SKLERODERMA

Oleh :
Asmia Djunishap (19360045)

Pembimbing :
dr. Rina Kriswiastiny, Sp.PD., FINASIM

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM

RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN
BANDAR LAMPUNG
2019
 SKLERODERMA
Penyakit sistemik kronis yang ditandai dengan
penebalan dan fibrosis kulit (skleroderma) dengan
keterlibatan organ internal yang luas terutama paru,
saluran cerna, jantung dan ginjal.
 Epidemiologi

Kasus skleroderma
pertama kali
Hubungan skleroderma
Carlo Curzio (1973) 1964
dengan fenomena Raynaud
Menyerang wanita 17 Winterbauer
Maurice Raynaud (1865)
tahun di Napoli

Beberapa faktor
yang diduga
19 per 100.000
dapat memicu
Wanita:pria=4:1
skleroderma:
Debu silika,
vinilklorida
 Plaque Morphea

Skleroderma Lokal

Linear Sclerosis

KLASIFIKASI
Sklerosis sitemik difusa

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik terbatas

 Perbedaan antara sklerosis sitemik terbatas
dan sklerosis sistemik difusa

Sklerosis Sistemik Terbatas versus Sklerosis Sistemik Difusa

Tampilan Sklerosis Sistemik Terbatas Sklerosis Sistemik Difus
Kulit yang terlibat Terbatas pada jari, lengan Difus: jari-jari, ekstremitas,
distal, wajah, progresifitas wajah, badan, progresifitas cepat
lambat
Fenomena Raynaud Mendahului keterlibatan kulit; Sejalan dengan keterlibatan kulit
berhubungan dengan iskemia
Fibrosis pulmonal Mungkin terjadi, moderat Sering, awal dan berat
Hipertensi arteri Sering, lambat, mungkin Dapat terjadi, berhubungan
pumonal terisolasi dengan fibrosis pulmonal
Krisis renal Sangat jarang 15 % terjadi; diawal
scleroderma
Kalsinosis kutis Sering, menonjol Dapat terjadi, ringan
Karakteristik Antisentromer Antitopoisomerase (Scl-70)
autoantibodi
 Fenomena Raynaud

Patogenesis Kelainan Kulit

Paru

Gastrointestinal

Kelainan Sistemik Jantung

Ginjal

Muskuloskeletal
 Fenomena Raynaud
Fenomena Raynaud dijumpai pada 95%
Sklerosis sistemik, 91% MCTD, dan 40%
Lupus.

Selain itu juga terjadi pada:

Trauma akibat pekerjaan, efek samping
obat, dll.

Patogenesis:
Sel endotel yang rusak mengaktifkan
trombosit  trombosit yang aktif
menghasilkan berbagai vasokonstriktor 
sel endotel yang utuh menghasilkan
vasodilator namun sel endotel rusak tidak
bereaksi  vasokonstriksi  iskemik
Fenomena Raynaud adalah perubahan warna jaringan  reversibel
yang episodik (palor, sianosis, eritema)
Kelainan Kulit
Tahap awal: Edema tangan dan jari tangan
tanpa nyeri.

Beberapa bulan kemudian: kulit menebal

dan keras.

Penebalan mulai dari jari tangan lalu

menuju bagian yang lebih proksimal yaitu
dorsum manus, lengan, muka dan seluruh
tubuh.

Kulit tampak mengkilap seperti lilin

Sklerosis sistemik difus: penebalan

diseluruh tubuh terutama pada dinding
dada dan abdomen

Sklerosis sistemik terbatas: jari dan muka

 Kelainan Paru
Dapat timbul fibrosis paru dan kelainan
vaskular paru
Fibrosis umumnya terjadi pada kedua
basal paru.

Fibrosis paru  penurunan kapasitas difusi

karbonmonoksida  penurunan kapasitas
difusi vital  penyakit paru restriktif
 Kelainan Gastrointestinal
Pada esofagus akan terjadi dismotilitas motorik
menyebabkan disfagia dan refluks gastroesofageal.
Pada usus kecil akan terjadi hipomotilitas dan
berkurangnya jaringan otot, menyebabkan masuknya
udara ke dinding usus.
Pada kolon terjadi atrofi otot menimbulkan divertikel
bermulut lebar. Hipomotilitas kolon menyebabkan
konstipasi.
Pada springter ani ototnya dapat atrofi menyebabkan
inkontinensia alvi dan prolaps rekti
Kelainan Jantung

Bila terjadi fibrosis pada jaringan jantung

terutama terjadi pada sistem konduksi jantung
akan mengakibatkan timbulnya aritmia dan
kematian jantung mendadak
Kelainan Ginjal

Sklerosis sistemik akan menyebabkan

terjadinya krisis renal skleroderma akibat
hipereninemia yang ditandai oleh
peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba,
isufisiensi renal dan hemolitik mikroangiopati.
 Kelainan Muskuloskeletal
Pada persendian akan timbul poliartralgia
Pada falang distal, distal radius dan ulna, ramus
mandibula, dan permukaan superior iga posterior dapat
terjadi osteolisis akibat hipovaskularisasi.
Pada otot terjadi atrofi akibat keterbatasan penggunaan
sendi.
 Diagnosis
Kriteria mayor : Kriteria minor:
Penebalan, pengerasan Sklerodaktili
kulit yang simetrik pada Pencekungan jari atau
kulit jari dan kulit proksimal hilangnya substansi jari
terhadap sendi Fibrosis basal kedua paru
metakarpofalangeal atau
metatarsofalangeal.
Tegak bila terdapat:
1 kriteria mayor atau >2 kriteria minor

Perlu dipikirkan kemungkinan skleroderma bila ditemukan

fenomena Raynaud pada wanita umur 20-50 tahun
 Tatalaksana
Penyuluhan dan dukungan sosial
Penanganan Fenomena Raynaud dan kelainan kulit
Pemberian obat remitif
Penanganan kelainan muskuloskeletal
Penanganan kelainan gastrointestinal
Penanganan kelainan paru
Penanganan kelainan ginjal
 Penanganan Fenomena Raynaud dan
kelainan kulit
F. Raynaud ringan-sedang: Usahakan tubuh tetap hangat.
Hindari rokok dan udara dingin.
F. Raynaud berat: vasodilator (nifedipin, prazosin, nitrogliserin
topikal
Bila disertai ulkus: antibiotik dan pertimbangkan untuk
nekrotomi

Pemberian Obat Remitif

D-penisilamin, kolkisin dan obat immunosupresan lainnya

Penanganan Kelainan Muskuloskeletal

Anti inflamasi nonsteroid
Penanganan Kelainan Gastrointestinal
Dismotilitas esofagus: meninggikan posisi berbaring, antasida
(ringan-sedang), omeprazol (berat)
Hipomotilitas usus: prokinetik
Konstipasi: beri obat pelunak tinja
Bila dicurigai ada infeksi: antibiotik spektrum luas

Penanganan Kelainan Paru

• Pnemonitis interstitial: kortikosteroid atau siklofosfamid

Penanganan Kelainan Ginjal

• Krisis renal: inhibitor enzim pengkonversi angiotensin
 Prognosis
Angka harapan hidup 5 tahun pasien sklerosis sistemik
adalah sekitar 65%.
Harapan hidup bila kelainan kulit dan keterlibatan organ
viseral semakin luas.

Beberapa prediktor yang memperburuk prognosis

Usia lanjut
Penurunan fungsi ginjal
Anemia
Penurunan kapasitas difusi CO2 pada paru
Penurunan kapasitas vital paru
TERIMAKASIH