SCLERODERMA
A. Definisi
Scleroderma adalah suatu bentuk gangguan kulit akibat
berkurangnya/rusaknya jaringan penyangga kulit, terutama serat-serat kolagen.
Kelainan ini bisa terjadi setempat (localized scleroderma, atau “Morphea”), bisa pula
menyeluruh sehingga menyerang berbagai organ tubuh (systemic sclerosis).
(Carpenito 2004). Scleroderma adalah penyakit langka yang menyerang pertahanan
tubuh yang ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan
autoantibody. Scleroderma ialah pengentalan patologis dan pengerasan kulit yang
mempengaruhi sirkulasi pembuluh darah, jaringan penghubung dan organ dalam
tubuh
Scleroderma adalah penyakit yang langka menyerang pertahanan tubuh.
Terbagi dua jenis Scleroderma yaitu Scleroderma systemic yang dapat mempengaruhi
seluruh bagian tubuh seperti kulit, pembuluh darah dan organ bagian dalam lainnya
yang sering disebut systemic sclerosis. Yang kedua Jenis localized hanya
mempengaruhi kulit tetapi tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang.
Scleroderma systemic menyebabkan fibrosis yaitu perusakan jaringan,terbentuk
dikulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau
organ lainnya mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang
telah terbukti menyembuhkan Scleroderma
B. Etiologi
2. Bentuk limited dari scleroderma cenderung dibatasi pada kulit dari jari-jari tangan dan
muka. Serangan pada organ dalam terjadi secara lambat sehingga penyakit pada
pasien ini pada umumnya mempunyai perjalanan yang agak jinak Perubahan-
perubahan kulit dan ciri-ciri lain dari penyakit cenderung terjadi lebih perlahan
daripada pada bentuk diffuse. Karena suatu pola klinik yang karakteristik dapat
terjadi pada pasien-pasien dengan bentuk limited dari scleroderma, bentuk ini telah
mengambil nama lain yang tersusun dari huruf-huruf awal pertama dari komponen-
komponen yang umum. Jadi, bentuk ini juga disebut CREST variant of
scleroderma. (Calcinosis, Raynaud Phenomena, Esophageal dysfunction,
sclerodactily dan Telanglectasis). Nama ini mempunyai ciri-ciri adanya Calcinosis,
Raynaud Phenomena, Esophageal dysfunction, sclerodactily dan Telanglectasis.
Calcinosis adalah penimbunan kalsium pada jaringan konektif bawah kulit atau
pembentukan dari endapan-endapan yang kecil dari kalsium di kulit. Timbunan
kalsium ini akan menembus kulit dan menimbulkan rasa nyeri. Ini terlihat sebagai
area-area keputihan yang keras pada kulit yang dangkal, umumnya yang menutupi
siku-siku tangan, lutut-lutut, atau jari-jari tangan. Endapan-endapan yang kokoh ini
dapat menjadi perih, dapat menjadi terinfeksi, dan dapat copot secara spontan atau
memerlukan pengangkatan secara operasi. Ini adalah yang paling sedikit umum dari
ciri-ciri CREST scleroderma variant. Lokasi biasanya ada pada jari, tangan, wajah,
siku, lutut dan punggung. Untuk mengetahui adanya penyimpanan kalsium ini hanya
dengan foto rontgen.
