Penyakit Jaringan

Konektif

Dr. Meidina Kusuma Wardhani, SpKK

Klasifikasi

Kolagen tdd: kolagen, elastin dan substansi

dasar tempat serat-serat tersebut terletak.

Kelainan serat kolagen dan fibrin

menimbulkan manifestasi yg berbeda.

Klasifikasi penyakit kolagen mnrt KLEMPERER

Lupus eritematosus
Skleroderma
Dermatomiositis
Artritis rematika
Demam rematik
Poliartritis
Lupus eritematosus
Definisi
Penyakit yang menyerang sistem jaringan konektif
dan vaskular dan mempunyai dua varian yaitu lupus
eritematosus diskoid(LED) dan lupus eritematosus
sistemik(LES)

LED: bersifat kronik dan tidak berbahaya.

Ruam kulit berupa bercak eritema, atrofik
tanpa ulserasi

LES: penyakit yg biasanya akut, berbahaya,

bahkan fatal, bersifat multisistem dan
menyerang jaringan konektif dan vaskular
Sinonim

Penyakit kolagen
Penyakit mesenkim
Penyakit kolagenosis
Etiologi

Merupakan penyakit autoimun

Faktor genetik
Faktor hormonal
Faktor infeksi
Dapat diinduksi obat (Sistemic LE like
syndrome) misalnya
Prokainamid
Hidantoin
Griseofulvin
Fenilbutazon
Streptomisin
sulfonamid
Patogenesis

Adanya mutasi somatik pada sel yang berasal

dari limfositik (lymphocytic stem cell) pada
orang yg mempunyai predisposisi
Perbedaan LED dg LES
LED
Insiden wanita lbh
banyak dari pria
Usia tbyk lebih dari 30 th
5% berasosiasi atau
menjadi LES
Lesi mukosa oral dan
lingual jarang
Gejala konstitusi jarang
Kelainan laboratorik dan
imunologik jarang
LES
Wanita jauh lebih banyak
dari pria
Usia tbyk antara 20-30 th
5% mpy lesi2 LED
Lesi mukosa lebih sering
Gejala konstitusi sering
Kelainan laboratorik dan
imunologik sering
Lupus eritematosus diskoid
Gejala klinis:
• Bercak atau makula eritema, berbatas jelas dg
sumbatan keratin (follicular plug)
• Lokasi: muka terutama hidung, pipi, telinga atau
leher
• Bila lesi dihidung dan pipi berkonfluensi akan
membentuk spt kupu-kupu (butterfly erythema)
• Penyakit dpt meninggalkan sikatriks atrofik
• Lesi dpt tjd dimukosa oral, vulva dan konjungtiva
Pembantu diagnosis
Leukopenia
LED meninggi
Serum globin meninggi
Reaksi Wasserman positif
ANA positif pd sepertiga penderita
Pengobatan
Menghinsari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan
yg sangat dingin dan stress emosional
Sistemik:
klorokuin 100-200 mg/ hari selama 3-6 minggu lalu
dilanjutkan 50-100 mg/ hari
Kortikosteroid hanya diberikan pada LED dg lesi-lesi
yg diseminata dg dosis 30 mg tiap dua hari sekali
Lupus eritematosus sistemik
Manifestasi klinis:
Gejala konstitusional: lelah, penurunan berat badan,
demam
Kelainan kulit: lesi seperti kupu-kupu diarea malar,
eritema, sisik, telangiektasis dan atrofi, vaskulitis,
alopesia dan penipisan rambut, ulkus tungkai
Kelainan mukosa: stomatitis, keratokonjungtivitis,
kolpitis
Kelainan alat dalam: lupus nefritis, pleuritis,
perikarditis, kolitis ulserativa, hepatosplenomegali
Kelainan sendi(artritis), neuritis perifer, ensefalitis,
konvulsi, psikosis
Pemeriksaan laboratorium
Anemia hemolitik
Leukopenia
Trombositopenia
Peningkatan LED
Hiperglobulinemia
Faktor reumatoid positif pd 33% kasus
ANA positif 90% kasus
Anti ds-DNA positif 40-50% kasus
Diagnosis

Kriteria diagnosis berdasarkan ARA , adanya 4

diantara dr 11 manifestasi berikut ini:
Pengobatan
Kortikosteroid: prednison 1mg/kgBB sehari
kemudian diturunkan 5 mg/ minggu dan dicari
dosis pemeliharaan yang diberikan selang
sehari
Sitostatika: azatioprin 50-150 mg/hari dg dosis
maksimal 200 mg
Skleroderma

Skleroderma merupakan kolagenosis kronis

dan dibagi menjadi dua bentuk:
1. Skleroderma sirkumskripta (skleroderma lokalisata
atau morfea)
2. Skleroderma difusa progresiva (skleroderma
sistemik)
Skleroderma sirkumskripta
Definisi:
Skleroderma adalah kolagenosis kronis dengan gejala
khas bercak2 putih kekuningan dan keras, dg halo
ungu disekitarnya.

Insiden: wanita lebih banyak 3 kali dibanding

pria. Usia paling banyak 20-40 tahun.Bentuk
linier lebih predominan pada anak
Etiologi: belum diketahui ttp tdp faktor
familial. Kehamilan dapat mempresipitasi
skleroderma.
Patogenesis:
Pyk dapat timbul sesudah trauma dikepala, penyakit
infeksi atau intoksikasi
Kemungkinan da trofonerosis sbg faktor yg mendasar
sebab penyakit timbul sesudah terdapat kelainan
kelenjar tiroid atau penyakit raynaud
Penyakit dapat sebagai manifestasi gangguan
psikosomatik yang menyebabkan spasme vaskular
Gejala klinis
1. Morfea soliter (morfea en plaque)
2. Morfea gutata
3. Skleroderma linier (skleroderma en coup de
sabre)
4. Morfea segmental
5. Morfea generalisata
1. Morfea soliter
Lesi tdr dr sebuah bercak sklerotik numuler,
berbentuk bulat, berbatas tegas. Warna
bercak merah kebiru-biruan, kadang seperti
gading dengan halo ungu (violaceus lila ring).
Didalam lesi rambut berkurang, respon
keringant menurun
Bercak tersebut keras dan berindurasi, tetapi
tidak melekat erat pd jaringan dibawahnya
2. Morfea gutata
Bentuk yg jarang
Berupa nercak kecil, bulat dan atrofik.
Disekitarnya terdapat halo ungu kebiru-
biruan. Beberapa lesi dapat berkelompok
Lokasi biasanya di dada atau leher
3. Skleroderma linier
Lesi soliter dan unilateral.
Lokasi biasanya dikepala, dahi atau
ekstremitas
Pada lesi terdapat atrofi dan depresi
Berbeda dg morfea biasa yg terletak
superfisial maka skleroderma linier ini
menyerang lapisan kulit dalam
4. Morfea segmental
Bentuk ini dapat berlokasi di muka dan
menyebabkan hemi-atrofi
Bila berada di ekstremitas, disamping ada
indurasi ada pula atrofi lemak sub kutis dan
otot. Akibatnya ialah kontraktur oto dan
tendon, serta ankilosis pada sendi tangan dan
kaki
5. Morfea generalisata
Merupakan bentuk kombinasi dari empat
bentuk sebelumnya.
Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-
otot shg timbul disabilitas.
Lokasi terutama di bagian atas, abdomen,
bokong dan tungkai
Skleroderma difusa progresiva
Definisi: penyakit ini seperti skleroderma
sirkumskripta tetapi alat-alt viseral juga kena

Sinonim: skleroderma sistemik

Etiologi dan patogenesis seperti pada

skleroderma sirkumskripta
 Gejala klinis: tdr dari 3 stadium yaitu:
1. Stadium I
Akrosianoisis dan akroasfiksi pd jari tangan. Tdp
bercak yg berindurasi, warna agak putih kekuningan.
Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan
mengakibatkan muka topeng, mikrostomia,
sklerodaktili pd tangan
2. Stadium II
mukosa oral terkena, tdp indurasi di lidah,
gingiva, kelainan sensibilitas
3. Stadium III
Alat-alat visera terkena.
Disfungsi esofagus: disfagia, malabsorbsi
Fibrosis paru: dispnea, kor pulmonale
Ginjal: uremia, hipertensi
Pengobatan
Belum ada obat spesifik untuk skleroderma
Bila terdapat fenomena Raynaud: hindari
udara dingin
Vasodilatansia: bila terdapat gejala-gejala
vasomotorik
Kortikosteroid (teiamsinolon asetonid) dapat
dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan intra
lesi seminggu sekali
Dermatomiositis

Definisi : penyakit inflamatorik dan degeratif

dengan angiopatia di kulit, subkutis dan otot.

Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan

lemah dan atrofi pada otot, terutama sekitar
pinggul
Etiologi: belum diketahui, namun diduga
penyakit autoimun. Beberapa penyelidik
memikirkan virus sebagai penyebabnya.

Insiden: Rasio pria : wanita ialah 1:2

Penyakit terdapat pada semua umr, tetapi

umur yang paling sering ialah anak antara 5-
15 tahun dan dewasa antara 40-60 tahun
Gejala klinis
Pada muka (terutama palpebra) tdp eritema
dan edema berwarna merah ungu . Pada
palpebra tdp telangiektasi , disertai paralisis
otot-otot ekstra okuler. Fase ini berlangsung
bbrp bulan.
Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks,
lengan bawah dan lutut. Papul-papul datar
diatas sendi-sendi tangan (tanda Gotron). Fase
ini disertai demam intermitten, takikardi,
hiperhidrosis dan penurunan berat badan.
Lesi berupa edematosa, eritema atau urtika,
lokalisasi di muka, bahu, pinggang dan leher.
Dpt jg tjd poikiloderm. Fase ini berlangsung
20-30 tahun.
Kekambuhantjd secara periodik.
 Kelainan di luar kulit:
Kelainan otot
• Kelemahan otot yg ekstensif, simetris, lokalisasi
terutama di pinggang, bahu dan tangan.
Kelainan mata
• Pada retina tdp perdarahan dan bercak-bercak
seperti serat wol atau katun
Penyakit asosiasi
• Skleroderma lokalisata dapat timbul bersamaan dg
dermatomiositis: sklerodermatomiositis
• Artrtitis reumatika, lupus eritematosus dan sindrom
Sjorgen dapat terjadi secara bersamaan
Pemeriksaan laboratorium
Albuminuria
Hematuria
Anemia hipokromik
Limfopenia
Kreatin-fosfokinase meningkat
Pengobatan
Pengobatan umum
Istirahat total
Infeksi fokal harus dicari dan diobati
Bila ada tumor ganas harus dioperasi
Pengobatan medikamentosa
Kortikosteroid sistemik : prednison 6o mg sehari
dan diturunkan sampai dosis pemeliharaan
Bila perlu: obat imunosupresan spt metotrksat,
azatioprin
Adjuvan : vitamin E dna asam para amino benzoat