Anda di halaman 1dari 19

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANG


Dermatomiositis merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan
angiopati di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan
lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul. Beberapa tanda klinis sama
dengan gejala pada PSS (progressive systemic sclerosis), LES. (lupus eritematous
3,4
sistemik), atau vaskulitis.
Pasien dengan dermatomiositis biasanya hadir dengan keluhan malaise dan
kehilangan energi. Manifestasi dermatologi mendahului timbulnya penyakit otot
objektif pada kebanyakan pasien dengan dermatomiositis. Namun, ketika penyakit
otot muncul, susah dibedakan dengan apa yang terlihat pada pasien polymyositis.
Miopati mempengaruhi kelompok otot proksimal, terutama kelompok ekstensor
(trisep dan paha depan), secara simetris. Pada penyakit lanjut, semua kelompok otot
dapat dipengaruhi. Pasien kemudian mengeluh sering kelelahan dan tidak dapat
menyelesaikan tugas-tugas sederhana seperti menyisir rambut atau berdiri dari posisi
1.2
duduk.
Pada penyakit dermatomiositis, gejala klinisnya bisa didapatkan dalam dua
bentuk yaitu lesi kutaneus dan lesi sistemik. Pada kebanyakan pasien dermatologi
yang paling umum ditemukan adalah poikiloderma dari buku-buku jari dan wajah,
dan telangiektasis lipatan-kuku. Pruritus merupakan gejala umum dari penyakit kulit
dermatomiositis dan secara signifikan dapat mempengaruhi kualitas hidup pasien.1,2,4

I.2 TUJUAN
Tujuan pembuatan referat ini agar dapat memahami penyebab, patofisiologi,
jenis-jenis, gambaran klinik, terapi sampai dengan prognosis dermatomiositis.

1
I.3 MANFAAT
Manfaat dari pembuatan referat ini adalah dapat menegakan diagnosis dengan
tepat pada praktek klinik sehingga dapat dilakukan tatalaksana yang sesuai dengan
penyakit tersebut.

2
BAB II
PEMBAHASAN

II.1 Definisi
Dermatomiositis adalah penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan angiopati
di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan lemah dan
atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan
gejala pada P.S.S (progressive systemic sclerosis), L.E.S. (lupus eritematous
3,4
sistemik), atau vaskulitis.

II.2 Etiologi
Penyebab dermatomiositis belum diketahui, namun disangka penyakit auto-
1,2,3
imun. Beberapa penyelidik memikirkan virus sebagai penyebabnya.

II.3 Patogenesis
Dermatomiositis dikatakan berhubungan dengan masalah genetik, dimana
terdapat reaksi autoimun yang tidak normal apabila berespon dengan agen yang
terdapat di sekitarnya. Dermatomiositis dikatakan berkembang dari beberapa fase
1,2
sekuel yaitu fase kerentanan, fase induksi, fase ekspansi dan fase cedera.

Gambar 1 : Patogenesis dermatomiositis (sumber dari buku dermatologi Bologna)

3
Dermatomiositis dianggap sebagai hasil dari serangan humoral terhadap kapiler
otot dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial), suatu
mikroangiopati berkelanjutan.
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3,
membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan
C3bNEO dan membran kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah
endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan dibutuhkan dalam
mempersiapkan sel untuk kehancuran (Lysis). B sel dan CD4 (helper) sel juga hadir
dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.
Dengan berlangsungnya penyakit, kapiler yang hancur dan otot mengalami
mikro infark. Atrofi perifasikular terjadi di awal, namun, dengan perjalanan penyakit,
serat nekrotik dan degeneratif terjadi pada seluruh otot.
Patogenesis komponen kulit dari dermatomyositis kurang dipahami. Studi pada
patogenesis komponen otot masih kontroversial. Beberapa pendapat bahwa miopati
di dermatomyositis adalah patogenesis yang berbeda dari yang di polymyositis. Yang
pertama mungkin disebabkan oleh aktifasi komplemen inflamasi vaskular, yang
terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8+ limfosit pada otot. Namun, penelitian
lain menunjukkan bahwa sitokin proses inflamasi mungkin berperan. Satu laporan
telah mengaitkan tumor necrosis factor (TNF) dengan dermatomyositis.

