PR OSLER KULIT-KELAMIN

Clarinta Belva Sabina

22712048
Penguji: Dr. dr. Betty Ekawati Suryaningsih., Sp. KK.
DIAGNOSIS BANDING PENYAKIT VESIKOBULOSA KRONIS

Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis

Definisi Penyakit autoimun Penyakit autoimun kronik Penyakit menahun dan residif
vesikobulosa yang ditandai dengan bula dengan ruam bersifat polimorfik
menjangkit kulit dan supepidermal yang besar dan terutama berupa vesikel
mukosa, ditandai dengan berdinding tegang, pada bergerombol tersebar simetris
lepuhan intraepidermal pemeriksaan imunopatologik disertai rasa gatal hebat
oleh proses akantolisis. ditemukan C3 pada BMZ.
Epidemiologi Onset 40-60 tahun, Onset 60-80 tahun, jarang pada Onset 20-40 tahun, dapat
sebanding pada wanita anak-anak, sebanding pada terjadi pada anak-anak, lebih
dan pria wanita dan pria sering pada pria (2:1)
Etiologi Hipersensitivas tipe II Hipersensitivitas tipe II Hipersensitivitas tipe III
Antibodi IgG terhadap Antibodi IgG terhadap Predisposisi genetik terkait
Dsg-1 dan Dsg-3 pada hemidesmosome (antigen HLA-DR3 dan HLA-DQ2
desmosome BP180, BP230) Terkait celiac disease karena
hipersensitivitas terhadap
gluten
Patogenesis
Gejala Gatal (-) Nyeri (+) Gatal hebat (+) Nyeri (-) Gatal hebat (+) Nyeri (-) Panas
Gejala awal pada Jarang timbul gejala di mukosa (+)
mukosa oral kemudian oral Tanpa gejala di mukosa
menyebar ke area
dengan banyak
gesekan/tekanan
Lesi/UKK Bula kendur hingga erosi Bula tegang berisi cairan jernih, Vesikel berkelompok
dan krusta, predileksi dapat berupa urtika eritematosa (herpetiform) hingga ekskoriasi
pada kepala, dada atas, maupun plak pruritik di fase awal, simetris pada area ekstensor
daerah lipatan, dan predileksi pada ekstremitas, siku, lutut, pinggul, bokong, dan
mukosa (sering di abdomen, selangkangan, jarang bahu.
mukosa oral) pada mukosa
Tanda Nikolsky (-)
Tanda Nikolsky (+) Tanda Nikolsky (-)

Penunjang Mikroskop cahaya: Bula Mikroskop cahaya: Bula Mikroskop cahaya: Abses
suprabasilar dengan supepidermal dengan inflamasi neutrofil pada papilla dermal
akantolisis superfisial (eosinofilia) dengan vesikel subepidermal
DIF: IgG dan C3 DIF: IgG dan C3 basement DIF: Deposit IgA linear
interseluler membrane zone sepanjang basement
membrane zone
Tatalaksana Lini pertama: Steroid Lini pertama: Steroid sistemik Lini pertama: Dapson, diet
topikal dosis tinggi dosis tinggi bebas gluten, diet rendah iodin
Lini kedua: Steroid Lini kedua: Imunosupresan Adjuvan: Steroid topikal
sistemik dan (Azathioprine, IVIG, Rituximab)
imunosupresan
(Methotrexate,
Azathioprine)
Prognosis Malam jika tidak diobati Dubia ad bonam, dapat terjadi Dubia ad malam,
remisi spontan membutuhkan pengobatan
jangka panjang disertai
penyesuaian diet
 Gambar 1. Perbandingan pemeriksaan histopatologi dan imunopatologi pada
pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis.

