PEMFIGUS VULGARIS

PRESENTAN:
BERNIKE YURISKA M 0610019
INTAN MERDEKADINI G 0610175
DEFINISI PEMFIGUS
KLASIFIKASI
EPIDEMIOLOGI
PEMFIGUS VULGARIS
 ETIOLOGI

AUTOIMUN
PATOGENESIS
Antibodi IgG
Patogenesis
Schematic Representation of Sites of
Blister Formation

C. In a subepidermal
B. In a suprabasal blister, a
A. In a subcorneal blister, blister, the entire
portion of the epidermis
the stratum corneum forms epidermis separates from
including the stratum
the roof of the bulla the dermis (bulous
corneum forms the roof
(pemphigus foliaceus) pemphigoid and dermatitis
(pemphigus vulgaris)
herpetiformis)_
GEJALA KLINIS
Pemfigus Vulgaris
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis

Pemfigoid bulosa
Komplikasi
1. Infeksi 2nd.
2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif.
3. Growth retardation
4. Supresi sumsum tulang
5. Osteoporosis
6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit .
Penatalaksanaan
 Non Farmakologis
- mandi, pakaian nyaman
- koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit
- follow up dan perkembangan lesi
 Farmakologis
- Prednisone 2-3 mg/kgBB sampai tak terjadi bula
dan tanda Nikolsky (-)  turunkan 1 ̸2 dosis inisial
sampai mencapai dosis pemeliharaan minimal
IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. TY
Jenis kelamin: Perempuan
Usia : 55 tahun
Alamat : Juwiring, Klaten
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
 ANAMNESIS

KU RPS
• 3 minggu sebelum masuk rumah sakit kulit
pasien seperti melepuh pada seluruh tubuh,
• Kulit melepuh pada seluruh badan dan nyeri (+), demam (-). Awalnya cuma sariawan
terasa perih di mulut, sudah diobati dengan antibiotik tapi
tidak sembuh juga. Lalu pasien ke puskesmas,
diberi obat lagi tidak sembuh juga. . Pasien
datang ke IGD RS PKU Muhammadiyah
Delanggu dengan luka lepuh muncul lagi di
tangan kanan, semakin lama semakin banyak,
di dada, punggung, paha kanan kiri,
selangkangan dan kepala, benjolan seperti
ada airnya. Benjolan terasa panas, nyeri,
gatal, perih dan nyut-nyutan. Awalnya bercak
lalu menjadi benjolan kecil, lalu makin banyak,
bergerombol dan menjadi besar (luas).
Benjolan ada yang pecah dan ada juga yang
mengempes sendiri
 ANAMNESIS
RPD RPK RPO

• 1 tahun yang lalu mulai • Keluarga diketahui oleh •Riwayat mengkomsumsi

terdapat luka lepuh lalu pasien tidak ada yang obat tertentu untuk
menjadi kehitaman, menderita penyakit hipertensi
awal mula kecil dan seperti ini sebelumya
sedikit, makin lama
makin banyak, pertama
muncul di kaki kanan.
Sudah berobat ke
dokter kulit dan diberi
salep lalu sembuh
• Riwayat kontak dengan
bahan alergi/iritan
sebelumnya di sangkal
• Riwayat alergi pada
diri pasien disangkal
• Riwayat penyakit DM
disangkal
PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis
Lokasi : di seluruh bagian tubuh
UKK : Tampak bula kendur di atas dasar eritema, d=>1cm,
multiple. Bula mudah pecah, tampak erosi, ada yang pecah
membentuk krusta warna coklat kehitaman
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• tanda Nikolsky positif.

