Sindrom Stevens

Johnson & Nekrolisis

Epidermal Toksik
• Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan Nekrosis
epidermal toksik (NET)  reaksi mukokutan akut
yang mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis
epidermis yang luas sehingga terlepas.
• Kedua penyakit ini sangat mirip dalam gejala klinis
dan histopatologis, faktor risiko, penyebab, dan
patogenesisnya, sehingga saat ini digolongkan dalam
proses yang identik, hanya dibedakan berdasarkan
keparahan saja.
• SSJ  epidemolisis <10% luas permukaan badan
(LPB)
• NET >30%
• Keterlibatan 10-30% LPB disebut sebagai overlap SSJ- DEFINISI
NET
 Epidemiologi

• SSJ-NET  penyakit yang jarang

• SSJ 1-6 kasus/juta penduduk/tahun
• NET 0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun.
• Angka kematian NET 25-35%
• Angka kematian SSJ 5-12%
• Penyakit ini dapat terjadi pada setiap usia
• Terjadi peningkatan risiko pada usia di atas 40
tahun.
• Perempuan lebih sering terkena dibandingkan
dengan laki-laki dengan perbandingan 1,5:1
 Etiopatogenesis

Mekanisme pasti Pada lesi SSJ-NET Reaksi sitotoksik yang

terjadinya SSJ-NET terjadi reaksi sitotoksik terjadi melibatkan sel NK
belum sepenuhnya terhadap keratinosit  dan sel limfosit T CD8+
diketahui. mengakibatkan apoptosis yang spesifik terhadap
luas. obat penyebab.
 Etiopatogenesis
• Sebagian besar karena alergi obat.
• Obat-obat yang sering menyebabkan SSJ-NET:
- Sulfonamida
- anti-konvulsan aromatik
- Alopurinol
- anti-inflamasi non-steroid, dan
- nevirapin.
• Pada beberapa obat tertentu, misalnya
karbamazepin.
• Infeksi juga dapat menjadi penyebab SSJ-NET,
namun tidak sebanyak pada kasus eritema
multiforme; misalnya infeksi virus dan
Mycoplasma.
 Gejala Klinis

Sebelum lesi kulit, dapat timbul gejala

non-spesifik, misalnya demam, sakit
kepala, batuk atau pilek, dan malaise
selama 1-3 hari
Trias kelainan :
 kelainan kulit
 kelainan selaput lendir di
orifisium
 kelainan mata.
Lesi kulit tersebar secara simetris tersebar
pada wajah, badan dan proksimal ekstremitas,
berupa makula eritema atau purpurik, dapat
pula dijumpai lesi target.
 Kelainan Selaput
Lendir di Orifisium
• Mukosa mulut (100%)
• Kelainan di lubang alat genital (50%),
• Lubang hidung dan anus (8% dan 4%).

• Berupa vesikel dan bula yang cepat memecah

hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan
krusta kehitaman
• Di mukosa mulut juga dapat terbentuk
pseudomebran.
• Stomatitis dapat menyebabkan pasien
sukar/tidak dapat menelan. Adanya keluhan
pseudomembran di faring dapat menyebabkan
keluhan sukar bernapas
Kelainan Mata

• 80% di antara semua kasus

• Yang tersering adalah
konjungtivitis kataralis.
• Selain itu dapat berupa
konjungtivitis purulen,
perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis
 Diagnosis
• Dasar diagnosis adalah anamnesis
yang teliti tentang kronologis
perjalanan penyakit, disertai
hubungan waktu yang jelas dengan
konsumsi obat tersangka; dan
gambaran klinis lesi kulit dan
mukosa
• SSJ epidemolisis sebesar <10% luas
permukaan badan (LPB),
• NET epidermolisis >30% LPB
• Keterlibatan 10-30% LPB disebut
sebagai overlap SSJ-NET.
 Pemeriksaan Penunjang