Raynoud Phenomena adalah penyempitan pembuluh darah kecil pada tangan dan
kaki akibat respon dari dingin atau cemas. Akibat dari penyempitan ini, kaki atau
tangan menjadi pucat, dingin bahkan sampai membiru. Pasokan darah ke ujung-ujung
jari kaki dan tangan menurun drastis, hal ini menyebabkan borok. Merujuk pada
kejang dari pembuluh-pembuluh arteri yang kecil yang mensupali darah ke jari-jari
tangan, jari-jari kaki, hidung, lidah, atau telinga-telinga. Area-area ini menjadi biru,
putih, kemudian merah setelah paparan pada ekstrim-ekstrim dari dingin, atau bahkan
adakalanya dengan ekstrim-ekstrim dari panas atau gangguan emosional. Gambar
jelas tentang Raynoud Phenomena terlampir
Esophageal dysfunction adalah penurunan kerja otot polos esophagus (kerongkongan)
ditandai dengan timbulnya rasa panas di dada akibat peradangan. disease pada
scleroderma dikarakteristikan oleh berfungsinya otot dari bagian duapertiga yang
lebih rendah dari kerongkongan yang buruk. Ini dapat menjurus pada suau
kerongkongan yang lebarnya secara abnormal yang mengizinkan asam lambung
untuk mengalir balik kedalam kerongkongan untuk menyebabkan heartburn (rasa
terbakar dihulu hati), peradangan, dan luka parut yang berpotensi. Ini dapat akhirnya
menjurus pada kesulitan dalam melewatkan makanan dari mulut melalui
kerongkongan kedalam lambung. Gejala-gejala dari heartburn dirawat secara agresif
pada pasien-pasien dengan scleroderma dalam rangka untuk mencegah luka pada
kerongkongan. Gambar terlampir
Scleroderma
Mesntimuli limpokin
Gangguan citra
Diduga patogenesisnya berdasarkan kelainan vascular. Dugaan ini timbul
tubuh
karena sebelum terjadi perubahan pada dermis dan epidermis, telah ada reaksi
peradangan vascular dan perivaskular pada jaringan subkutan. Reaksi peradangan dan
perubahan vascular subkutan ini akan menyebabkan hilangnya kapiler-kapiler kulit
(devaskularisasi) yang selanjutnya mengakibatkan atrofi epidermis dan penebalan
dermis. Hipotesis yang diajukan berdasarkan hasil observasi pada biakan jaringan,
ternyata pada scleroderma, fibroblast kulit mensintesis koleagen lebih banyak dengan
fibroblast kulit normal. Peningkatan produksi kolagen yang dideposit pada jaringan
ikat disekitar tunika adventisia akan mengekang arteri kecil/arteriol yang
bersangkutan, sehingga kontraktilitas dan vasodilatasi arteri kecil dan arteriol
terganggu. Akibatnya timbul gangguan vasomotor seperti yang terlihat pada
syndrome raynaud dan sclerosis sistemik progresif. Kolagen ini dapat melekat pada
endotel pembuluh darah. Kemudian terjadi adhesi antara trombosit dan kolagen, atau
antara trombosit dan leukosit, yang menyebabkan kerusakan endotel dan membrane
basal. Peristiwa ini akan diikuti oleh fibrosis reaktif berupa proliferasi intima yang
sangat menoniol pada aklerosis sistemik progresif. Penipisan tunika intima media
mungkin terjadinya sekunder terhadap perubahan distensibilitas struktur
mikrovaskular yang terjepit diantara materi fibrotik yang terdapat pada intima dan
adventisia. Dengan demikian, gangguan metabolisme kolagen pada fibroblast dapat
menerangkan baik manifestasi vascular maupun manifestasi fibrosis pada sclerosis
sistemik progresi
a. Fenomena Raynaud ( nyeri, mati rasa dan atau perubahan warna jari tangan dan
jari kaki menjadi pucat kebiruan atau kemerahan disebabkan oleh spasme
pembuluh darah setelah terpapar panas atau dingin ataupum emosional stress )
b. Nyeri, kekakuan dan pembengkakan pada jari tangan dan persendian
c. Kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal
d. Kulit menjadi keras atau pengerasan bertahap, penebalan, dan mengencangkan
kulit, biasanya di kaki seperti tangan, wajah, dan kaki
e. Kulit wajah menjadi kencang dan seperti topeng
f. Koreng di ujung jari tangan atau jari kaki
g. Refluks esofagus atau heartburn (rasa panas di lambung atau dada akibat
gangguan pencernaan)
h. Pencernaan masalah seperti sakit maag, sulit menelan, diare dan sembelit
i. Penurunan berat badan ( kerusakan pada usus halus dapat mempengaruhi
penyerapan makanan “malabsorbsi” dan menyebabkan penurunan berat badan)
j. Sesak nafas (skeroderma bisa menyebabkan terjadinya jaringan parut di paru-
paru, sehingga terjadi sesak nafas pada saat penderita melakukan aktivitas)
k. Telangiectasia (bintik-bintik merah ditangan, telapak tangan, lengan, wajah, dan
bibir)
l. Gatal kulit
m. Kaku dan keriting jari-jari
n. Borok (luka) diluar sendi tertentu, sering sekali buku-buku jari dan siku
E. Komplikasi
Hal ini tidak selalu mudah untuk mendiagnosa scleroderma mungkin perlu
melihat baik rheumatologist (spesialis arthritis) dan seorang dermatolog (spesialis
kulit). Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa area menebal dan
mengeras.. Dokter juga bisa menekan tendon yang terkena dan sendi Dokter juga
dapat melakukan prosedur berikut:
A. Pemeriksaan darah - mungkin menemukan tingkat yang lebih tinggi dari
antibodi yang dibuat oleh sistem kekebalan tubuh.
