SKLERODERMA

DEFINISI
Skleroderma adalah penyakit kronik,
tidak diketahui penyebabnya dan
mengenai pembuluh darah mikro
serta jaringan ikat lunak.
Ditandai oleh adanya
obliterasi pembuluh
paru,
pencernaan,
jantung.

fibrosis dan
darah kulit,
ginjal
dan

E
P
I
D
E
M
I
O
L
O
G
I

ETIOLOGI

PATOGENESIS
Genetik
Imunologis
(Autoantibodi
)

Faktor
lingkungan/Pencetus
(Infeksi,Toksin,Obat)

Vaskuler Injury
Pelepasan
sitokin, TGFB,
PDGF
Aktivasi
Fibroblast
Berlebihan

Ekstraseluler
matriks
meningkat

Fibrosis

Aktivasi dan Rekrutmen

leukosit
(Aktivasi Th2,
Makrofag/monosit, Aktivasi
Sel B)

Gejala Klinis
pada
Skleroderma

KLASIFIKASI
1. Skleroderma Lokal
(Morfea)

2. Sklerosis
Sistemik

MANIFESTASI KLINIS
A.
Skleroderma
Lokalisata/Morfea
1. Morfea soliter (Morfea en
plaque)
Satu/beberapa
patch/plak
berindurasi dan berbatas jelas,
umumnya
dengan
hipo
atau
hiperpigmentasi.
Lesi dini edema dengan atau
tanpa eritema sekitar.
Nyeri muncul beberapa minggu
sebelum muncul gejala klinik.
Lesi aktif berindurasi dan berbatas
eritema dan violaceous (ungu)
keputihan atau kuning, khususnya di
sentral.

2. Morfea linier (skleroderma en coup de

sabre)
Tanda: indurasi kulit
perubahan pigmen,
melewati garis sendi.

band-like +
yang dapat

Proses fibrotik sering meluas ke

jaringan
subkutaneus,
termasuk
fasia dan otot
Pada wajah dapat berupa lapisan
coklat keunguan atau putih, pita
atropi berjalan vertikal di dahi en
coup de sabre.
Lebih umum pada anak-anak dan
pada
ekstremitas

dapat
mempengaruhi pertumbuhan tulang
dan jaringan

3. Morfea Generalisata

Merupakan bentuk yang lebih berat. Plak

biasanya lebih besar dibanding morfea lain.
Tanda: lesi multipel, sering konfluen dan
meliputi luas tubuh yang besar.
Onset: perlahan-lahan.
Stadium awal: Lesi dengan warna ungu
disekeliling indurasi ivory-white shiny
Area utama yang terkena adalah batang
tubuh atas, dada, abdomen, dan paha atas

MANIFESTASI KLINIS
B. Sklerosis Sistemik
STADIUM I
Kelainan vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi
Di muka telengatiektasis. Tampak juga bercak
edematosa batas tidak jelas bercak-bercak
berindurasi, berwarna agak putih kekuningan.
Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan
muka topeng, mikrostomia.
Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada
ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan
depigmentasi serta atrofi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
HISTOPATOLOGI

Gambar (C.) Infiltrasi limfosit disekitar pembuluh darah pada

spesimen kulit pasien skleroderma. (D) Deposisi matriks kolagen
yang melewati dermis dan meluas ke jaringan lemak subkutan.
(E) Penebalan tunika intima dan media arteri interlobar dari
biopsi ginjal pasien skleroderma.

Pemeriksaan
PemeriksaanLaboratorium
Laboratorium
1. Pemeriksaan
autoantibodi
Ditemukan antinuclear
antibody (ANA)
sebesar 46%-80% dari
seluruh pasien.

2.Pemeriksaan munoglobulin.
Peningkatan imunoglobulin
G
3. Pemeriksaan darah
lengkap
Eosinofilia (ditemukan pada
6%-50% pasien morfea).
4. Pemeriksaan fungsi Ginjal,

Pemeriksaan
Pemeriksaan
Penunjang
Penunjang

Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan Radiologis

Pemeriksaan uji fungsi paru

Pemeriksaan uji fungsi paru

Pemeriksaan Jantung
Pemeriksaan Jantung

DIAGNOSA
I. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL
1. ANAMNESA
Kulit pasien terasa tebal, keras atau
ketat, beberapa pasien mengeluh gatal.
2. PEMERIKSAAN FISIK
Plak soliter, linier atau generalisata.
Distribusi pada batang tubuh, juga bisa
pada ekstremitas, wajah, atau kepala
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

II. SKLEROSIS SISTEMIK

DIAGNOSA

American
Rheumatism
(ARA)
Satu kriteria mayor, atau
2 dari 3 kriteria Minor

Association

Kriteria Mayor
Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan
dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh
ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen.
Kriteria Minor
Sklerodaktili
Pencekungan
jari
atau
substansi jari.
Fibrosis basal kedua paru..

hilangnya

DIAGNOSA BANDING
MORFEA
1. Lichen Sclerosus et atrophicus
Plak berwarna putih
gading, berbatas jelas,
permukaan lesi bisa
meninggi/sama dengan
kulit normal.
Keadaan lanjut lesi
menjadi cekung.
Pemeriksaan
histopatologi
hyperkeratosis, atrofi
epidermis, follicular
plugging dan
homogenisasi dan
kolagen dermis.

II. Discoid Lupus Erythematosus

Plak eritematous terutama pada wajah dan kulit kepala,

berbatas tegas, berindurasi, skuama yang melekat,
berbentuk bulat oval.
Pemeriksaan histopatologi hiperkeratosis ringan,
follicular plugging, kerusakan lapisan sel basal dengan
vakuolisasi dan ukuran sel basalyang tidak teratur.

III. GRANULOMA ANULARE

GRANULOMA ANULARE

Plak semisirkuler atau anular berwarna kecoklatan dengan

bagian tengah mengalami regresi.
Pemeriksaan histopatologi radang kronik dan infiltrasi
histiosit pada dermis bagian superficial dan tengah
dengan necrobiosis of collagen yang dikelilingi oleh suatu
dinding dari palisade histiosit dan multinucleated giant
cells

Diagnosa Banding Skleroderma sistemik

I. MORBUS HANSEN

Pada Morbus Hansen hipopigmentasi atau

eritematus dengan adanya gangguan estesi yang
jelas. Bila gejala lanjut dapat timbul gejala seperti
Fasies Leonina, Penebalan cuping hidung, Madarosis
dan Gloves and stocking anastesia. Selain itu juga
terdapat kerusakan syaraf tepi bisa bersifat
sensorik, motorik dan autonomik. Sehingga dapat
muncul hipoestesia, kelemahan otot dan lesi yang
terserang tampak lebih kering.

II.VITILIGO

Makula putih yang meluas. Dapat mengenai seluruh bagian

tubuh yang mengandung melanosit. Makula dapat hipo
atau hiperpigmentasi. Lesi bilateral dapat simetris atau
asimetris. Daerah yang sering terkena adalah bagian
ekstensor tulang terutama pada jari, periorifisial sekitar
mata, mulut dan hidung, tibialis anterior dan pergelangan
tangan bagian fleksor. Pada area yang terkena trauma
dapat timbul vitiligo

III. Raynaud
Disease
No

Perbedaan

1.

Perempuan: Laki-laki

2.

Umur mulai timbul

3.

Frekuensi

serangan

Fenomena Raynaud
Primera
20:1

Sklerosis Sitemik

Pubertas

>24 thn

>10x

5x

4:1

perhari
4.

Faktor Pencetus

Dingin, emosi

Dingin

5.

Proliferasi intima

Negative

Positif

6.

Antibodyantinuklear

Negative

90-95%

7.

Antibodi antrisentromer

negatif

50-60%

Antibodi anti Acl-70

Negative

20-30%

Aktivasi

Negative

>75%

vivo

trombosit

in

KOMPLIKASI

MORFEA

Atropi jaringan subkutaneus dan otot serta kontaktur sendi paling

sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan
subkutaneus (profunda).
Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik
membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena
pertumbuhan yang terganggu.
Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de
sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas
neurologik, oftalmologik, dan oral.

KOMPLIKASI

SKLERODERMA SISTEMIK

Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat :

PAH (pulmonary arterial hypertension),
RP (Raynauds phenomenon)
SRC (scleroderma renal crisis) Terjadi hipertensi
maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien
scleroderma.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Umum (KIE)

Edukasi pasien tentang penyakit morfea
Edukasi pada pasien bahwa lesi morfea
pada persendian yang membatasi range
of motion (ROM) pasien dapat
dipulihkan dengan rehabilitasi
Kontrol secara teratur
Penderita harus dilindungi terhadap
kedinginan, bila terdapat fenomena
Raynaud

PENATALAKSANAAN
BENTUK LOKAL
Operasi bedah plastik atau
injeksi triamsinolon acetonid
intralesi, dengan dosis 1
mg/lokasi
suntikan,
maksimal 10 lokasi suntik.
Pengobatan Topikal dengan
salep
kortikosteroid
(triamsinolon, betametason)
dapat mencegah meluasnya
lesi.
Perlu
emolien
dan
sunscreen.
Fototerapi

PENATALAKSANAAN
BENTUK SISTEMIK
Kortikosteroid
oral
:
Prednison dosis awal 30
mg/hari diturunkan secara
perlahan-lahan hingga dosis
maintenance 2,5 5 mg/hr.
Vitamin E 200 IU per hari
selama 3-6 bulan.
Methyldopa
125-500
mg/hari, dinaikkan secara
bertahap dipertahankan 1-3
bulan sampai ada kemajuan
klinis.

prognosa
prognosa
Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited,
Pada 50% penderita morfea, lesi akan
menghilang
atau
berkurang
dengan
meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi
Lesi en coup de sabre tetap tidak berubah
atau akan menjadi lebih ekstensif

Angka harapan hidup lima

tahun pasien sklerosis sistemik
adalah sekitar 68%. Harapan
hidup akan makin pendek
dengan makin luasnya kelainan
kulit dan banyaknya
keterlibatan organ visceral.