MAKALAH SKLERODERMA

BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Berdasarkan informasi dari Scleroderma Foundation. Skleroderma adalah sekelompok
penyakit yang menyebabkan kulit dan organ kadang-kadang internal untuk menjadi
keras dan ketat. Sebenarnya, kata skleroderma sebenarnya berarti "kulit keras.
Skleroderma terjadi ketika tubuh terlalu banyak membuat kolagen, protein yang
membentuk jaringan ikat atau Skleroderma dapat dikatakan sebagai penyakit autoimun
kronis yang ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah dan
autoantibodi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai arteriol
dalam semua organ. Penyakit ini ditemukan di antara semua ras di seluruh dunia, tetapi
perempuan empat kali lebih mungkin mengembangkan skleroderma daripada pria. Di
Amerika Serikat, sekitar satu orang di 1.000 terpengaruh. Anak-anak jarang menderita
jenis sistemik, tetapi skleroderma lokal adalah umum. Penyakit ini memiliki tingkat
tinggi di antara suku Choctaw asli Amerika dan wanita Afrika-Amerika
Mengutip dari Info Sehat tabloid Nyata edisi April 2005, beberapa ahli menduga
penyakit ini disebabkan oleh faktor pencetus berupa hormon terutama hormon estrogen,
zat kimia seperti vinyl chloride atau trichloroehylene dan infeksi virus seperti Human
Cytomegalovirus dan Human Herpes Virus. Penyakit ini diduga tidak menular dan tidak
bersifat turunan. Faktor resiko terjadinya skleroderma adalah pemaparan debu silika dan
polivinil klorida. Para ilmuwan memperkirakan bahwa sekitar 250 dari 1 juta orang
mengalami beberapa bentuk Skleroderma. Skleroderma dapat terjadi dalam keluarga
yang memiliki kecenderungan atau riwayat penyakit ini, tetapi dalam banyak kasus juga
terjadi di keluarga yang dikenal tidak memiliki kecenderungan untuk penyakit ini.
Sekedar pengetahuan, Skleroderma tidak dianggap menular, tetapi bisa sangat
mempengaruhi aktifitas penderita. Pada dasarnya Skleroderma merupakan hasil dari
overproduksi dan akumulasi kolagen dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah sejenis
protein berserat yang membentuk tubuh jaringan penghubung, termasuk kulit.

Walaupun dokter tidak yakin apa yang mendorong produksi kolagen yang tidak normal
ini, sistem kekebalan tubuh tampaknya memainkan peran. Untuk alasan yang tidak
diketahui, sistem kekebalan tubuh berbalik melawan tubuh, menghasilkan peradangan
dan kolagen yang berlebih.
B.

RUMUSAN

1.

MASALAH

Apa

2.

defenisi

Apa

3.

etiologi

skleroderma?
dari

Bagaimana

skleroderma?

patofisiologi

skleroderma?

4.

Apa

saja

manifestasi

klinik

skleroderma?

5.

Apa

saja

komplikasi

pada

skleroderma?

6.

Bagaimana

pemeriksaan

7.

Bagaimana

8.

Bagaimana

diagnostik

untuk

penatalaksanaan
konsep

untuk

skleroderma?

keperawatan

skleroderma?

C.

TUJUAN

1.

Untuk

2.

Untuk

3.

mengetahui
mengetahui

Untuk

4.

Untuk

5.
6.

skleroderma?

7.

Untuk

8.