II.4 Diagnosis
Pada penyakit dermatomiositis, gejala klinisnya bisa didapatkan dalam dua
bentuk yaitu lesi kutaneus dan lesi sistemik. Pada pemeriksaan fisis bisa didapatkan
seperti berikut:

Lesi kutaneu

4
Tanda diagnostik yang paling penting dari erupsi kulit dari dermatomiositis
adalah poikiloderma. Poikiloderma bisa muncul pada pasien dengan dermatomiositis,
ditandai dengan warna violet dan pada pasien dengan lupus eritematosus,
poikilodermanya bewarna merah. Poikiloderma dan lupus eritematosus terdapat lesi
hiperpigmentasi, hipopigmentasi, telangiektasis dan epidermal atrofi dan lesi ini
umumnya ada pada kedua penyakit. Jika dokter salah mendiagnosis poikiloderma,
erupsi dermatomiositis terkadang dapat didiagnosis sebagai psoriasis, karena lesi
muncul dalam bentuk plak yang berbatas tegas pada siku dan lutut dan ditutupi
1,2,4.
dengan sisik bewarna putih.

Gambar 2
Poikiloderma
dan makula
eritem violet1

Tanda lain
yang paling khas
adalah perubahan
lipatan kuku. Jika kondisi ini tidak diamati, maka erupsi dapat didiagnosis sebagai
kondisi lain yang ditandai dengan poikiloderma, seperti limfoma sel-T kulit.
Seringkali, dokter kulit tahu akan penampakan foto distribusi (bagian tubuh yang
sering terpapar sinar matahari) namun, mereka lebih sering meletakkan erupsi obat
atau lupus eritematosus sebagai diagnosis utama sedangkan, dermatomiositis tidak
termasuk dalam diagnosis banding 1,2

5
Gambar 3 : Poikiloderma disertai kelainan lipatan kuku1

Tanda yang paling khas, dan membedakan dermatomiositis dari lupus


eritematosus, adalah warna violet dari poikiloderma dan kecenderungan lesi
terdistribusi di sekitar mata dan pada permukaan ekstensor. Lesi kulit dari
dermatomiositis sering ditemukan pada daerah tubuh yang sering terjadi penekanan
seperti pada permukaan ekstensor, termasuk buku-buku jari. Jika penekanan
dibiarkan terjadi terus-menerus pada daerah tersebut, maka akan terjadi likenoid
sekunder yang dikenal sebagai gejala Gottron yaitu papul Gottron, perubahan warna
violet dari buku-buku jari, siku dan/atau lutut.
Pada kebanyakan pasien dermatologi yang paling umum ditemukan adalah
poikiloderma dari buku-buku jari dan wajah, dan telangiektasis lipatan-kuku. Pruritus
merupakan gejala umum dari penyakit kulit dermatomiositis dan secara signifikan
dapat mempengaruhi kualitas hidup pasien.1,2,4

6
Gambar 4 : Makula eritem violet pada kelopak mata (luliony) 1

Penyakit sistemik
Pasien dengan dermatomiositis biasanya hadir dengan keluhan malaise dan
kehilangan energi. Manifestasi dermatologi mendahului timbulnya penyakit otot
objektif pada kebanyakan pasien dengan dermatomiositis. Namun, ketika penyakit
otot muncul, susah dibedakan dengan apa yang terlihat pada pasien polymyositis.
Miopati mempengaruhi kelompok otot proksimal, terutama kelompok ekstensor
(trisep dan paha depan), secara simetris. Pada penyakit yang lebih lanjut, semua
kelompok otot dapat dipengaruhi. Pasien kemudian mengeluh sering kelelahan dan
tidak dapat menyelesaikan tugas-tugas sederhana seperti menyisir rambut atau berdiri
dari posisi duduk. Pada penyakit ini didapatkan kelompok otot yang terasa lunak saat
di palpasi. Kekuatan otot secara kelompok harus selalu dinilai pada setiap kali kontrol
(misalnya kanan dan kiri trisep 3/5, kanan dan kiri paha 4/5, meskipun terdapat
metode yang lebih formal lainnya yang dinilai menurut kuantifikasi, seperti metode
menggunakan genggam menarik gauge. Gejala disfagia harus diteliti dengan benar
agar tidak salah diagnosa dengan scleroderma.1,2.
Calcinosis lebih umum terjadi pada remaja dengan dermatomiositis
dibandingkan pada orang dewasa dan paling sering dikaitkan dengan keterlambatan

