PEMFIGUS

VULGARIS

PRESENTAN:
BERNIKE YURISKA M 0610019
INTAN MERDEKADINI G 0610175
DEFINISI PEMFIGUS
KLASIFIKASI
EPIDEMIOLOGI
PEMFIGUS VULGARIS
ETIOLOGI

AUTOIMU
N
PATOGENESIS
Antibodi IgG
Patogenesis
Schematic Representation of
Sites of Blister Formation

B. In a suprabasal C. In a subepidermal
A. In a subcorneal
blister, a portion of blister, the entire
blister, the stratum
the epidermis epidermis separates
corneum forms the
including the stratum from the dermis
roof of the bulla
corneum forms the (bulous pemphigoid
(pemphigus
roof (pemphigus and dermatitis
foliaceus)
vulgaris) herpetiformis)_
GEJALA KLINIS
Pemfigus Vulgaris
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis
herpetiformis

Pemfigoid
bulosa
Komplikasi
1. Infeksi 2nd.
2. Malignansi dari penggunaan
imunosupresif.
3. Growth retardation
4. Supresi sumsum tulang
5. Osteoporosis
6. Gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit .
Penatalaksanaan
Non Farmakologis
- mandi, pakaian nyaman
- koreksi keseimbangan cairan dan
elektrolit
- follow up dan perkembangan lesi
Farmakologis
- Prednisone 2-3 mg/kgBB sampai tak
terjadi bula dan tanda Nikolsky (-) 
turunkan 1 ̸2 dosis inisial sampai
mencapai dosis pemeliharaan minimal
IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. TY
Jenis kelamin: Perempuan
Usia : 55 tahun
Alamat : Juwiring, Klaten
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
ANAMNESIS
ANAMNESIS
PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis
Lokasi : di seluruh bagian tubuh
UKK : Tampak bula kendur di atas dasar eritema,
d=>1cm, multiple. Bula mudah pecah, tampak
erosi, ada yang pecah membentuk krusta warna
coklat kehitaman
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
• tanda Nikolsky positif.
• Biopsi
• Test Tzack : Didapatkan Sel Datia
• Pemeriksaan dengan teknik imunofluoresensi
• Dengan cara ini dapat didemonstrasikan antibody dalam serum penderita
• Pemeriksaan dengan mikroskop elektron
• Merupakan prosedur diagnostic yang cepat dan dapat dipercaya, tetapi biayanya mahal.
 RESUME
Wanita 55 tahun dengan keluhan utama Kulit melepuh pada
seluruh badan dan terasa perih sejak 3 minggu yang lalu
makin lama makin banyak dan menyebar ke seluruh tubuh.
Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa sangat perih. Riwayat
pengobatan hipertensi. 1 tahun yang lalu pernah mengalami
sakit serupa tetapi segera diobati dengan obat salep dari
dokter kulit kemudian sembuh. Pasien menyangkal
peny.keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah,
dalam batas normal. Status lokalis didapatkan multipel
ulserasi, bula kendor dan erosi di seluruh bagian tubuh
( cavum oris, regio facialis, regio cranialis, regio ekstremitas
atas dan bawah, regio dada, abdomen, punggung, hingga
ke kemaluan)
DIAGNOSIS KERJA

Pemfigus Vulgaris
PENATALAKSANAAN

TOPIKAL
Kompres NaCl 0,9% 2x5 menit di seluruh luka
Tutul povidine campur aquades pada luka
Lesi basah : kompres NaCl 0,9%
Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase
SISTEMIK
Tetrasiklin 4x500mg
Metilprednisolon 4mg 2-1-0Infus RL 20 tpm
Injeksi Gastridin 1 ampul/12 jam
Loratadine 1x1
Interhistin 2x5mg
 PEMBAHASAN
Pada kasus ini diagnosis pemfigus vulgaris
ditegakkan berdasarkan pada anamnese terdapat
faktor pada pasien yang dapat mencetus
terjadinya pemphigus vulgaris, gambaran klinis
yang sangat mirip dengan gejala pemphigus
vulgaris namun hasil pemeriksaan biopsi yang
belum terdapat hasilnya menyebabkan hasil dari
pemeriksaan ini tidak mendukung, jika pada biopsi
didapatkan terdapat perpisahan antara sel akibat
kehadiran sel radang atau terlihatnya sel Tzanck /
akantolisis untuk menegakkan diagnosa
pemphigus vulgaris.
Selain itu, untuk menegakkan dengan pasti
diagnosa pemphigus vulgaris, perlu
dilakukan pemeriksaan direct
immunofluorescence dari hasil biopsi
dimana adanya autoantibodi dapat dilihat
dengan gambaran khusus yaitu corak
yang menyerupai renda atau chicken-wire
pattern dari penumpukan yang
mengelilingi setiap epitel sel.
Perawatan dengan kortikosteroid merupakan perawatan yang
paling sering & populer untuk pemphigus vulgaris yang bertujuan
mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem kekebalan
tubuh.
Pemberian metilprednisolon 4 mg merupakan perawatan yang
tepat dan dapat mengendalikan gejala pada pasien ini namun
pemberian dosis tidak sesuai dengan perawatan standard untuk
pemphigus vulgaris.
Pengobatan awal dengan metilprednisolon 4 mg 4x1 menyebabkan
total dosis perhari menjadi 24 mg dan dosis ini agak rendah
dibandingkan dengan dosis yang seharusnya diberikan.
Dosis ini dianggap rendah terutama karena tidak menggunakan
terapi adjuvan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 60-180
mg perhari diindikasikan untuk kasus pemphigus vulgaris.
Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping
dari kortikosteroid. Terapi adjuvan konvensional ini
termasuk berbagai agen immunosupresif.
Penulis berpendapat terapi adjuvan perlu diberikan
terutama apabila dosis kortikosteroid yang digunakan
rendah untuk membantu meningkatkan efek terapi
kortikosteroid.
Penatalaksanaan kasus ini dengan kortikosteroid yaitu
metilprednisolon 4 mg tenyata merangsang terjadinya
remisi yang cepat dimana gejala hilang secara
menyeluruh dan tidak ada keluhan efek samping
sepanjang kontrol.
Thank
You!