Untuk

etiologi

mengetahui

BAB II
PEMBAHASAN

pemeriksaan

mengetahui
mengetahui

dari

manifestasi

mengetahui

mengetahui

skleroderma

patofisiologi

mengetahui

Untuk
Untuk

defenisi

komplikasi

penatalaksanaan
konsep

skleroderma

klinik

diagnostik

skleroderma
skleroderma
skleroderma

untuk

skleroderma

untuk

skleroderma

keperawatan

skleroderma

A. DEFINISI
Skleroderma berasal dari bahasa Yunani, scleros (keras) dan derma (kulit). Skleroderma,
biasa juga disebut sistemik sklerosis, adalah suatu penyakit autoimun kronis yang dapat
mempengaruhi sejumlah sistem tubuh. Pada pasien dengan skleroderma, sel-sel tertentu
dalam tubuh menghasilkan kolagen secara berlebihan. Kolagen merupakan suatu protein
yang ditemukan dalam jaringan ikat. Kelebihan kolagen akan disimpan di seluruh
tubuh, menyebabkan pengerasan pada kulit dan jaringan (fibrosis), merusak pembuluh
darah, dan mempengaruhi organ-organ dalam.
Skleroderma adalah penyakit yang cukup langka yang merupakan hasil dari respon
sistem kekebalan tubuh. Sistem kekebalan tubuh adalah suatu sistem kompleks dari
organ, sel, dan protein yang melindungi tubuh dari penyakit. Sistem kekebalan tubuh
akan menyerang organisme asing dalam tubuh, mengidentifikasi dan menghancurkan
sel-sel yang abnormal, serta membawa sel-sel yang rusak dan mati keluar dari tubuh.
Pada penyakit autoimun seperti skleroderma, sistem kekebalan tubuh akan menyerang
sel-sel normal pada tubuh, menyebabkan kerusakan dan peradangan.Kelebihan produksi
kolagen, kerusakan pada pembuluh darah, dan terbentuknya antibodi yang abnormal
(autoantibodi), semuanya memainkan peranan yang penting dalam pengembangan
skleroderma.
B. ETIOLOGI
Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga saat ini. Dengan alasan yang masih
belum jelas, terjadi proses autoimun dimana sistem imun tubuh berbalik menyerang
tubuh, menyebabkan peradangan dan menyebabkan produksi kolagen yang berlebihan.
Faktor faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan dalam pengembangan
penyakit ini. Suatu antigen yang diwariskan, human leukocyte antigen (HLA)
dihubungkan dengan peningkatan risiko terjadinya skleroderma. Faktor risiko lain
mencakup usia (biasanya 30-50 tahun), dan gender (lebih sering pada wanita).
C. PATOFISIOLOGI
Seperti halnya dengan penyakit jaringan ikat difus lainnya, skleroderma memiliki
perjalanan penyakit yang beragam dengan remisi dan eksaserbasi, kendati demikian,
prognosisnya tidaklah seoptimis prognosis lupus. Penyakit ini umumnya di mulai

dengan gangguan pada kulit. Sel sel mononuklear akan berkumpul pada kulit dan
menstimulasi limfokin untuk merangsang pembentukan prokolagen. Kolagen yang
insoluble akan terbentuk dan tertimbun secara berlebihan dalam jaringan. Pada mulanya
respon inflamasi menyebabkan pembentukan edema dengan menimbulkan gambaran
kulit yang tampak kencang, licin dan mengkilap. Kemudian kulit tersebut mengalami
perubahan fibrotik yang menyebabkan hilangnya elastisitas kulit dan gangguan gerak.
Akhirnya jaringan itu mengalami degenerasi dan gangguan fungsional. Rangkaian
peristiwa ini yang dimulai dari inflamasi hingga degenerasi juga terjadi dalam
pembuluh darah, organ organ utama dan berbagai sistem tubuh yang berpotensi untuk
menimbulkan kematian.
D. MANIFESTASI KLINIK
Skleroderma dimulai secara perlahan lahan dan tidak jelas dengan fenomena Raynaud
serta pembengkakan pada tangan. Kulit dan jaringan subkutan menjadi semakin keras
serta kaku dan tidak dapat di cubit dari struktur di bawahnya. Kerutan dan garis garis
kulit menghilang. Kulit menjadi kering karena sekresi keringan di bagian yang sakit
tersupresi. Eksteremitas menjadi kaku dan kehilangan mobilitasnya. Keadaan tersebut
akan menyebar secara perlahan lahan. Selama bertahun tahun, semua perubahan ini
dapat tetap terlokalisasi pada kedua belah tangan dan kaki (skleroderma). Wajah
menjadi mirip topeng, immobile serta tanpa ekspresi, dan mulut menjadi kaku.
Perubahan di dalam tubuh, sekalipun tidak tampak secara langsung, jauh lebih penting
daripada perubahan yang nyata. Ventrikel kiri jantung akan terkena sehingga terjadi
gagal jantung kongesti, esofagus mengeras yang akan mengganggu gerakan menelan,
paru paru terus membentuk jaringan parut sehingga menghambat respirasi, gangguan
cerna terjadi karena pengerasan (sklerosing) mukosa intestinal dan kegagalan renal
progresif dapat terjadi.
Pasien dapat memperlihatkan manifestasi dalam bentuk sejumlah gejala yang di sebut
sebagai sindrom CREST. Huruf CREST berarti calcinosis (karsinosis/ pengendapan
kalsium dalam jaringan), Raynauds phenomena (fenomena Raynaud), esophageal
hardening and dysfunctioning (pengerasan dan gangguan fungsi esophagus),
sclerodactyly (sklerodaktili/ skleroderma pada jari jari) dan telangiectasis
(telangiektasis/ dilatasi kapiler yang membentuk lesi vaskuler).