7
dalam pemberian kortikosteroid sistemik. Pada calcinosis kutis, deposit mungkin
terjadi pada fascia yang dalam dan di jaringan ikat otot. Lesi yang muncul bisa
bersifat keras, nodul irreguler yang pada suatu saat akan mengeluarkan cairan
berwarna putih kapur ke permukaan melalui fistula. Calcinosis kutis sering terjadi
pada daerah yang rentan trauma seperti siku, lutut dan jari-jari, tetapi dapat terjadi di
mana saja. Lesi mungkin menyakitkan dan sulit kembali ke fungsi normal.1,2
Penyakit paru terjadi pada sekitar 15-30% pasien dengan dermatomiositis, dan
umumnya muncul sebagai fibrosis interstitial difus yang mirip dengan yang terlihat
pada pasien dengan rheumatoid arthritis atau scleroderma. Sebuah studi terbaru
menunjukkan bahwa penyakit paru-paru mungkin ada dalam sebanyak 65% dari
pasien.1,2
Penyakit jantung umumnya tidak bergejala. Apabila terjadi, biasanya muncul
sebagai gangguan irama atau cacat konduksi. Pasien dengan dermatomiositis sering
tidak dievaluasi secara menyeluruh untuk penyakit jantung dan pengobatan yang
tepat dari penyakit otot dapat menutupi frekuensi penyakit jantung yang sebenarnya
ada pada pasien ini. Namun, pada pasien dengan kadar serum sangat tinggi kreatinin
kinase (CK), sebuah MB band yang tinggi dapat dilihat tanpa adanya penyakit
jantung. Dalam review retrospektif baru-baru ini, keterlibatan jantung terbukti
menjadi faktor prognostik utama kematian pada pasien dengan dermatomiositis (tidak
terkait dengan keganasan).1,2
Untuk pasien dengan dermatomiositis, review sistem harus mencakup diskusi
tentang arthritis, penyakit ginjal, penyakit gastrointestinal dan manifestasi lain seperti
neuropati dan fenomena Raynaud. Kehadiran mereka menunjukkan tumpang tindih
dengan penyakit jaringan ikat lainnya, khususnya, lupus eritematosus sistemik,
rheumatoid arthritis dan scleroderma.1,2

Keganasan
Jumlah yang dilaporkan tentang keganasan internal dewasa dengan
dermatomiositis bervariasi dari kurang dari 10% hingga 50%. Keganasan
genitourinari, terutama kanker ovarium dan kanker usus besar mungkin lebih banyak.

8
Keganasan lain yang sering terlihat meliputi payudara, paru-paru, lambung, pankreas,
limfoma (termasuk non-Hodgkin) dan kanker kelamin perempuan lainnya. Risiko
keganasan dapat kembali normal setelah 2-3 tahun. Callen telah menyarankan bahwa
pendekatan terbaik untuk manajemen pasien dengan penyakit ini adalah kewaspadaan
lanjut dengan evaluasi laboratorium yang rinci, pemeriksaan fisik dan tes skrining
laboratorium.1,2

II.5 Pemeriksaan Penunjang


1. Pemeriksaan enzim otot2
Peningkatan kreatinin kinase dalam serum adalah penanda yang paling spesifik
sebagai indikator laboratorium pada penyakit yang berkaitan dengan masalah
otot. Hal ini bisa ditemukan pada hampir 90% pasien yang terdiagnosa dengan
IIDM, Peningkatan kreatinin kinase dalam serum bisa terjadi sebelum
munculnya kelemahan otot dan bisa kembali normal beberapa minggu setelah
perawatan.
2. Pemeriksaan auto-antibodi2
Peningkatan level antibodi antinuklear dengan substrat sel tumor bisa
ditemukan pada 60% sehingga 80% pasien dermatomiositis.
3. Elektromiografi2
Pemeriksaan ini membantu untuk melihat pola aksi potensial pada otot jika
terdapat kelainan. Namun, terdapat 10% dari pasien yang terbukti sebagai
4. Biopsi otot2,5
Pada penderita dermatomiositis, sering didapatkan serat otot yang
berdegenerasi serta terdapat kecederaan kapiler. Infiltrat yang mengandungi
limfosit T dan histiosit dan seterusnya limfosit B, sel plasma dan eosinophil
dapat dilihat di daerah perivaskuler.
5. Foto otot2
MRI adalah suatu pemeriksaan yang dapat membantu untuk melihat kelainan
otot atau inflamasi pada otot yang dihasilkan dalam bentuk foto. Namun,

9
pemeriksaan ini hanya sebagai tambahan untuk pemeriksaan lain dalam
menunjang diagnosa dermatomiositits.

II.6 Diagnosa Banding


Pada fase awal, dermatomiositis tipe lesi di kulit sering diduga dermatitis
kontak, dermatitis seboroik, liken planus, psoriasis, erupsi plimorfik dan dermatitis
atopi. Dalam fase lanjutan, apabila manifestasi kulit pada dermatomositis semakin
memberat, susah untuk dibedakan dengan lesi kulit pada penyakit lupus eritematous.
Untuk membedakan penyakit dermatomiositis dan lupus eritematous, bisa dlihat
dalam tabel di bawah ini :

Dermatomiositis Lupus eritematosus


Distribusi
Wajah
Malar + ++
Alis mata, areapreorbital ++ +
Kulit kepala ++ ++
Mukosa mulut + ++
Lengan ektensor ++ ++

10
Tangan
Bagian dorsal ++ ++
Bagian telapak tangan + +
Jari dorsal + ++
Interphalanges joint ++ +
Telangiektasis ++ +
Warna lesi kulit
Violet ++ +
Merah, pink + +
Alopesia + ++
Hiperkeratosis + ++
Papul Gottron ++ 0
Pruritus ++ +
Patologi
Mucinosis dermal ++ ++
Infiltrat sel mononuclear + ++
Immunpatologi
Immunoglobulin taut epidermal, + ++
band komplemen
Deposit C5-C9 microvessel dermal ++ +
Hasil laboratorium
Antibodi antinuclear ++ ++
Anti-Ro/SSA + ++
DNA antinative 0 ++
Anti-SM 0 ++
Peningkatan LED + ++
Keterkaitan dengan keganasan ++ 0

11
II.7 Penatalaksanaan
Tangga terapi untuk pengobatan dermatomiositis diringkas dalam table di
bawah ini2,3 :

Terapi Sistemik

Prednisone oral: 1mg/kg sampai 50% dalam waktu


6 bulan dan sampai 0 dalam waktu 23
tahun, bisa dalam bentuk dosis denyut,
dosis terbagi atau dosis berseling

Methotrexate: 7.5-50mg/minggu
Azathioprine: 23 mg/kg/hari
Lain-lain: IntravenousImmunoglobulin dosis
tinggi (2 g/kg/bulan)
Pulse cyclophosphamide (0.5 1.0 g /

12
m2 bulan)
Chlorambucil (4 mg/hari)
Cyclosporine (35 mg/kg/hari)
Tacrolimus (0.12 mg/kg/hari)
Mycophenolate mofetil 1 gr dua kali
sehari
Sirolimus (5 mg/hari 2 minggu, 2 mg /
hari 2 minggu, selanjutnya 1 mg / hari)
Infliximab (510 mg / kg 4 kali sehari,
permulaan 2 minggu). Rituximab (375
mg / m2 / infus selama 4 minggu)
Plasmapheresis

13
Pengobatan dermatomiositis respon dari penyakit otot dan penyakit dermatologi
untuk terapi sistemik. Dalam mencari keterlibatan otot harus teliti bahkan pada
pasien dengan enzim otot serum normal.
Dua tes objektif positif yang menunjukkan penyakit otot (misalnya EMG dan
otot biopsi, atau salah satu dari ini ditambah MRI atau USG otot) harus memicu
inisiasi terapi kortikosteroid sistemik dalam dosis yang bertujuan mengendalikan
penyakit otot (yaitu umumnya 1 mg /kg).
Pasien dengan manifestasi dermatologi saja dapat dirawat seperti yang
dijelaskan di bawah dan perlu dilakukan pemeriksaan otot klinisserta enzim screening
(yaitu umumnya CK dan aldolase) berulang pada interval 2-3 bulan.
Jika penyakit otot dikonfirmasi, terapi kortikosteroid sistemik harus dimulai.
Jika kadar CK dan aldolase serum meningkat minimal dan terapi kortikosteroid
dimulai awal, penyakit ini umumnya berada di bawah kendali pesat selama 2 - 4
minggu dan kortikosteroid dapat digunakan sebagai monoterapi dengan dosis
tapering setengah dosis awal selama 6 bulan.
Jika penyakit berkelanjutan dan tingkat enzim yang tinggi (misalnya CK>
1000u / l), penyakit ini dapat menjadi jauh lebih sulit untuk dikontrol, sehingga
membutuhkan prednison dengan dosis denyut, atau prednisone split-dosis dengan
dosis di atas 1 mg / kg, dan/atau inisiasi dari steroid-sparing agent seperti
methotrexate dosis rendah setiap minggu. Sekali lagi, dilakukan usaha untuk tapering
prednisone kepada 0,5 mg/kg dalam dosis tunggal setap pagi selama 6-8 bulan.

