BAB I

1.1 PENDAHULUAN
Dermatomiositis merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif

dengan angiopati di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut

mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar

pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan gejala pada PSS (progressive

systemic sclerosis), LES. (lupus eritematous sistemik), atau vaskulitis.3,4

Pasien dengan dermatomiositis biasanya hadir dengan keluhan

malaise dan kehilangan energi. Manifestasi dermatologi mendahului

timbulnya penyakit otot objektif pada kebanyakan pasien dengan

dermatomiositis. Namun, ketika penyakit otot muncul, susah dibedakan

dengan apa yang terlihat pada pasien polymyositis. Miopati mempengaruhi

kelompok otot proksimal, terutama kelompok ekstensor (trisep dan paha

depan), secara simetris. Pada penyakit lanjut, semua kelompok otot dapat

dipengaruhi. Pasien kemudian mengeluh sering kelelahan dan tidak dapat

menyelesaikan tugas-tugas sederhana seperti menyisir rambut atau berdiri

dari posisi duduk.1.2

1
 BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Definisi
Dermatomiositis adalah penyakit inflamatorik dan degeneratif

dengan angiopati di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut

mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar

pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan gejala pada P.S.S (progressive

systemic sclerosis), L.E.S. (lupus eritematous sistemik), atau vaskulitis.3,4

2.2. Epidemiologi

Di Amerika Serikat, dermatomiositis dihubungkan dengan

poliomiositis dan miopati inflamasi idiopatik. Kejadiannya dari tahun ke

tahun menunjukkan peningkatan. Di Spanyol, kejadiaan tahunan

dermatomiositis telah ditetapkan sebanyak 4,9 per juta. Dermatomiositis

lebih banyak menyerang pertempuan daripada laki-laki, dengan rasio 2:1.

Usia yang palingbanyak diserang 40-60 tahun. Dermatomiositis 3x lebih

sering terjadi pada penduduk kulit hitam daripada penduduk putih. Pada

anak-anak, rata-rata terjadi pada usia 5-10 tahun.2.3

2.3. Etiologi

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor

berikut telah terlibat. Sebuah komponen genetik dapat menyebabkan rentan

terhadap dermatomiositis. Dermatomiositis jarang terjadi pada beberapa

anggota keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia

(HLA) tipe (misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme faktor

nekrosis tumor mungkin terlibat;. Khusus, kehadiran-308A alel terkait

2
dengan fotosensitifitas pada orang dewasa dan calcinosis pada anak.

Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan

dermatomiositis. Pasien sering telah beredar autoantibodi. Abnormal T

aktivitas sel mungkin terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan

penyakit otot. Selain itu, anggota keluarga mungkin memanifestasikan

penyakit lainnya yang berhubungan dengan autoimunitas.3

Antibodi antinuclear (ANAs) dan antibodi terhadap antigen

sitoplasma (yaitu, antitransfer RNA sintetase) mungkin ada. Meskipun

kehadiran mereka dapat membantu untuk menentukan subtipe

dermatomiositis dan polymyositis, peran mereka dalam patogenesis tidak

pasti. 3

Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus , parvovirus

, echovirus , human T-cell lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV ) dan

toksoplasma dan spesies Borrelia, telah diusulkan sebagai pemicu

kemungkinan dermatomiositis.

Beberapa kasus obat-induced dermatomiositis telah dilaporkan.

Perubahan kulit Dermatomyositislike telah dilaporkan dengan HU pada

pasien dengan leukemia myelogenous kronis atau trombositosis penting .

Obat lain yang dapat memicu penyakit ini termasuk penisilamin, obat

statin, quinidine, dan fenilbutazon.3

Dermatomyositis dapat dimulai atau diperburuk oleh implan

payudara silikon atau injeksi kolagen, namun bukti untuk ini adalah

anekdot dan belum diverifikasi dalam studi kasus-kontrol. Satu laporan

3
perbedaan HLA rinci kalangan perempuan di antaranya miopati inflamasi

berkembang setelah mereka menerima implan silikon.

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Para ahli pikir mungkin

karena infeksi virus pada otot atau masalah dengan sistem kekebalan tubuh.

Hal ini juga dapat kadang-kadang terjadi pada pasien yang memiliki kanker

lainnya.

Siapa pun dapat mengembangkan dermatomiositis, tetapi paling

sering terjadi pada anak usia 5 - 15 orang dewasa dan usia 40 - 60. Wanita

mengalami kondisi ini lebih sering daripada pria. Polymyositis adalah

kondisi mirip, tapi gejala terjadi tanpa ruam kulit.

