Patofisiologi

Pernikahan penderita Penurunan penyakit Gangguan sintesis rantai

thalasemia carier secara autosomal resesif globulin α dan β

Pembentukan rantai α dan Talasemia β Rantai α kurang terbentuk

β diretikulo tidak seimbang, dari pada rantai β
- Rantai β kurang
dibentuk disbanding α - Gangguan
- Rantai β tidak dibentuk Talasemia α
pembentukan
sama sekali rantai α dan β
- Rantai g dibentuk - Pembentukan
Tidak terbentuk HbA
tetapi tidak menutupi rantai α dan β
kekurangan rantai β - Penimbunan dan
pengendapan Membentuk inklosion
rantai α dan β bodies

Menempel pada dinding

O2 dan nutrisi tidak Aliran darah keorgan
eritrosit
ditrasport secara adekuat fital dan jaringan

Hemolisis
Ketidakefektifan perfusi Peningkatan O2 oleh
- Eritropoesis darah
jaringan RBC menurun
yang tidak efektif dan
penghancuran
Kompensasi tubuh Anemia precurson eritrosit dan
membentuk eritrosit oleh intramedula
sumsum tulang - sintesisHb eritrosit
Hipoksia hipokrom & mikrositer
- Hemolisis eritrosit yang
immature
Hiperplasi sumsum tulang

Tubuh merespon dengan

pembentukan eritropoetin
 Ekspansi massif sumsum Masuk kesirkulasi Suplai O2/Na kejaringan
tulang wajah dan kranium
Merangsang eritropoesis Metabolism sel
Deformitas tulang

Pembentukan RBC baru Pertumbuhan sel dari otak

- Perubahan bentuk
yang immature dan terhambat
wajah
mudah lisis
- Penonjolan tulang
tengkorak Keterlambatan
- Pertumbuhan pada Hb perlu trafusi pertumbuhan dan
tulang maksila perkembangan
- Terjadi face coley
Terjadi peningkatan Fe
Perubahan pembentukan
Perasaan berbeda dengan ATP
orang lain Hemesiderosis
Energy yang dihasilkan
Gambaran diri negatif Pigmentasi kulit (coklat
kehitaman) Kelemahan fisik
Gangguan citra diri
Kerusakan integritas kulit Intoleransi aktivitas
Terjadi hemapoesis
diextramedula Frekuensi nafas Ketidakefektifan pada
nafas
Hemokromatesis
Paru-paru
Fibrosis

Pancreas DM

Liver Jantung Limfa

Hepatomegali Payah jantung

Splenomegali

Perut buncit menekan Imunitas menurun

diafragma Plenokromi
Resiko infeksi
Compitance paru-paru
terganggu Perkusi nafas meningkat