14
Memperhatikan prinsip-prinsip pemeliharaan kesehatan umum dan pencegahan
osteoporosis adalah elemen kunci dari manajemen pasien. Hal ini dapat dicapai
dengan perawatan bersama dengan internis atau dokter anak. Orang dewasa juga
perlu sering melakukan pemeriksaan fisis lengkap (misalnya setiap 4-6 bulan selama
2
minimal 2 tahun) untuk monitor keganasan.
Sebagian besar pasien dapat bebas penyakit dan bebas obat setelah 24-48
bulan, meskipun beberapa pasien mengalami kekambuhan lambat. Ada dukungan
terakhir untuk terapi steroid-sparing (terutama dalam pengaturan penyakit parah atau
membandel), termasuk IVIg, methotrexate, klorambusil, pulsa siklofosfamid,
siklosporin (juga untuk Penyakit paru-paru), fludarabine, mycophenolate mofetil,
tacrolimus, siroliumus, infliximab dan rituximab. Terapi fisik ajuvan juga sangat
2
penting.

15
BAB III
KESIMPULAN

Dermatomiositis merupakan penyakit autoimun yang dimanifestasikan oleh


proksimal simetris, ekstensor, miopati inflamasi dan letusan kulit yang khas.
Meskipun etiologi dermatomiositis masih belum diketahui, ada bukti untuk
mendukung patogenesis berdasarkan kerusakan otot limfosit dimediasi dan lesi kulit
yang dihasilkan dari reaksi apoptosis.
Dermatomiositis dan polymyositis dapat terjadi dalam hubungan dengan
penyakit jaringan ikat autoimun lainnya, termasuk tumpang tindih sindrom dengan
lupus eritematosus, scleroderma, sindrom Sjgren, rheumatoid arthritis, dan penyakit
jaringan ikat campuran. Dermatomiositis ditandai dengan distribusi usia bimodal,
sampai dengan seperempat dari pasien dalam kelompok dewasa memiliki okultisme
keganasan terkait.
Pengobatan dermatomiositis membutuhkan 1 mg / dosis kg kortikosteroid
sistemik dengan penurunan (tapering) yang lebih lambat berbanding dalam
pengobatan lupus eritematosus sistemik. Jika pendekatan ini digunakan, sebanyak
tiga perempat dari pasien dapat memasuki masa bebas penyakit klinis tanpa obat,
biasanya dalam 2-3 tahun. Pendekatan terapi ini mirip dengan yang digunakan untuk
mengobati penyakit seperti pemfigoid bulosa dan pemfigus vulgaris.

16
DAFTAR PUSTAKA

1. Francisco G. Bravo RA, Daniel Asz Sigall. Fitzpatrick Dermatology in General


Medicine. 8 ed. Wolff K GL, Katz SI, Gilchrest BA, PallerAS, Leffel DJ, editor,
USA: McGraw-Hill; 2012. p.1291-1300.

2. Jean L Bolognia JLJ, Ronald P Rapini. Bologna Dermatology. 2 ed. Jeffrey P


Callen TDH, Anthony J Mancini, Stuart J Salasche, Julie V Schaffer, Thomas
Schwartz, Georg Stingl, Mary Seabury, editor. United State: Elsevier; 2008.

3. Prof. DR. Adhi Djuanda DAK, Dr, Benny E, Wiryadi, Dr, E.C. Natahusada, Dr.
Emmy Sjamsoe-Daili, Dr. Evita Halim Effendi et al. Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. 3 ed: Balai Penerbit FKUI; 2002.p.235-6

4. David Fiorentino LC, Jeff Zwerner, Antony Rosen, Livia Casciola-Rosen. The
mucocutaneous and systemic phenotype of dermatomyositis patients with
antibodies to MDA5 (CADM-140) : A retrospective study. American Academy of
Dermatology. 2010.

5. Kyu Dong Jun PSK, Hae Young Park, Cho Rok Kim, Ji Yeon Byun, Dong
Youn Lee, Joo Heung Lee, Jun Mo Yang, Eil Soo Lee. Dermatomyositis
associated with generalized subcutaneous edema and Evans syndrome.
American Academy of Dermatology. 2009

6. Mary E. Zieglschmid Adams AGP, Stanley B. Cohen, Richard D. Sontheimer.


Treatment of dermatomyositis with methotrexate. American Academy of
Dermatology. 1995

17
18
19