2.4. Gejala Klinis3.4

1 Tanda-tanda paling umum dan gejala dermatomiositis meliputi:

 Perubahan kulit, ruam merah violet berwarna kehitaman atau

berkembang, paling sering pada wajah dan kelopak mata dan area di

sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam,

yang dapat merata dengan perubahan warna ungu kebiruan, sering

menjadi tanda pertama dermatomiositis.

 Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot

yang paling dekat dengan batang, seperti di pinggul, paha, bahu,

lengan atas dan leher. Kelemahan adalah simetris, mempengaruhi sisi

baik kiri dan kanan tubuh Anda, dan cenderung untuk secara bertahap

memburuk.

4
  Munculnya ruam pada kelopak mata, pipi, hidung, punggung, dada

bagian atas, siku, lutut dan buku-buku jari

 Kulit bersisik, kering atau kasar

 Kesulitan bangkit dari posisi duduk, atau bangun setelah jatuh

 Ruam menyakitkan dan / atau gatal disebabkan oleh peradangan

pembuluh darah di bawah kulit dan otot. Tiba-tiba atau progresif

kelemahan pada otot di otot leher, pinggul, punggung dan bahu.

 Kesulitan menelan (disfagia), perasaan tersedak

 Benjolan mengeras atau lembaran kalsium, yang disebut calcinosis, di

bawah kulit

 Perubahan suara (disfonia), terutama suara serak

2. Tanda-tanda dermatomiositis dan gejala lain yang mungkin terjadi

meliputi:

 Kesulitan menelan (disfagia)

 Nyeri otot atau nyeri

 Kelelahan, demam dan penurunan berat badan

 Hardened deposit kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada

anak-anak

 Gastrointestinal bisul dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada

anak

 Masalah paru

5
2.5. Patogenesis
Dermatomiositis dikatakan berhubungan dengan masalah genetik,

dimana terdapat reaksi autoimun yang tidak normal apabila berespon

dengan agen yang terdapat di sekitarnya. Dermatomiositis dikatakan

berkembang dari beberapa fase sekuel yaitu fase kerentanan, fase induksi,

fase ekspansi dan fase cedera.1,2

Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain

mengaktifkan C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada

pembentukan serangan C3bNEO dan membran kompleks (MAC), yang

disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC

disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran

(Lysis). B sel dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam reaksi inflamasi yang

berhubungan dengan pembuluh darah.

Dengan berlangsungnya penyakit, kapiler yang hancur dan otot

mengalami mikro infark. Atrofi perifasikular terjadi di awal, namun,

dengan perjalanan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif terjadi pada

seluruh otot. Patogenesis komponen kulit dari dermatomyositis kurang

dipahami. Studi pada patogenesis komponen otot masih kontroversial.

Beberapa pendapat bahwa miopati di dermatomyositis adalah patogenesis

yang berbeda dari yang di polymyositis. Yang pertama mungkin

disebabkan oleh aktifasi komplemen inflamasi vaskular, yang terakhir

oleh efek sitotoksik langsung CD8+ limfosit pada otot. Namun, penelitian

lain menunjukkan bahwa sitokin proses inflamasi mungkin berperan.

6
2.6. Patofisiologi2

Penyakit

Antigen Zat Antibodi

Bakteri, Virus

Toksin Cukup Kurang

Sehat Gangguan pada sistem

imun/autoimun

Menyebar melalui darah

Timbul gejala seperti :

Ruam kulit, Kelemahan otot

Dermatomiositis

2.7.Faktor Resiko

Siapa pun dapat mengembangkan dermatomiositis, tetapi paling

sering terjadi pada anak usia 5 - 15 orang dewasa dan usia 40 - 60. Wanita

mengalami kondisi ini lebih sering daripada pria. Polymyositis adalah

kondisi mirip, tapi gejala terjadi tanpa ruam kulit.

7
2.8. Diagnosis

Pada penyakit dermatomiositis, gejala klinisnya bisa didapatkan

dalam dua bentuk yaitu lesi kutaneus dan lesi sistemik. Pada

pemeriksaan fisis bisa didapatkan seperti berikut:

Lesi kutaneus

Tanda diagnostik yang paling penting dari erupsi kulit dari

dermatomiositis adalah poikiloderma. Poikiloderma bisa muncul pada

pasien dengan dermatomiositis, ditandai dengan warna violet dan pada

pasien dengan lupus eritematosus, poikilodermanya bewarna merah.