• Biopsi
• Test Tzack : Didapatkan Sel Datia
• Pemeriksaan dengan teknik imunofluoresensi
• Dengan cara ini dapat didemonstrasikan antibody
dalam serum penderita
• Pemeriksaan dengan mikroskop elektron
• Merupakan prosedur diagnostic yang cepat dan
dapat dipercaya, tetapi biayanya mahal.
 RESUME

Wanita 55 tahun dengan keluhan utama Kulit melepuh pada

seluruh badan dan terasa perih sejak 3 minggu yang lalu
makin lama makin banyak dan menyebar ke seluruh tubuh.
Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa sangat perih. Riwayat
pengobatan hipertensi. 1 tahun yang lalu pernah mengalami
sakit serupa tetapi segera diobati dengan obat salep dari
dokter kulit kemudian sembuh. Pasien menyangkal
peny.keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah, dalam
batas normal. Status lokalis didapatkan multipel ulserasi, bula
kendor dan erosi di seluruh bagian tubuh ( cavum oris, regio
facialis, regio cranialis, regio ekstremitas atas dan bawah,
regio dada, abdomen, punggung, hingga ke kemaluan)
DIAGNOSIS KERJA

Pemfigus Vulgaris
 PENATALAKSANAAN

TOPIKAL
Kompres NaCl 0,9% 2x5 menit di seluruh luka
Tutul povidine campur aquades pada luka
Lesi basah : kompres NaCl 0,9%
Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase
SISTEMIK
Tetrasiklin 4x500mg
Metilprednisolon 4mg 2-1-0Infus RL 20 tpm
Injeksi Gastridin 1 ampul/12 jam
Loratadine 1x1
Interhistin 2x5mg
 PEMBAHASAN
Pada kasus ini diagnosis pemfigus vulgaris ditegakkan berdasarkan
pada anamnese terdapat faktor pada pasien yang dapat
mencetus terjadinya pemphigus vulgaris, gambaran klinis yang
sangat mirip dengan gejala pemphigus vulgaris namun hasil
pemeriksaan biopsi yang belum terdapat hasilnya
menyebabkan hasil dari pemeriksaan ini tidak mendukung, jika
pada biopsi didapatkan terdapat perpisahan antara sel akibat
kehadiran sel radang atau terlihatnya sel Tzanck / akantolisis
untuk menegakkan diagnosa pemphigus vulgaris.
Selain itu, untuk menegakkan dengan pasti diagnosa
pemphigus vulgaris, perlu dilakukan pemeriksaan
direct immunofluorescence dari hasil biopsi dimana
adanya autoantibodi dapat dilihat dengan
gambaran khusus yaitu corak yang menyerupai
renda atau chicken-wire pattern dari penumpukan
yang mengelilingi setiap epitel sel.
Perawatan dengan kortikosteroid merupakan perawatan yang paling
sering & populer untuk pemphigus vulgaris yang bertujuan
mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem kekebalan tubuh.
Pemberian metilprednisolon 4 mg merupakan perawatan yang tepat
dan dapat mengendalikan gejala pada pasien ini namun pemberian
dosis tidak sesuai dengan perawatan standard untuk pemphigus
vulgaris.
Pengobatan awal dengan metilprednisolon 4 mg 4x1 menyebabkan
total dosis perhari menjadi 24 mg dan dosis ini agak rendah
dibandingkan dengan dosis yang seharusnya diberikan.
Dosis ini dianggap rendah terutama karena tidak menggunakan terapi
adjuvan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 60-180 mg
perhari diindikasikan untuk kasus pemphigus vulgaris.
Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping dari
kortikosteroid. Terapi adjuvan konvensional ini termasuk berbagai
agen immunosupresif.
Penulis berpendapat terapi adjuvan perlu diberikan terutama apabila
dosis kortikosteroid yang digunakan rendah untuk membantu
meningkatkan efek terapi kortikosteroid.
Penatalaksanaan kasus ini dengan kortikosteroid yaitu metilprednisolon
4 mg tenyata merangsang terjadinya remisi yang cepat dimana
gejala hilang secara menyeluruh dan tidak ada keluhan efek
samping sepanjang kontrol.
Thank
You!