Dermatitis Vesikobulosa

Kronik
 Dermatitis
Vesikobulosa Kronik

Dermatitis Chronic bullous Pemfigoid

Pemfigus Pemfigoid Bulosa Pemfigoid sikatrikal
Herpetiformis disease of childhood gestational

Pemfigus Vulgaris

Pemfigus
Eritematosus

Pemfigus Foliaseus

Pemfigus Vegetans
1.Pemfigus
• Di suprabasal Gejala Khas:
• Pemfigus vulgaris 1. Bula kendur mudah pecah
• Pemfigus vegetans 2. Nikolsky sign positif
• Di stratum granulosum 3. Akantolisis selalu positif
• Pemfigus foliaseus 4. Antibodi tipe IgG terhadap antigen
• Pemfigus eritematosus interseluler di epidermis yang terdapat
di dalam serum, maupun terkait di
epidermis
Pemfigus Vulgaris

• Epidemiologi
• Umumnya pada 40+ dan 50+
• Dapat mengenai semua umur.
• Etiologi
• Autoimun
• Pada serum ditemukan antibodi
• Drug induced pemphigus
• Kaptopril dan D-penisilamin
• Dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk eritematosus) atau pemfigus vulgaris.
• Secara klinis dan histologik, menyerupai pemfigus yang sporadik.
• Pemeriksaan imunofloresensi pada kebanyakan kasus positif, sedangkan imunofloresensi tidak
langsung hanya 70% yang positif.
• Pemfigus dapat menyertai :
• Penyakit neoplasma (jinak/maligna): pemfigus paraneolitik.
• Lupus Eritematosus sistemik
• Pemfigoid bulosa
• Miastenia gravis
• Anemia Pernisiosa
Pemfigus Vulgaris

• Patogenesis
• Khas:
• Hilang kohesi sel-sel epidermis (akantolisis).
• Antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada di
permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi.
• Lepuh pada P.V akibat terjadinya reaksi autoimun
terhadap antigen P.V
• Antigen:
• transmembran glikoprotein dengan berat molekul 160
kD (PEMFIGUS FOLIASEUS)
• 130 kD (PEMFIGUS VULGARIS)
Pemfigus Vulgaris

• Patogenesis
• Target antigen P.V lesi oral : desmoglein.
• Lesi kulit: desmoglein 1 dan 3.
• Pada Pemfigus foliaseus : desmoglein 1.
• Desmosom:
• Komponen:
• Desmoglein
• Desmoplakin
• Plakoglobin
• Desmokolin.
• Fx: meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis pada
• Pada penyakit yang aktif, mempunyai antibodi subklas IgG dan IgG4, yang
patogenik IgG4.
• Faktor genetik: HLA-DR4
Pemfigus Vulgaris

• Gejala Klinis
• KU biasanya buruk
• Lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut (60% kasus)
• Erosi + krusta (sering misdiagnosis sbg pioderma/dermatitis dengan infeksi
sekunder)
• Lesi dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.
• Semua selaput lendir derngan epitel skuamosa dapat diserang: selaput lendir
konjungtiva hidung, faring, laring, esofagus, uretra, vulva, dan serviks. Stomatitis
afrosa dapat terjadi.
• Bula kendur, mudah pecah, meninggalkan kulit terkelupas dan pembentukan krusta.
• Bula dapat timbul di kulit normal/ eritematosa/ generalisata.
• Nikolsky’s sign positif disebabkan akantolisis.
• Pruritus tidak lazim pada pemfigus.
• Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan meninggalkan hipopigmentasi atau
hiperpigmentasi, biasanya tanpa jaringan parut.
Pemfigus Vulgaris

• Histopatologi
• Bula intraepiermal suprabasal dan sel epitel yang
mengalami akantolosis pada dasar bula : Tzank positif
• Tzank test:
• Dengan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa
permulaan perubahan patologik : perlunakan
segmen interselular.
• Dapat dilihat perusakan desmosom dan
tonofilamen sebagai peristiwa sekunder.
Pemfigus Vulgaris

• Imunologi
• Tes Imunofloresensi langsung didapatkan
didapatkan antibodi interseluler tipe IgG dan C3.
• Tidak langsung didapatkan antibodi pemfigus
tipe IgG.
• Antibodi pemfigus sangat spesifik untuk
pemfigus.
Pemfigus Vulgaris

• Diagnosis banding
• Dermatitis herpetiformis
• Pada anak dan dewasa
• KU baik
• Sangat gatal
• Ruam Polimorf
• Dinding Vesikel/ bula tegang dan berkelompok
• Mempunyai tempat predileksi.
• Histopatologik:

• Bedanya dengan Pemfigus:

• Pada dewasa
• KU buruk
• Tidak gatal
• Bula berdinding kendur
• Biasanya generalisata