B. Biopsi Kulit - mungkin menemukan masalah kulit.
C. Dada sinar X atau tes fungsi paru - mungkin menemukan kerusakan paru-
paru.
D. MRI atau CT scan - sering menemukan tanda-tanda awal kerusakan pada
otot dan organ internal.
E. Tes-tes lain, studi fungsi gastrointestinal, dan elektrokardiografi (EKG
dari jantung) dapat dilakukan untuk menentukan keparahan penyakit dan
efek pada organ internal
G. Penatalaksanaan Keperawatan
1. Medis
Tidak ada obat yang dapat menghentikan perkembangan skleroderma. Tetapi
obat hanya dapat meredakan beberapa gejala dan mengurangi kerusakan organ atau
dapat membantu mencegah komplikasi. Gaya hidup dan perubahan pola makan bisa
membuat hidup dengan penyakit ini lebih mudah.
a. Obat anti peradangan non steroid atau kadang-kadang kortikosteroid, membantu
meredakan nyeri otot dan sendi yang berat dan kelemahan
b. Efek Penisilamin akan memperlambat penebalan kulit dan bisa menghambat
keterlibatan organ dalam, tetapi beberapa penderita tidak dapat mengatasi samping
obat-obatan ini.
c. Obat imunosupresan (penekan kekebalan) seperti metotreksat, bisa membantu
beberapa penderita.
d. Heartburn bisa diredakan dengan makan dalam porsi kecil, minum antasida dan
obat anti histamin yang menghambat produksi asam lambung. Tidur dengan posisi
kepala yang lebih tinggi sering membantu. Pembedahan kadang-kadang dapat
mengatasi masalah refluks asam lambung yang berat
e. Tetracycline atau antibiotik lainnya dapat membantu mencegah gangguan
penyerapan di usus yang disebabkan oleh pertumbuhan bakteri berlebih pada usus
yang rusak
f. Nifedipine dapat meredakan gejala dari fenomena Raynaud, tapi juga bisa
meningkatkan refluks asam.
g. Obat anti tekanan darah tinggi, terutama penghambat enzim pengubah angiotensin
(ACE inhibitor), berguna untuk mengobati penyakit ginjal dan tekanan darah tinggi
2. Nonmedis
a.. Fisioterapi
Fisioterapi merupakan hal yang tak boleh dilupakan pada penatalaksanaan
scleroderma. Latihan range of motion aktif/pasif, pemanasan. Keduanya bermanfaat
untuk memperbaiki peredaran darah dan kontraktur yang disebabkan oleh fibrosis
pada sendi dan kulit. Pencegahan vasokonstriksi karena dingin dan usaha
mempertahankan pembuluh darah dalam keadaan sedikit vasodilatasi dilakukan
misalnya dengan melindungi tubuh terhadap dingin dan melakukan latihan jasmani
bertahap.
b. Terapi fisik dan latihan olah raga dapat membantu mempertahankan kekuatan otot,
tapi tidak dapat secara keseluruhan mencegah sendi yang terfiksasi pada posisi fleksi
A. Pengkajian
a. .kedadaan umum
Meliputi kondisi seperti tingkat ketegangan/kelelahan, tingkat kesadaran kualitatif
atau GCS dan respon verbal klien.
b. Tanda-tanda Vital
Meliputi Pemeriksaan :
1. Tekanan darah : sebaiknya diperiksa dalam posisi yang berbeda, kaji tekanan
nadi dan kondisi patologis
2. Pulse rate
3. Respiratory rate
4. Suhu
Pada pemeriksaan fisik, saat infeksi ditemukan adanya kelainan berupa adanya
perubahan pada kulit seperti ulserasi (borok atau koreng), kalsifikasi (pengapuran),
dan perubahan pigmentasi (warna kulit), fenomena raynaud (perubahan warna jari
tangan dan jari kaki menjadi pucat, kebiruan, atau kemerahan, jika terkena panas
ataupun dingin), kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal, kulit
wajah tampak kencang seperti topeng. Apabila scleroderma menyebabkan terjadinya
jaringan parut di paru-paru, akan ditemukan dipsnea pada saat bernapas, adanya
penggunaan otot bantu pernapasan, klien tampak sesak nafas. Apabila scleroderma
menyebabkan jaringan parut di jantung klien tampak menglami palpitasi, terdapat
sianosis sikumoral.
