Faktor genetic yang

diturunkan secara
autosomal resesif

Sintia, 7 tahun,
10 bulan

Penurunan produksi rantai

α atau β di globin Hb

Ketidakseimbangan rantai α
dan β
HbF masih
terbentuk
Bentuk bahan inklusi
eritrosit
Peningkatan
afinitas O2 Kerusakan membrane
eritrosit Hb dipecah
oleh limfe
Hemolisis di Hemolisis ekstravaskuler
sumsum tulang di limfe oleh makrofag Heme diubah jadi
unconjugated bilirubin
Anemia Hepatosplenomegali
Jaundice Sklera
Hemolitik
Kompensasi ikterik
tubuh:
Hipoksia
Nadi ↑ Hb ↑ Morfologi:
RR ↑ Ht ↑ Target cell
TD ↓ Stimulasi produksi
MCV ↑ Mikrositer Hipokrom
eritropoietin
MCH ↑ Anisopoikilositosis
Peningkatan LED ↓ Sel pensil
Retikulosit
eritropoiesis yang
meningkat
berlebihan

Hiperplasia sumsum Menghambat produksi

tulang hepcidin di hepar

Osteoporosis Peningkatan absorpsi Gangguan tumbuh

besi dari hepatosit kembang
Facies cooley
Disimpan sebagai ferritin
dan homosiderin
Hair-on-end
appearance
Peningkatan kadar besi,
ferritin, hemosiderin
transferin
Butuh pemeriksaan Anemia Mikrositik Tatalaksana:
penunjang: Hipokrom et causa - Transfuse darah sebanyak ±2 kantong dengan
elektroforesis Hb suspek Thalassemia rumus (Hb target-Hb saat ini) x BB x 4 = 614,4 cc
- Pemberian asam folat, vitamin C, dan vitamin E
- Pemberian nutrisi yang cukup