SKELODERMA

DISUSUN OLEH :
DIAN ZULFATUL MASKURIAH (17040010)
FIKA WILDA ANGGRAENI (17040014)
17A FARMASI
 SKLERODERMA

Skleroderma berasal dari bahasa Yunani, scleros

(keras) dan derma (kulit). Skleroderma, biasa juga
disebut sistemik sklerosis, adalah suatu penyakit
autoimun kronis yang dapat mempengaruhi
sejumlah sistem tubuh.
Skleroderma adalah penyakit yang cukup langka
yang merupakan hasil dari respon sistem kekebalan
tubuh. Sistem kekebalan tubuh adalah suatu sistem
kompleks dari organ, sel, dan protein yang
melindungi tubuh dari penyakit.
 ETIOLOGI

Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga saat

ini. Dengan alasan yang masih belum jelas, terjadi proses
autoimun dimana sistem imun tubuh berbalik menyerang
tubuh, menyebabkan peradangan dan menyebabkan
produksi kolagen yang berlebihan.
Faktor – faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan
dalam pengembangan penyakit ini. Suatu antigen yang
diwariskan, human leukocyte antigen (HLA) dihubungkan
dengan peningkatan risiko terjadinya skleroderma. Faktor
risiko lain mencakup usia (biasanya 30-50 tahun), dan
gender (lebih sering pada wanita).
 PATOFISIOLOGI

Sel – sel mononuklear berkumpul pada kulit dan menstimulasi

limfokin untuk merangsang pembentukan prokolagen. Kolagen
yang insoluble akan terbentuk dan tertimbun secara berlebihan
dalam jaringan. Pada mulanya respon inflamasi menyebabkan
pembentukan edema dengan menimbulkan gambaran kulit yang
tampak kencang, licin dan mengkilap. Kemudian kulit tersebut
mengalami perubahan fibrotik yang menyebabkan hilangnya
elastisitas kulit dan gangguan gerak. Akhirnya jaringan itu
mengalami degenerasi dan gangguan fungsional. Rangkaian
peristiwa ini yang dimulai dari inflamasi hingga degenerasi juga
terjadi dalam pembuluh darah, organ – organ utama dan
berbagai sistem tubuh yang berpotensi untuk menimbulkan
kematian
 MANIFESTASI KLINIK

Skleroderma dimulai secara perlahan – lahan dan tidak jelas

dengan fenomena Raynaud serta pembengkakan pada tangan.
Kulit dan jaringan subkutan menjadi semakin keras serta kaku
dan tidak dapat di cubit dari struktur di bawahnya. Kerutan
dan garis – garis kulit menghilang. Kulit menjadi kering
karena sekresi keringan di bagian yang sakit tersupresi.
Eksteremitas menjadi kaku dan kehilangan mobilitasnya.
Keadaan tersebut akan menyebar secara perlahan – lahan.
Selama bertahun – tahun, semua perubahan ini dapat tetap
terlokalisasi pada kedua belah tangan dan kaki (skleroderma).
Wajah menjadi mirip topeng, immobile serta tanpa ekspresi,
dan mulut menjadi kaku.
Gambar penyakit skleroderma
 KOMPLIKASI

Kemungkinan komplikasi skleroderma meliputi :

kerusakan otot halus di saluran pencernaan, yang
menyebabkan kekurangan gizi, jaringan parut pada
otot jantung, dapat menyebabkan kerusakan
permanen, kerusakan ginjal dan kegagalan, dan
kurang percaya diri.
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Anamnesis riwayat sakit dan pemeriksaan fisik yang lengkap di lakukan untuk
mencatat setiap perubahan fibrotik pada kulit, paru – paru, jantung atau
esophagus.
Biopsi kulit dikerjakan untuk mengidentifikasi perubahan seluler spesifik
untuk skleroderma.
Pemeriksaan pulmoner akan memperlihatkan abnormalitas perfusi ventilasi.
EKG menunjukkan efusi perikardium (yang sering ditemukan bersama
gangguan jantung).
Pemeriksaan esophagus memperlihatkan penurunan mortalitas pada 75%
penderita skleroderma.
Tes darah dapat mendeteksi antibodi antinukleus (ANA) yang menunjukkan
kelainan jaringan ikat dan kemungkinan membedakan subkelompok
scleroderma. Hasil tes ANA yang positif lazim dijumpai pada skleroderma.
Gambaran ANA yang memperlihatkan pola antisentromer berkaitan dengan
sindrom CREST
 PENATALAKSANAAN

Penisilamin pernah menjadi obat yang paling menjanjikan dalam

mengurangi penebalan kulit, menurunkan kecepatan terjadinya kelainan
organ visera yang baru, dan memperpanjang usia penderita.
Kaptopril dan preparat antihipertensi yang paten lainnya cukup efektif
untuk mengendalikan krisis hipertensi.
Obat – obat anti–inflamasi dapat di gunakan untuk mengontrol atralgia,
kekakuan dan gangguan rasa nyaman muskuloskeletal yang umum.
Tindakan suportif mencakup upaya untuk mengurangi rasa nyeri dan
membatasi disabilitas.
Program latihan yang moderat perlu di dorong untuk mencegah
kontraktur sendi.
Kepada pasien disarankan agar menghindari suhu yang ekstrem dan
menggunakan losion untuk mengurangi kekeringan kulit.
TERIMAKASIH