2.Palpasi
Ditemukan adanya pembengkakan, nyeri tekan, dan kekakuan pada persendian. Kulit
menjadi keras saat diraba, apabila scleroderma menyebabkan jaringan parut
dijantung, paru, ginjal dan organ-organ lainya akat detemukan tacicardia, denyut nadi
meningkat, turgor kulit menurun, Fremitus raba meningkat disisi yang sakit, Hati
mungkin membesar.
3. Perkusi
Apabila scleroderma menyebabkan jaringan parut di paru maka didapatkan suara
perkusi pekak bagian dada dan suara redup pada paru yang sakit.
4. Auskultasi
Auskultasi pada scleroderma yang menyebabkan jaringan parut di jantung sehingga
menimbulkan gagal jantung baik kanan maupun kiri akan ditemukan Bunyi jantung ;
S3 (gallop) adalah diagnostik, S4 dapat terjadi, S1 dan S2 mungkin melemah, adanya
murmur. Sedangkan apabila scleroderma menyebabkan jaringan parut pada paru akan
terdengar stridor dan ronchii pada lapang paru.
INTERVENSI
1. Perfusi perifer tidak efektif
SLKI
- Warna kulit pucat menurun
- Nyeri ekstermitas menurun
- Parastesia menurun
1. Observasi
o Periksa sirkulasi perifer(mis. Nadi perifer, edema, pengisian kalpiler,
warna, suhu, angkle brachial index)
o Identifikasi faktor resiko gangguan sirkulasi (mis. Diabetes, perokok,
orang tua, hipertensi dan kadar kolesterol tinggi)
o Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak pada ekstremitas
2. Terapeutik
o Hindari pemasangan infus atau pengambilan darah di area
keterbatasan perfusi
o Hindari penekanan dan pemasangan torniquet pada area yang cidera
o Lakukan perawatan kaki dan kuku
o Lakukan hidrasi
3. Edukasi
o Anjurkan menggunakan obat penurun tekanan darah, antikoagulan,
dan penurun kolesterol, jika perlu
o Ajurkan melahkukan perawatan kulit yang tepat(mis. Melembabkan
kulit kering pada kaki)
o Anjurkan program rehabilitasi vaskuler
o Informasikan tanda dan gejala darurat yang harus dilaporkan( mis.
Rasa sakit yang tidak hilang saat istirahat, luka tidak sembuh,
hilangnya rasa)
2. Nyeri akut
SLKI tingkat nyeri
- Keluhan nyeri menurun
- Gelisah menurun
- Frekuensi nadi membaik
1. Observasi
o lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas nyeri
o Identifikasi skala nyeri
o Identifikasi faktor yang memperberat dan memperingan nyeri
2. Terapeutik
o Berikan teknik nonfarmakologis untuk mengurangi rasa nyeri (mis.
TENS, hypnosis, akupresur, terapi musik, biofeedback, terapi pijat,
aroma terapi, teknik imajinasi terbimbing, kompres hangat/dingin,
terapi bermain)
o Control lingkungan yang memperberat rasa nyeri (mis. Suhu ruangan,
pencahayaan, kebisingan)
o Fasilitasi istirahat dan tidur
3. Edukasi
o Jelaskan penyebab, periode, dan pemicu nyeri
o Jelaskan strategi meredakan nyeri
o Ajarkan teknik nonfarmakologis untuk mengurangi rasa nyeri
4. Kolaborasi
o Kolaborasi pemberian analgetik, jika perlu
1. Observasi
o Identifikasi harapan citra tubuh berdasarkan tahap perkembangan
o Identifikasi perubahan citra tubuh yang mengakibatkan isolasi sosial
o Monitor frekuensi pernyataan kritik tehadap diri sendiri
2. Terapiutik
o Diskusikan perubahn tubuh dan fungsinya
o Diskusikan perbedaan penampilan fisik terhadap harga diri
o Diskusikan kondisi stres yang mempengaruhi citra tubuh (mis.luka,
penyakit, pembedahan)
3. Edukasi
o Jelaskan kepada keluarga tentang perawatan perubahan citra tubuh
o Anjurka mengungkapkan gambaran diri terhadap citra tubuh
o Latih pengungkapan kemampuan diri kepad orang lain maupun
kelompok