Poikiloderma dan lupus eritematosus terdapat lesi hiperpigmentasi,

hipopigmentasi, telangiektasis dan epidermal atrofi dan lesi ini umumnya

ada pada kedua penyakit. Jika dokter salah mendiagnosis poikiloderma,

erupsi dermatomiositis terkadang dapat didiagnosis sebagai psoriasis,

karena lesi muncul dalam bentuk plak yang berbatas tegas pada siku dan

lutut dan ditutupi dengan sisik bewarna putih.1,2,4

Gambar 1 : Poikiloderma dan makula eritem violet1

8
 Tanda lain yang paling khas adalah perubahan lipatan kuku. Jika

kondisi ini tidak diamati, maka erupsi dapat didiagnosis sebagai kondisi

lain yang ditandai dengan poikiloderma, seperti limfoma sel-T kulit.

Seringkali, dokter kulit tahu akan penampakan foto distribusi (bagian

tubuh yang sering terpapar sinar matahari) namun, mereka lebih sering

meletakkan erupsi obat atau lupus eritematosus sebagai diagnosis utama

sedangkan, dermatomiositis tidak termasuk dalam diagnosis banding.1,2

Tanda yang paling khas, dan membedakan dermatomiositis dari

lupus eritematosus, adalah warna violet dari poikiloderma dan

kecenderungan lesi terdistribusi di sekitar mata dan pada permukaan

ekstensor. Lesi kulit dari dermatomiositis sering ditemukan pada daerah

tubuh yang sering terjadi penekanan seperti pada permukaan ekstensor,

termasuk buku-buku jari. Jika penekanan dibiarkan terjadi terus-menerus

pada daerah tersebut, maka akan terjadi likenoid sekunder yang dikenal

sebagai gejala Gottron yaitu papul Gottron, perubahan warna violet dari

buku-buku jari, siku dan/atau lutut. Pada kebanyakan pasien dermatologi

yang paling umum ditemukan adalah poikiloderma dari buku-buku jari

dan wajah, dan telangiektasis lipatan-kuku. Pruritus merupakan gejala

umum dari penyakit kulit dermatomiositis dan secara signifikan dapat

mempengaruhi kualitas hidup pasien.1,2,4

Gambar 2 : Makula eritem violet pada kelopak mata1

9
2.9. Diagnosis Banding4

Pada fase awal, dermatomiositis tipe lesi di kulit sering diduga

dermatitis kontak, dermatitis seboroik, liken planus, psoriasis, erupsi

plimorfik dan dermatitis atopi. Dalam fase lanjutan, apabila manifestasi

kulit pada dermatomositis semakin memberat, susah untuk dibedakan

dengan lesi kulit pada penyakit lupus eritematous.

2.10. Penatalaksanaan

Tangga terapi untuk pengobatan dermatomiositis diringkas dalam

table di bawah ini2,3 :

Terapi sistemik

Prednisone oral: 1mg/kg diuras sampai 50% dalam waktu

6 bulan dan sampai 0 dalam waktu 2–3
tahun, bisa dalam bentuk dosis denyut,
dosis terbagi atau dosis berseling

Methotrexate: 7.5-50mg/minggu

Azathioprine: 2–3 mg/kg/hari

Lain-lain: IntravenousImmunoglobulin dosis

tinggi (2 g/kg/bulan)

Pulse cyclophosphamide (0.5 – 1.0 g /

m2 bulan)

Chlorambucil (4 mg/hari)

Cyclosporine (3–5 mg/kg/hari)

Tacrolimus (0.12 mg/kg/hari)

Mycophenolate mofetil 1 gr dua kali

Sehari

10
 Sirolimus (5 mg/hari μ 2 minggu, 2 mg /
hari μ 2 minggu, selanjutnya 1 mg / hari)

Infliximab (5–10 mg / kg 4 kali sehari,

permulaan 2 minggu). Rituximab (375
mg / m2 / infus selama 4 minggu)

Plasmapheresis

2.11. Komplikasi4

Komplikasi yang mungkin terjadi dermatomiositis meliputi:

a. Kelemahan otot : Dermatomiositis kelemahan otot dapat menyebabkan:

 Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan Anda

terpengaruh, Anda akan memiliki masalah menelan (disfagia), yang

dapat menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan gizi.

 Aspirasi pneumonia. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan

Anda untuk bernapas (aspirasi) makanan atau cairan, termasuk air

liur, ke paru-paru Anda, yang dapat menyebabkan pneumonia.

 Masalah pernapasan. Jika otot dada Anda yang terkena penyakit,

Anda mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.

 Masalah pencernaan. Ulkus dapat membentuk dan perdarahan dapat

terjadi.

b. Kulit : Masalah yang terkait dengan dermatomiositis yang dapat

mempengaruhi kulit meliputi:

 Kalsium deposito. Simpanan kalsium dapat terjadi pada otot, kulit

dan jaringan ikat (calcinosis) sebagai kemajuan penyakit.

11
  Infeksi. Dermatomiositis menempatkan Anda pada peningkatan

risiko infeksi, terutama dari pernapasan dan pencernaan.

c. Associated kondisi: Dermatomyositis dapat menyebabkan kondisi lain,

atau menempatkan Anda pada risiko lebih tinggi terkena mereka.

Kondisi ini termasuk:

 Fenomena Raynaud. Ini adalah kondisi di mana jari-jari Anda, jari

kaki, pipi, hidung dan telinga pucat bila terkena suhu dingin.

 Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain, seperti lupus,

rheumatoid arthritis, skleroderma dan sindrom Sjogren, dapat terjadi

dalam kombinasi dengan dermatomiositis.

 Penyakit kardiovaskular. Dermatomyositis dapat menyebabkan otot

jantung Anda menjadi meradang (miokarditis). Dalam sejumlah

kecil orang yang memiliki dermatomiositis, gagal jantung kongestif

dan aritmia jantung bisa terjadi.

 Penyakit paru-paru. Sebuah kondisi yang disebut penyakit paru

interstisial dapat terjadi dengan dermatomiositis. Penyakit paru

interstisial mengacu pada sekelompok gangguan yang menyebabkan

jaringan parut (fibrosis) dari jaringan paru-paru, sehingga paru-paru

kaku dan tidak elastis. Tanda dan gejala termasuk batuk kering dan

sesak napas.

 Kanker. Dermatomiositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan

kemungkinan peningkatan kanker, terutama dari leher rahim, paru-

paru, pankreas, payudara, indung telur dan saluran pencernaan.

Risiko kanker meningkat dengan usia, meskipun tampaknya

12
 mendatar tiga tahun atau lebih setelah diagnosis dermatomiositis.

Diagnosis kanker juga dapat terjadi sebelum Anda mengembangkan

dermatomiositis.

d. Kekhawatiran selama kehamilan

Kehamilan dapat memperburuk tanda dan gejala pada wanita dengan

penyakit aktif. Dermatomiositis Aktif juga dapat meningkatkan risiko

kelahiran prematur atau kelahiran mati. Jika penyakit ini dalam

pengampunan, risikonya tidak sebesar.

2.12. Prognosis2

Kebanyakan pasien dengan dermatomiositis bertahan hidup, dalam

hal ini mereka dapat mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak

dengan dermatomiositis parah dapat mengembangkan kontraktur. Penyakit

ini secara spontan dapat mengirimkan dalam sebanyak 20% dari pasien

yang terkena. Sekitar 5% pasien memiliki program progresif fulminan

dengan kematian akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan

terapi jangka panjang. Pasien dengan dermatomiositis yang memiliki

keganasan, keterlibatan jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah

lanjut usia (yaitu> 60 tahun) memiliki prognosis yang lebih buruk.

13
 BAB III

KESIMPULAN

Dermatomiositis merupakan penyakit autoimun yang

dimanifestasikan oleh proksimal simetris, ekstensor, miopati inflamasi dan

letusan kulit yang khas. Meskipun etiologi dermatomiositis masih belum

diketahui, ada bukti untuk mendukung patogenesis berdasarkan kerusakan

otot limfosit – dimediasi dan lesi kulit yang dihasilkan dari reaksi

apoptosis.

Dermatomiositis dan polymyositis dapat terjadi dalam hubungan

dengan penyakit jaringan ikat autoimun lainnya, termasuk tumpang tindih

sindrom dengan lupus eritematosus, scleroderma, sindrom Sjögren,

rheumatoid arthritis, dan penyakit jaringan ikat campuran. Dermatomiositis

ditandai dengan distribusi usia bimodal, sampai dengan seperempat dari

pasien dalam kelompok dewasa memiliki okultisme keganasan terkait.

Pengobatan dermatomiositis membutuhkan 1 mg / dosis kg

kortikosteroid sistemik dengan penurunan (tapering) yang lebih lambat

berbanding dalam pengobatan lupus eritematosus sistemik. Jika pendekatan

ini digunakan, sebanyak tiga perempat dari pasien dapat memasuki masa

bebas penyakit klinis tanpa obat, biasanya dalam 2-3 tahun. Pendekatan

terapi ini mirip dengan yang digunakan untuk mengobati penyakit seperti

pemfigoid bulosa dan pemfigus vulgaris.

14
15