Kelianan kulit gawat darurat dengan eritema multiformis mayor pada kulit,

selaput lendir, mukosa orifisium, mata dan organ tubuh lain. Sinonim
DEFINISI
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis/ sindrom mukokutaneus okular/ eritema
multiformis tipe hebra/ eritema bulosa maligna.

1. Obat sistemik
Penisilin dan sintetiknya, streptomisisn, sulfonamide, tetrasiklin
ETIOLOGI analgetik atau antipiretik ( salisisl,pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin, kinin, antipirin, tegretol, jamu)
2. Infeksi ( bakteri, virus, jamur, parasit, neoplasma, pasca vaksinasi,
radiasi dan makanan).
Menurut derajat keparahan;
KLASIFIKASI 1. Ringan
2. Sedang
3. Berat
Karena reaksi hipersensitivitas tipe :
1. Tipe 3
Pembentukan kompleks antigen antibodi membentuk
PATOGENESIS mikropresipitasi - aktivasi komplemen -akumulasi neutrofil
lepaskan lisozim -kerusakan jaringan organ target.
2. Tipe 4
Sel limfosit T tersensitisasi  terkontak ulang dengan antigen yang
sama - sel T lepaskan limfokin - reaksi peradangan.

TEN, EM ( Eritem Multiformis ), demam sccarlet, erupsi fototoksik,

DIAGNOSIS BANDING
dermatitis eksfokatif

Kelainan kulit : eritem, papul, vesikel, bula

Vesikel dan bula yang pecah sebabkan erosi.
Prognosis buruk jika purpura positif serta lesi generalisata.
1. Kelainan selaput lendir orifisium
Sering di mukosa mulut. Kemudian disusul orifisium genital
MANIFESTASI KLINIK eksterna, lubang hidung dan anus.
2. Lesi awal
Vesikel mukosa bibir, lidah , bukal pecah erosi, ekskoriasi,
eksudasi, ulserasi, dan pseudomembran, krusta hemorahgik 
kehitaman tebal  hipersalivasi sulit menelan.
3. Kelainan lain
Gangguan pernafasan atas ( laring dll)
Rinitis serta epistaksia pada hidung.
1. Lokasi
Keseluruhan dengan keterlibatan mukadan badan lebih banyak.
Sebagian ekstremitas atas dan bawah dapat terkena.
ANAMNESIS 2. Komplikasi
Jaringan Parut kornea, kebutaan,jaringan parut generalisata.
3. Gejala tambahan
Prodormal 1 – 3 hari yang awali erupsi dengan adanya demam dan
gejala flu.
PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan Umum Bervariasi tergantung derajat keparahan

2. Kesadaran Bervariasi tergantung derajat keparahan

 ( compos mentis, soporo/koma )

Vital Sign

 Tekanan darah Bervariasi tergantung derajat keparahan

3.  Frekuensi nadi Bervariasi tergantung derajat keparahan

 Respirasi Bervariasi tergantung derajat keparahan

 Suhu Bervariasi tergantung derajat keparahan

Pemeriksaan dbn
Antropometri
4.
 Berat badan dbn

 Tinggi badan dbn

5. Status Gizi dbn

6. Pemeriksaan Kepala Bervariasi tergantung derajat keparahan

7. Pemeriksaan Leher Bervariasi tergantung derajat keparahan

8. Pemeriksaan Thoraks Bervariasi tergantung derajat keparahan

9. Pemeriksaan Abdomen Bervariasi tergantung derajat keparahan

10. Pemeriksaan Urogenital Bervariasi tergantung derajat keparahan

11. Pemeriksaan Ekstremitas Bervariasi tergantung derajat keparahan

12. Pemeriksaan Neurologis dbn

13. Pemeriksaan Psikiatri dbn

Tidak khas

PEMERIKSAAN Leukositosis (+) mungkin karena infeksi bakteri.

PENUNJANG Eosinofilia tinggi ketika alergi terhadap sesuatu.
Enzim transaminase serum tinggi, albuminuria, gangguan elektriolit.

TATALAKSANA 1. Kortikosteroid
Untuk life saving.
Deksametason 20- 30 mg / hr iv
Penurunan dosis secara cepat 5 mg/hr setelah dosis mencapai 5 mg
/hr lanjutkan prednison oral 20 mh/ hrsetelah itu tappering off dan
hentikan.
2. Antibiotika
Tujuan : mencegah infeksi sekunder ( bronkopneumonia ) karena
imunitas menurun memudahkan adanya infeksi bakteri sekunder.
Yang biasa digunakan
Gentamisisn 2 x 60 mg/hr, im atau iv
 Sefotaksim 3 x 1 gram / hr bagi dalam 3 hingga 4 kali pemberian
3. Infus dekstrosa 5 persenn , nacl 0,9 persen, ringer laktat = 1:1:1
Tujuan : mengatur dan mempertahankan keseimbangan cairan serta
elektrolit. Untuk pemberian nutriisi dan obat
4. KCL 3 x 500 mg/ hari oral cegah hipokalemiaa
5. Obat anaboik
6. Diet tinggi protein dan rendah garam
7. Transfusi darah bila perlu
SUMBER REFERENSI

Sindrom Steven-Johnson
LEVEL KOMPETENSI 3B
Sebelum nulis, yg kuning2 hapus aja yaaa~~~ 