hiperpigmentasi tanpa skar.
PEMFIGUS VULGARIS
HISTOPATOLOGI:
Bula intrapidermal suprabasal dan sel-sel
epitel yang mengalami akantolisis pada
dasar bula yang menyebabkan uji Tzanck
positif.

IMUNOLOGI:
Direct IF  antibodi intraseluler tipe IgG
dan C3

Indirect IF  antibodi pemfigus tipe IgG Proses akantolisis pada Pemfigus Vulgaris
PEMFIGUS VULGARIS
TERAPI: KOMPLIKASI:
• Pengobatan utama  Kortikosteroid Infeksi sekunder oleh bakteri
(imunosupresif)

• Terapi pilihan  Prednison & PENCEGAHAN:

Deksametason
Sedapat mungkin menghindari mengonsumsi obat-

Prednison : 60-150mg/hari, berat : obatan seperti D-penisilamin dan kaptopril dan

3mg/kgBB/hari hindari stres.

Deksametason : Diberikan u/ dosis tinggi

IM / IV karena lebih praktis

• Perhatikan : keseimbangan cairan dan

elektrolit.
Diagnosis Banding
# Pemfigoid Bullosa
Pemfigoid bullosa (PB) ialah penyakit autoimun kronik, ditandai adanya bula
subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal
basement membarnt zone (BMZ).
Antigen PB terdapat pada hemidesmosom sel basal, diporduksi oleh sel basal,
bagian dari BMZ epitel gepeng berlapis.
Diagnosis Banding
# Dermatitia Herpetiformis
DH adalah penyakit vesikobulosa kronis yang residif akibat hipersensitivitas
gluten. Ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok
dan simetrik disertai rasa sangat gatal.
Pasien dengan predisposisi genetik memiliki risiko u/ membentuk IgA
autoantibodi yang bereaksi silang dengan protein gluten dan komponen spesifik
dari kulit & GI tract. DH selalu dikaitkan dengan small bowel disease.
Daftar Pustaka
1. Syuhar MA. a 56 Years Old Man With Pemphigus Vulgaris. J Medula Unila. 2014;3(2):68–72.
2. Banerjee I, Bhowmik B, Maji A, Sinha R. Pemphigus vulgaris – A report of three cases and review of
literature. J Fam Med Prim Care. 2018;7(5):1109–12.
3. Wiryadi BE. Dermatosis Vesikobulosa Kronik. In: Menaldi SL, Bramono K, Indriatmi W, editors. Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin. 7th ed. Jakarta: Badan Penerbit FK UI; 2019. p. 234–41.
4. Morris RJ. Disorders of Epidermal Differentiation and Keratinization. In: Fitzpatrick’s Dermatology in
General Medicine. 8th ed. New York: Mc Graw Hill; 2012. p. 586–92.
5. Mahadewi KA, Darmada I, Rusyati LM. Pemfigus Vulgaris pada Wanita Dewasa. E-Jurnal Med
Udayana. 2014;3(2303–1395).
6. Netter FH. Autoimmune Blistering Disease. In: The Netter Collection of Medical Illustrations
Integumentary System. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier; 2012. p. 159.
7. Porro AM, Seque CA, Carolina M, Ferreira C, Maria M, Enokihara S. Pemphigus Vulgaris. An Bras
Dermatol. 2019;94(3):264–78.
8. Genovese G, Zenzo G Di, Cozzani E, Berti E, Cugno M, Marzano AV. New insights into the
pathogenesis of bullous pemphigoid: 2019 update. Front Immunol. 2019;10(JUL):1–8.
9. Clarindo MV, Possebon AT, Soligo EM, Uyeda H, Ruaro RT, Empinotti JC. Dermatitis herpetiformis:
Pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and treatment. An Bras Dermatol. 2014;89(6):865–
77.
10. Kridin K. Emerging treatment options for the management of pemphigus vulgaris. Ther Clin Risk
Manag. 2018;14:757–78.
#Terima Kasih 