ALGORITMA PENATALAKSANAAN PEMFIGOID BULOSA

Derajat Penyakit Lini Pertama Lini Kedua

Lokalisata ATAU <5-10 Jika lokalisata → kortikosteroid topikal Doksisiklin
lepuhan baru per hari poten hingga superpoten pada lesi Dapson
Jika non-lokalisata → clobetasol krim atau
salep 30-40 g/hari, dioles dua kali sehari
seluruh badan kecuali wajah;
prednison/prednisolon oral 0,5 mg/kg/hari

Tapering off 15 hari setelah penyakit

terkendali dan tidak muncul lesi baru
Ekstensif ATAU >5-10 Dua jenis pengobatan;
lepuhan baru per hari Kortikosteroid topikal superpoten 1-2 kali
sehari di seluruh tubuh kecuali wajah
Kortikosteroid oral (prednisone) 0,5
mg/kg/hari

Bila tidak terkendali dalam 1-3 minggu,

dosis dapat dinaikkan 0,75 mg/kg/hari
Kambuh-kambuhan dan Alternatif sebagai terapi ajuvan;
rekalsitran (resisten Methotrexate
terhadap dosis steroid Azathioprine
0,75 mg/kg/hari) Mycophenolate mofetil

TATALAKSANA PEMFIGOID BULOSA PADA PASIEN

Pasien mengalami pemfigoid bulosa non-lokalisata dengan jumlah lepuhan

>10, sehingga diberikan obat sebagai berikut:

- Kortikosteroid oral
Prednisone 0,5 mg/kg/hari → Prednisone 36 mg/hari → Prednisone tab 5
mg 3 kali 2 tablet per hari
- Kortikosteroid topikal
Krim Clobetasol propionate 0,05% 30 g/hari → Clobetasol propionate 3
tube dalam sehari, dioles pada lesi dua kali sehari
- Anti-histamin
Cetirizine tablet 10 mg sekali sehari untuk meredakan gejala gatal
- Kompres
Kompres dengan NaCl 0,9% setelah dilakukan aspirasi bula di Poli,
dipertahankan selama 15-20 menit

PERAN CETIRIZINE

Cetirizine merupakan antagonis reseptor histamine-1 (AH1) generasi

kedua yang sangat umum digunakan pasien untuk meredakan gejala berkaitan
dengan pengeluaran histamin. Antihistamin generasi kedua memiliki efek samping
yang lebih ringan dibandingkan generasi pertama karena lebih selektif terhadap
reseptor di perifer. Cetirizine menunjukkan beberapa potensi anti-inflamasi, yang
meliputi penurunan produksi sitokin oleh agen-agen proinflamasi dan penurunan
rekrutmen eosinofil, yang keduanya merupakan bagian patomekanisme dari
pemfigoid bulosa. Selain itu, cetirizine menginduksi pergeseran respons imun
menuju Th1, menstimulasi produksi sitokin IL-10 dan TGF-β yang sifatnya anti-
inflamatorik.
 REFERENSI

Bickle, Kelly. (2022) ‘Autoimmune Bullous Dermatooses: A Review’, American

Family Physician, Vol. 65(9).
Borradori, L., et al (2022) ‘Updated S2 K guidelines for the management of bullous
pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and
Venereology (EADV)’, Journal of the European Academy of Dermatology
and Venereology, Vol 36.
Carr, D. R., et al. (2017) ‘Approach to the Acute, Generalized, Blistering Patient’,
Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery, Vol 26.
Corsico, A. G., et al. (2019) ‘Focus on the cetirizine use in clinical practice: a
reappraisal 30 years later’, Multidisciplinary Respiratory Medicine, Vol.
14(40).
Drannik, G. N., et al. (2007) ‘Influence of Cetirizine on Cytokine Production in
Patients with Atopic Dermatitis’, Journal of Allergy and Clinical Immunology,
Vol 119(1).
Kang, S. et al. (2019) Fitzpatrick’s Dermatology. Ninth Edition. New York: McGraw
Hill.
Santi, C. G., et al. (2019) ‘Consensus on the treatment of autoimmune bullous
dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and
epidermolysis bullosa acquisita – Brazilian Society of Dermatology’, Anais
Brasileiros de Dermatologia, Vol 94(2 Suppl 1.).
Wiryadi, B. E. (2016) ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN. 7th edn. Jakarta:
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.