PatHway Penyakit Thalasemia

Pernikahan penderita Penurunan penyakit secara Gangguan sintesis rantai globulin α dan β
thalsemia carrier autosomal

Membentuk inklosion Rantai α kurang terbentuk dari pada rantai β

Pembentukkan rantai α dan β diretikulo tidak seimbang

Menempel pada dinding eritrosit

 Rantai β kurang dibentuk
dibanding α Thalasemia α
Hemolysis Rantai β tidak dibentuk sama sekali
 Rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai β
Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula  Gangguanpembentukkan rantai α dan β
SintesisHb eritrosit  Pembentukkam rantai α dan β


 Penimbunan dan
Thalasemia β pengendapan rantai α dan β
hipokrom & mikrositer
Hemolysis eritrosit yang immature
Tidak terbentuk HbA

Anemia

Deformitas tulang
Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang

Hiperplasi sumsum tulang

O2 dan nutrisi tidak di transport secara

Terjadi hemapoesis di extramedulla Ekspansif massif sumsum tulang
wajah dan cranium
Perfusi Perifer Tidak Efektif (D.0009)
Hemokrotamesis
Hipoksia
Perasaan berbeda dengan orang

Gambaran diri negative Tubuh merespon dengan pembentukkan eritrpoetin

Gangguan Citra Tubuh (D.0083) Masuk ke sirkulasi Metabolism sel

Merangsang eritrpoesis
Pertumbuhan sel dan otak

Pembentukkan RBC baru yang immature dan mudah lisis

Sumber : (Nurarif & Kusuma, 2016) (PPNI, 2016) Gangguan tumbuh kembang(D.0106)

Fibrosis Perubahan pembentukkan ATP

Hepatomegaly

Pigmentasi kulit Energy yang dihasilkan

Terjadi peningkatan Fe
(Coklat
Perut buncit, menekan kehitaman)
diafragma

Kelemahan fisik
Hemosiderosis
Resiko Gangguan Integritas Kulit/Jaringan (D.0139) Frekuensi nafas

Intoleransi Aktivitas (D.0056)

Perkusi nafas Pancreas

Liver Jantung Limfa

DM

Payah jantung Splenoktom

Paru-paru
Imunitas

Compliance paru-paru terganggu Resiko Infeksi (D.0142)

Pola Nafas Tidak Efektif (D.0005)