Hasil pemeriksaan Eosinofilia alergi. Leukositosis 

Tidak ada laboratorium tidak infeksi bakterial,
pemeriksaan khas. Dapat sehingga dapat
laboratorium yang dilakukan darah tepi dilakukan kultur
penting untuk lengkap, analisis gas darah
menunjang diagnosis darah, fungsi ginjal,
hepar, GDS dan
rontgen
 Pemeriksaan Penunjang
• Gambaran histopatologik bervariasi dari perubahan dermal yang
ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan
berupa:
• Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah
dermis superfisial.
• Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.
• Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal.
• Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.
• Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
 Penatalaksanaan Umum
• Penghentian segera obat yang dicurigai menjadi penyebab.
• Perawatan suportif di rumah sakit. Sangat disarankan untuk merawat
pasien SSJ-NET di ruang perawatan khusus.
• Perawatan suportif mencakup :
 Mempertahankan keseimbangan cairan, elektrolit, suhu lingkungan yang
optimal 28-30oC dengan pemberian cairan intravena. Misalnya dekstrose
5%, NaCl 9%, dan ringer laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang
diberikan 8 jam sekali.
 Nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan asupan makanan.
 Perawatan kulit secara aseptik tanpa debridement, perawatan mata, dan
mukosa mulut.
Penatalaksanaan Khusus
Sistemik
Penggunaan kortikosteroid sistemik saat ini, hasilnya
masih sangat beragam, sehingga penggunaannya belum
dianjurkan. Kebijakan yang dipakai di ruang rawat
Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSCM adalah
menggunakan kortikosteroid sistemik untuk setiap
kasus SSJ-NET, dengan hasil yang cukup baik dengan
angka kematian pada periode 2010-2013 sebesar
10,5%.
Penatalaksanaan Khusus
• Jika keadaan umum baik, dan lesi tidak menyeluruh 
Prednison 30-40 mg/hari p.o
• KU buruk dan lesi menyeluruh  Kortikosteroid diberikan
injeksi secara IV :
- SSJ dosis permulaan 4-6 x 5 mg/hari
- Setelah masa krisis teratasi dosis segera diturunkan secara
cepat, setiap hari diturunkan 5 mg.
- Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan
tablet kortikosteroid, misal prednison lalu tapering off.
 Diagnosa Banding

• Eritema multiforme
• Erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang-kadang pada
selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum dan
gambaran khas berbentuk iris  terdiri dari 3 bagian, yaitu tengah
berupa vesikel atau eritema yang keungu-unguan, dikelilingi oleh
lingkaran konsentris yang pucat dan kemudian lingkaran yang
merah.
• Tempat predileksi di punggung tangan, telapak tangan, bagian
ekstensor ekstremitas, dan juga selaput lendir.
• Pada keadaan berat dapat juga mengenai badan.
 Diagnosa Banding
• Gambaran Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) sangat
mirip dengan NET karena terdapat epidermolisis
• Selaput lendir jarang dikenai.
• Penyebab Staphylococcus aureus
• Biasanya pada anak di bawah umur 5 tahun.
• Mulai kelainan kulit di muka, leher, aksila, dan lipat paha disertai
leukositosis.
• Gambaran histopatologik SSSS letak celah di stratum granulosum,
sedangkan pada NET di subepidermal.
 Pencegahan dan Komplikasi

● Anamnesis dengan baik ● Bronkopneumonia (15%)

mengenai riwayat alergi ● Gangguan keseimbangan
obat elektrolit (13,9%)
● Jika pasien lupa atau ● Pada mata dapat terjadi
merasa tidak ada alergi kebutaan karena gangguan
obat  anjurkan pasien lakrimasi (20-75%)
untuk datang kembali ke ● Multi Organ Failure (30%)
dokter jika ada keluhan ● Komplikasi pada kuku
gatal-gatal atau bentol- (50%): anonikia,
bentol. pigmentasi pada nail bed,
Dystrophic nails
 Prognosis
• Tindakan yang cepat dan tepat memberikan prognosis yang baik. Purpura yang luas dan leukopenia
menunjukkan prognosis yang lebih buruk. Keadaan umum yang buruk disertai dengan bronkopneumonia
dapat menyebabkan kematian pada pasien.

• Sistem skoring prognosis pada pasien nekrolisis epidermal

Faktor Prognosis Poin

Usia > 40 tahun 1 NIlai SCORTEN Angka Kematian (%)

0-1 3,2
Denyut jantung > 120x/ menit 1
2 12,1
Kanker/ keganasan hematologi 1
3 35,8
Epidermolisis > 10% LPB 1
4 58,3
Kadar urea serum > 10mM/ L (>28mg/dL) 1 >5 90

Kadar bikarbonat serum < 20 mEq/L 1

Kadar GDS > 14 mM/L (>252 mg/dL) 1

 Prognosis

Quo ad Vitam Quo ad Fungtionam Quo ad Sanactionam

Dubia Dubia Dubia
 Daftar Pustaka
1. Effendi EH. Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis epidermal toksik. Dalam: Djuanda A,
Hamzah M, Aisah S, Eds. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI, 2015: 199-201.
2. Djuanda A, Hamzah M. Sindrom Stevens-Johnson. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S,
Eds. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2011:
163-64.
3. Djuanda A, Hamzah M. Nekrolisis Epidermal Toksik. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah
S, Eds. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2011:
166-68.
4. Fitzpatrick TB. Colour atlas & Synopsis Of Clinical Dermatology: Severe and Life-
Threatening Skin Eruptions In The Acutely Ill Patient. 6 th Ed. 2009. McGraw-Hill: USA.
 Terima
Kasih

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including

icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik