PATOFLOW

Pernikahan penderita thalasemia carier

Penyakit secara autosomal

Gangguan sintesis rantai globin a dan b

Pembentukan rantai a dan b Rantai a kurang terbentuk

Diretikulosit tidak seimbang daripada ranta b

Rantai b kurang dibentuk dibanding a

Rantai b tidak dibentuk sama sekali
Rantai g dibentuk tapi tidak menutupi
Kekurangan rantai b

Thalasemi b Thalasemia a

Gangguan pembentukan rantai a dan b

Pembentukan rantai a dan b
Penimbunan dan pengendapan rantai a dan b

Tidak terbentuk HbA

Membentuk inclusion body

Menempel pada dinding erithrosit

Merusak dinding erithrosit

Hemolisis

Eritropoesis darah yang tidak efektif

Dan penghancuran precursor erithrosit dan intramedula
Sintesis Hb erithrosit hipokrom dan mikrositer
Hemolisis erithrosit yan immature

ANEMIA

Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia

Oleh RBC membentuk eritrosit tubuh merespon dg supply O2/ Na

Oleh sumsum tulang pembentukan eritropoetin ke jaringan

Aliran darah ke organ

Vital dan jaringan Hiperplasia sumsum tulang masuk ke sirkulasi metabolism sel

O2 dan nutrisi tidak di Ekspansi massif sumsum merangsang pertumbuhan sel

Transport scr adekuat tulang, wajah, dan cranium eritropoesis dan otak terhambat

Perfusi jaringan Deformitas tulang pembentukan RBC

Resiko gangguan
Terganggu baru yg imatur tumbuh kembang

Perubahan bentuk dan mudah lisis

Wajah
Penonjolan tulang
Tengkorak Hb perubahan
Pertumbuhan pd pembentukan ATP
Tulang maksila
Terjadi face coley perlu transfuse

Energi yg dihasilkan

Perasaan berbeda dg Fe dalam tubuh

Orang lain kelemahan fisik

Hemosiderosis

Gambaran diri negative intoleransi

pigmentasi kulit aktivitas

(coklat kehitaman)
Gangguan citra
tubuh

Kerusakan
integritas kulit

Fibrosis hemokromatesis terjadi hemapoesis di ekstramedula

Liver limfa pankreas paru-paru

Hepatomegali splenomegali DM frekuensi napas

Perut buncit splenokromi

Resiko pola napas
tak efektif
Menekan diagfragma imunitas

Compliance paru-paru
Resiko infeksi
Terganggu

Perkusi napas