E. KOMPLIKASI
Kemungkinan komplikasi skleroderma meliputi : kerusakan otot halus di saluran
pencernaan, yang menyebabkan kekurangan gizi, jaringan parut pada otot jantung, dapat
menyebabkan kerusakan permanen, kerusakan ginjal dan kegagalan, dan kurang
percaya diri.
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Untuk diagnosis skleroderma tidak ada satu pun pemeriksaan yang dapat menyimpulkan
diagnosis tersebut. Anamnesis riwayat sakit dan pemeriksaan fisik yang lengkap di
lakukan untuk mencatat setiap perubahan fibrotik pada kulit, paru paru, jantung atau
esophagus. Biopsi kulit dikerjakan untuk mengidentifikasi perubahan seluler spesifik
untuk skleroderma. Pemeriksaan pulmoner akan memperlihatkan abnormalitas perfusi
ventilasi. EKG menunjukkan efusi perikardium (yang sering ditemukan bersama
gangguan jantung). Pemeriksaan esophagus memperlihatkan penurunan mortalitas pada
75% penderita skleroderma. Tes darah dapat mendeteksi antibodi antinukleus (ANA)
yang menunjukkan kelainan jaringan ikat dan kemungkinan membedakan subkelompok
scleroderma. Hasil tes ANA yang positif lazim dijumpai pada skleroderma. Gambaran
ANA yang memperlihatkan pola antisentromer berkaitan dengan sindrom CREST.
G. PENATALAKSANAAN
Terapi skleroderma bergantung pada manifestasi klinisnya. Semua pasien memerlukan
konseling pribadi dan dalam konseling tersebut, tujuan individual yang realistis dapat
ditentukan. Sampai saat ini belum ada program obat yang terbukti efektif untuk
mengendalikan skleroderma namun demikian, berbagai obat dapat digunakan untuk
mengobati gejalanya. Penisilamin pernah menjadi obat yang paling menjanjikan dalam
mengurangi penebalan kulit, menurunkan kecepatan terjadinya kelainan organ visera
yang baru, dan memperpanjang usia penderita. Kaptopril dan preparat antihipertensi
yang paten lainnya cukup efektif untuk mengendalikan krisis hipertensi. Obat obat
antiinflamasi dapat di gunakan untuk mengontrol atralgia, kekakuan dan gangguan
rasa nyaman muskuloskeletal yang umum. Preparat vasodilator tidak terbukti efektif
untuk berbagai abnormalitas vaskuler. Tindakan suportif mencakup upaya untuk

mengurangi rasa nyeri dan membatasi disabilitas. Program latihan yang moderat perlu
di dorong untuk mencegah kontraktur sendi. Kepada pasien disarankan agar
menghindari suhu yang ekstrem dan menggunakan losion untuk mengurangi kekeringan
kulit.
Pertimbangan Keperawatan. Penilaian keperawatan dapat difokuskan pada perubahan
sklerotik kulit, kontraktur jari jari tangan dan perubahan warna atau lesi pada ujung
ujung jari tangan. Pengkajian gangguan sitemik memerlukan peninjauan terhadap
berbagai sistem dengan memberikan perhatian khusus kepada gejala gejala
gastrointestinal, pulmoner, renal dan jantung. Keterbatasan pada mobilitas dan aktivitas
perawatan mandiri harus dikaji bersama dampak yang telah atau yang akan ditimbulkan
oleh penyakit pada citra tubuh.
Asuhan keperawatan bagi penderita skleroderma kulit harus dilaksanakan berdasarkan
rencana asuhan dasar.Masalah yang paling sering ditemukan pada penderita
skleroderma kulit mencakup gangguan integritas kulit, kurang kemampuan dalam
melaksanakan perawatan mandiri, perubahan nutrisi yang membuat asupan nutrisi lebih
kecil dari kebutuhan tubuh dan gangguan citra tubuh. Pasien yang penyakitnya sudah
lanjut dapat pula menghadapi masalah dengan terganggunya pertukaran gas,
berkurangnya curah jantung, gangguan menelan dan konstipasi.
RUJUKAN
Djuanda, Prof. Dr. Adhi. 2002.Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin, Edisi ke 3. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta
Suddart, & Brunner. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Price, Sylvia A, Patofisiologi : Konsep klinis proses-proses penyakit, Ed4. Jakarta.